周围神经鞘瘤伪装成骨肿瘤

临床病例 16.01.2017
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 44岁,男性
作者: Roque Oca Pernas1;Ana Navas Cañete2
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AI报告

临床病史

一名44岁的男性患者,因左肩机械性疼痛持续数月就诊。体格检查显示关节活动度和肌力均保持良好。患者既往病史无特殊。

影像学表现

前后位放射影像显示肩胛骨存在一处边界清晰的溶骨性病变。该病变具有狭窄的过渡带及薄薄的硬化缘。未见皮质破坏、骨膜反应或基质形成。(Figure 1)
磁共振成像(MRI)检查证实在肩胛盂棘切迹处出现一个实体、圆形且边界非常清晰的软组织肿块(3.5 x 2.8 x 2.4 cm)。同时,可见肩胛骨也出现大范围重塑,但保留了一层非常薄的残余皮质。
该病变在T1加权像(WI)上呈中等信号强度(Figure 2),在T2加权像(WI)上呈高信号强度(Figures 3),并在注射钆剂后均匀强化(Figure 4)。
可见肿瘤与肩胛上神经之间关系密切,但尚未明确显示两者的直接相连(Figure 2)。
未见提示去神经支配的肌肉萎缩、脂肪浸润或水肿的证据。
CT引导下穿刺活检结果确诊为神经鞘瘤(Figure 5)。

病情讨论

单发良性周围神经鞘肿瘤可分为施万细胞瘤(neurilemmoma)和神经纤维瘤。
在多达 90% 的病例中,施万细胞瘤和神经纤维瘤均为单发病灶,与 1 型神经纤维瘤病无关。另一方面,1 型神经纤维瘤病几乎总是出现多个神经纤维瘤,累及内脏和深部神经,并且恶性转化风险增加。
施万细胞瘤主要由施万细胞组成,相对于受累神经呈偏心分布,具有由外神经膜构成的真正包膜;通常可以与下方神经纤维分离。
相反,神经纤维瘤为居中分布,极少有包膜,且无法与神经分离 [1, 2]。

施万细胞瘤常见于 20–40 岁的患者,约占良性软组织肿瘤的 5%。它们通常表现为无痛、缓慢生长的软组织肿块,只有当病变增大到足以压迫邻近神经时,才可能出现症状 [1]。

在 MRI 上,施万细胞瘤表现为 T1-WI 等或低信号、T2-WI 高信号,并具有明显的对比增强。
病灶通常呈梭形,纵向排列,两端逐渐变细并与其起源的神经相连。
病灶在 T2-WI 上可呈现典型的“靶征”:即中心低信号区域;也可出现“分脂征”(split-fat sign),代表肿瘤边缘周围的一圈脂肪,尤其在肌间隙位置时更明显。
在许多情况下,仅凭影像学难以区分施万细胞瘤和神经纤维瘤,两种肿瘤都可能呈梭形外观,并出现“分脂征”或“靶征” [3]。
当施万细胞瘤与骨骼紧密相邻时,往往难以判断它是累及骨骼的软组织施万细胞瘤,还是累及周围软组织的骨内施万细胞瘤 [4],但后者较罕见。本例中,肿瘤由于缓慢生长而导致继发性骨重塑。

手术切除是治疗施万细胞瘤的首选方式,病灶通常可与原发神经分离,从而保留其他神经纤维及其功能。复发罕见,恶性转化极其罕见 [1]。

要点提示:
由于软组织施万细胞瘤与骨骼邻近且生长缓慢,可能表现为良性骨单发病灶。对于任何与神经紧密相关且边界清晰的肿块,都应将周围神经鞘肿瘤列入鉴别诊断。

鉴别诊断列表

肩胛上神经分支的施万细胞瘤,模拟骨肿瘤。
单纯性骨囊肿
巨细胞瘤
恶性外周神经鞘瘤
软组织肉瘤

最终诊断

肩胛上神经分支的神经鞘瘤,表现类似骨肿瘤。

图像分析

前后位X线平片

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前后位普通X线片

斜冠状位 T1加权像

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斜冠状位T1加权成像

轴向及斜冠状位 T1脂肪抑制加权成像配合静脉注射钆增强剂

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轴向和斜冠状位 T1 脂肪抑制增强序列(静脉内注射钆对比剂)

轴向CT

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轴位CT

斜冠状面和矢状面 T2 脂肪抑制加权成像

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斜冠状位和矢状位 T2 脂肪抑制加权成像