锁骨慢性复发性多灶性骨髓炎 (CRMO)

临床病例 07.01.2017
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 11岁,女性
作者: Julie Desimpel1, 2, Filip M. Vanhoenacker1, 2, 31. Department of radiology, Antwerp University Hospital, Edegem, Belgium2. Department of radiology, General Hospital Sint-Maarten, Duffel-Mechelen, Belgium3. Department of radiology, Gent University Hospital, Belgium
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AI报告

临床病史

一名11岁女孩出现右锁骨内侧进行性、无痛性肿胀(图1)。她无系统性症状,既往病史也无特殊。

影像学表现

标准X线片显示右侧锁骨内侧出现骨质膨胀。可见广泛的骨质硬化,并伴有实性骨膜反应(Fig. 2)。
后续的计算机断层扫描(CT)证实了右侧锁骨内侧存在硬化性膨胀病变(Fig. 3)。磁共振成像(MRI)显示,在T1加权图像(Fig. 4)上该病变相对于正常骨髓呈低信号,在脂肪抑制(FS)T2加权图像(Fig. 5)上相对于液体也呈低信号。在注射钆对比剂后的T1加权图像上(Fig. 6)可见轻微的不均匀增强。对病变进行活检后,组织病理学检查未发现任何支持恶性肿瘤的证据。活检标本培养结果为阴性,未检出微生物生长。经仔细回顾病史,患者回忆曾在右膝和踝关节出现过模糊的疼痛发作。补充的常规X线检查显示股骨远端干骺端(Fig. 7)和胫骨远端干骺端(Fig. 8)存在不均匀硬化。

病情讨论

CRMO是一种自身免疫性疾病,表现为骨的反复炎性病变,可归类于脊柱关节病谱系。首例病例由Giedion于1972年报告[1]。此后共报道了250例,但实际患病率估计更高。CRMO通常发生于儿童,而该病在成人中的对应疾病被称为SAPHO综合征(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎)。

CRMO患者通常主诉进行性肿胀和疼痛。胫骨近端或远端干骺端、股骨远端干骺端或内侧锁骨是好发部位。如果锁骨受累,可能导致肩关节活动受限和胸廓出口综合征症状。CRMO是20岁以下儿童中最常见的非肿瘤性锁骨病变[2]。大多数患者多发骨病变同步或异时出现,既有活动性病灶,也有“静止”病灶。对于正确诊断该病,搜索多发性病变和复发至关重要。

尚无证据证明感染病因。微生物学检测阳性结果通常来自皮肤菌群污染。组织学显示炎症改变以及在CRMO活动期的粒细胞浸润,伴有多形核白细胞和破骨细胞的骨吸收[3]。

影像学表现随病变阶段而异。早期常可见骨质溶解病灶,有时伴有骨膜反应,呈现所谓的“洋葱皮”样表现。随后则出现骨质进行性硬化。锁骨CRMO通常累及内侧部位,而外侧部分不受影响。儿童的胸锁关节是正常的,而成人则可能由于SAPHO综合征而出现关节炎性改变或韧带骨化。活动性病灶在MRI上表现为骨髓水肿,在T1加权像(WI)上呈低信号,在脂肪抑制T2加权像(FS T2-WI)上呈高信号。可能观察到跨骺线侵犯。随着骨质逐渐硬化,病灶在这两种脉冲序列上都呈低信号,见于亚急性和慢性病灶。成像的活性与临床症状之间并无严格对应关系。临床无症状病变在成像上可能处于活动状态。全身MRI或99mTC骨显像可能是显示多发病变的有用工具[4]。

非甾体抗炎药可缓解80%患者的疼痛和肿胀。如果NSAIDS失败,可加入双膦酸盐,但需注意可能的颌骨坏死风险。TNF抑制剂是第三种选择,但由于相关感染及恶性肿瘤风险而被避免[5]。

鉴别诊断列表

慢性复发性多发性骨髓炎
尤文肉瘤
骨肉瘤
感染性骨髓炎
朗格汉斯细胞组织细胞增生症

最终诊断

慢性复发性多灶性骨髓炎

图像分析

临床图像

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临床图像

标准放射学检查

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标准放射学检查

计算机断层扫描

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计算机断层扫描

冠状位T1加权MRI图像

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冠状位 T1 加权 MRI 图像

冠状位 T2 加权 MRI 图像

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冠状位T2加权MRI图像

股骨标准X线摄影

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标准股骨X线检查

胫骨标准X线检查

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胫骨标准X线检查

冠状位脂肪抑制 T1 加权图像于静脉注射钆对比剂后

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静脉注射钆对比剂后获得的冠状位脂肪抑制T1加权图像