一名来自哥伦比亚、现年46岁的男性患者，既往有系统性红斑狼疮病史，正在接受糖皮质激素治疗（每日10毫克）。该患者因连续3天出现38度发热，伴有左膝及下肢剧烈疼痛和肿胀而来到了急诊科。
体格检查显示低血压、心动过速、出汗、躁动、肢端发绀及明显的毒性外观。由于剧烈疼痛，患者无法保持卧位。血液检测显示C反应蛋白为27mg/dl，降钙素原为2.7ng/mL。膝关节穿刺液显示存在葡萄球菌。
增强CT显示双膝滑膜炎并双侧关节积液（图1a、1b和2a），以及符合股四头肌肌炎的表现（图1c、1d和2b）（包括纤维束低密度及股中间肌增厚，股内侧肌轻度增厚，并伴有肌间水肿；未见气泡）。此外，还可见从大腿内侧及左侧臀部延伸至腹膜后的蜂窝织炎（图1e）。
患者紧急接受了左侧大腿及臀部的手术清创，发现坏死性蜂窝织炎；同时通过右膝关节镜术排出大量脓性物质。然而，患者在顽固性低血压和心搏停止后进一步恶化，最终死亡。
坏死性筋膜炎（NF）是一种危及生命且进展迅速的深部软组织感染，最常见于多种病菌混合感染。由于其预后取决于及时识别和治疗，死亡率高（可高达70-80%）提示诊断延误十分常见 [1, 2]。
NF通常与创伤或手术有关，但许多患者本身存在导致感染和死亡风险增高的易感因素。系统性红斑狼疮（SLE）患者由于自身疾病并使用大于泼尼松20 mg/d [3] 的剂量以及应用免疫抑制剂而使易感性增加。尽管治疗手段不断改进，感染仍占SLE患者死亡原因的20-50% [4]。然而，有些出乎意料的是，NF报道并不多见。
其临床表现往往具有迷惑性，早期可能仅表现为轻微的软组织感染，难以第一时间完全区分NF。早期感染沿皮下筋膜平面广泛蔓延，破坏发生在筋膜和皮下组织，皮肤外观却常无明显异常。这种皮肤外观相对正常的特点往往导致诊断延误 [5]。
NF仍然以临床诊断为主。影像检查有助于明确病变范围、指导手术路径并排除其他疾病。然而，在严重中毒状态的患者中，应避免因影像检查而延误治疗 [6]。CT表现包括皮肤增厚、炎性脂肪条索影、软组织密度增高，以及在浅筋膜或深筋膜平面呈新月形出现的积液或气体 [7]。增强CT通常显示筋膜无明显增强，因为已发生坏死。重要的是，深部筋膜积液和软组织内气体是CT诊断的标志性表现，但并不总是存在，特别是在病程早期时气体尚未形成或未达到可检测水平，因此缺少此征象亦不能排除NF [8]。CT是检测软组织内气体最敏感的方法。
关于MRI，T1加权序列通常仅显示轻微异常，如肌肉结构消失，也可能显示与肌内出血相符的高信号。T2加权MRI通常可见网状的皮下及肌内水肿，以及在筋膜下和筋膜间呈新月形的积液。
总之，NF是一种罕见但需要早期识别才能改善预后的感染。对于SLE患者尤其需要提高警惕，因为他们由于潜在疾病和治疗（或两者Combined）而处于免疫抑制状态 [9]。在没有穿透性创伤或医源性原因的情况下，如果一个感染性休克患者出现了沿筋膜平面走行的气体影像，几乎可以视为病理诊断性特征。
坏死性狼疮相关筋膜炎
CT轴位平扫和增强序列显示左侧股骨周围软组织明显肿胀，可见皮下组织增厚及密度增高，局部可见脂肪层内絮状改变。部分区域提示深筋膜层或筋膜间隙内可疑气体密度影（红色箭头所示），以及形态不规则的液性密度影，提示潜在的筋膜或软组织内液体或脓液积聚。由于受累范围较广，且可见潜在的气体追踪至较深筋膜间隙，结合患者临床症状和基础免疫状态，需高度警惕坏死性筋膜炎（Necrotizing Fasciitis）。
膝关节区虽然有肿胀表现，但目前图像中尚未显示明显骨质破坏征象，仅可见软组织结构受累，关节腔本身暂未见明显积液信号（或依据实际图像信息补充）。
结合患者的基础疾病（系统性红斑狼疮，使用激素治疗）和临床表现（急性起病、发热、疼痛），坏死性筋膜炎最具典型特征和高风险因素。
综合患者临床表现（突发高热、剧烈疼痛、肿胀）、影像学征象（深筋膜或筋膜间隙气体、液性密度影）以及其免疫抑制状态（SLE长期激素治疗），坏死性筋膜炎是最为可能的最终诊断。
建议结合实验室检查（如白细胞计数、CRP、肌酶学检查、血培养或组织培养）及手术探查情况，以进一步确认病变性质和范围。
免责声明：本报告仅为基于当前影像和提供信息的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生意见。具体诊疗方案应结合临床实际并在专业医师指导下进行。
坏死性狼疮相关筋膜炎
