慢性肾功能衰竭中的棕色肿瘤

临床病例 28.12.2016
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 48岁,女性
作者: Rodrigues T, Ramalho M, Morais F, Santos F
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AI报告

临床病史

一名48岁的女性,患有慢性肾功能衰竭(CHF),正在进行血液透析,并且有肾移植排斥史,数月来出现腹痛和左髋部疼痛,伴有甲状旁腺激素(PTH)水平升高。

影像学表现

胸-腹-盆腔平扫CT检查在一名患有哮喘且有静脉注射造影剂不良反应史的患者中进行。检查发现多处骨质溶解性病变(图1至图3),包括下颌骨(未示出)、枢椎(图1)及骨盆骨(图2和图3)。
在超声引导下,对左髂骨病变进行了活检。组织学显示“巨细胞瘤”。在内科治疗失败后,进行了甲状旁腺全切除术,术后随访CT如图4所示。

病情讨论

棕色瘤(BT)并不是真正的肿瘤,而是一种囊性纤维性骨炎,是在强烈破骨细胞活性的背景下,骨被纤维弹性组织替代而形成的修复性过程 [1]。BT是原发性或继发性甲状旁腺功能亢进的表现,通常在疾病晚期出现 [2],在50岁以上的女性中更为常见 [3]。慢性肾功能衰竭是继发性甲状腺功能亢进的一个公认病因,高水平的PTH与CRF患者出现的低血钙、高磷血症以及骨化三醇缺乏有关 [4]。BT常见的部位包括肋骨、锁骨、骨盆、股骨以及面部骨骼,后者尤其以下颌骨最为常见 [5]。病变为溶骨性的,界限清晰,可为单发或多发骨病变,有时伴有局部疼痛。骨膜下骨吸收也是甲状旁腺功能亢进患者的一个重要发现 [6]。鉴别诊断取决于病变数目及部位,主要包括纤维性骨发育不良、感染、多发性骨髓瘤和转移(特别在多发骨病变时)以及巨细胞瘤(尤其位于长骨干骺端部位时)。从组织学角度看,BT的特征包括存在多核巨细胞、骨内出血以及组织退变,导致囊性腔隙形成 [7]。在巨细胞瘤、纤维性骨发育不良和修复性肉芽肿中也可观察到类似的表现,因此临床、分析及影像学因素对于做出准确诊断至关重要。治疗包括用药和手术干预以控制PTH水平,后者通常用于难治性病例。BT病变通常在PTH水平恢复正常后迅速出现硬化 [6]。

Take home message:
在PTH水平升高的情况下出现多发性的溶骨性病变时,应始终怀疑BT的可能。

鉴别诊断列表

甲状旁腺功能亢进所致棕色瘤
巨细胞瘤
转移
多发性骨髓瘤
多骨性纤维性发育不良
感染

最终诊断

甲状旁腺功能亢进导致的棕色瘤

图像分析

溶骨性病变 1

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溶骨性病灶 1

溶骨性病变 2

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溶骨性病变 2

溶骨性病变 3

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溶骨性病变 3

硬化性病变

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硬化性病变