一名48岁的女性,患有慢性肾功能衰竭(CHF),正在进行血液透析,并且有肾移植排斥史,数月来出现腹痛和左髋部疼痛,伴有甲状旁腺激素(PTH)水平升高。
胸-腹-盆腔平扫CT检查在一名患有哮喘且有静脉注射造影剂不良反应史的患者中进行。检查发现多处骨质溶解性病变(图1至图3),包括下颌骨(未示出)、枢椎(图1)及骨盆骨(图2和图3)。
在超声引导下,对左髂骨病变进行了活检。组织学显示“巨细胞瘤”。在内科治疗失败后,进行了甲状旁腺全切除术,术后随访CT如图4所示。
棕色瘤(BT)并不是真正的肿瘤,而是一种囊性纤维性骨炎,是在强烈破骨细胞活性的背景下,骨被纤维弹性组织替代而形成的修复性过程 [1]。BT是原发性或继发性甲状旁腺功能亢进的表现,通常在疾病晚期出现 [2],在50岁以上的女性中更为常见 [3]。慢性肾功能衰竭是继发性甲状腺功能亢进的一个公认病因,高水平的PTH与CRF患者出现的低血钙、高磷血症以及骨化三醇缺乏有关 [4]。BT常见的部位包括肋骨、锁骨、骨盆、股骨以及面部骨骼,后者尤其以下颌骨最为常见 [5]。病变为溶骨性的,界限清晰,可为单发或多发骨病变,有时伴有局部疼痛。骨膜下骨吸收也是甲状旁腺功能亢进患者的一个重要发现 [6]。鉴别诊断取决于病变数目及部位,主要包括纤维性骨发育不良、感染、多发性骨髓瘤和转移(特别在多发骨病变时)以及巨细胞瘤(尤其位于长骨干骺端部位时)。从组织学角度看,BT的特征包括存在多核巨细胞、骨内出血以及组织退变,导致囊性腔隙形成 [7]。在巨细胞瘤、纤维性骨发育不良和修复性肉芽肿中也可观察到类似的表现,因此临床、分析及影像学因素对于做出准确诊断至关重要。治疗包括用药和手术干预以控制PTH水平,后者通常用于难治性病例。BT病变通常在PTH水平恢复正常后迅速出现硬化 [6]。
Take home message:
在PTH水平升高的情况下出现多发性的溶骨性病变时,应始终怀疑BT的可能。
甲状旁腺功能亢进导致的棕色瘤
从提供的腹部及骨盆区域CT影像上,可见多发性骨质透亮(溶骨性)病变,边界相对清晰,主要累及骨盆、髂骨、股骨近端及部分肋骨区域。部分病灶呈囊状或膨胀性改变,局部可见骨质结构破坏。结合患者既往病史和高PTH(甲状旁腺激素)水平,提示骨质代谢存在显著异常。未见明显急性骨折征象,但病变部位可能存在慢性疼痛或潜在骨折风险。部分病变周围软组织无明显肿胀或异常软组织包块征象。
根据影像特征(多发溶骨性病灶、局部呈囊状改变)以及患者基础病情(慢性肾功能不全、长期血液透析、高PTH),可考虑的诊断包括:
结合患者的高PTH水平、慢性肾衰竭病史、影像学所示的多发性溶骨性病灶,以及典型的髂骨、股骨等部位受累,最可能的诊断为:
继发性甲状旁腺功能亢进所致的棕色瘤(Brown Tumor)。
如仍有诊断疑问,可在必要时进行骨病理活检以进一步证实或排除其他少见病变。
康复目标包括减轻骨痛、保持或提高肌力、预防骨折并改善生活质量。应根据患者当前骨状况和全身情况进行个体化与循序渐进的锻炼。
通过以上综合治疗与科学康复运动,有助于缓解症状并改善患者生活质量。
本报告为基于现有信息所做的参考性医学分析,不能替代面对面就诊或专业医生的诊断与治疗建议。若有疑问或病情变化,请及时前往正规医疗机构寻求专业帮助。
甲状旁腺功能亢进导致的棕色瘤