一名47岁的女性就诊于我们的门诊,右臂内侧出现一个柔软且富有弹性的肿块,过去4年里逐渐增大。患者没有外伤史,临床检查发现第四指和第五指感觉减退。
使用1.5T扫描仪进行了磁共振成像检查。检查包括在轴位、冠状位和矢状位进行的T1加权快速自旋回波(FSE)、带脂肪抑制的T2加权快速自旋回波(FSE)以及梯度回波T2(FFE)序列,然后进行了Gd增强动态扫描和FSE T1 WI检查。
MRI检查显示在右臂内侧、靠近贵要静脉并与尺神经相接处出现梭形肿物。T1加权成像上,该肿物信号均匀、呈中等信号强度;在脂肪抑制的T2加权成像上则表现为高信号且稍微异质。注射钆剂后,图像显示肿物呈强烈且弥漫性增强,唯中心区无增强。
手术切除后进行病理检查,证实诊断为神经鞘瘤。
施旺瘤是一种罕见的肿瘤,但仍然是上肢最常见的原发性神经鞘肿瘤,约占所有良性软组织肿瘤的5%。最常受累的外周神经是腓总神经和尺神经。 [1, 3]
施旺瘤是包膜完整的良性肿瘤。从显微镜下看,施旺瘤包括高度有序的细胞成分和低细胞密度的松散黏液样成分,分别对应Antoni A和Antoni B区。肿瘤细胞对S-100蛋白显示高度免疫阳性。
MRI是诊断神经鞘肿瘤的最佳影像学方法,但如果没有特异性征象,有时很难与其他软组织肿瘤进行鉴别。 [1, 2]
最可靠的施旺瘤征象是其与正常神经相连续(偏心)的位置。MRI的特征表现为在T1WI上与肌肉等信号或略高信号,一个薄薄的周边脂肪环(split-fat征)非常具有特征性,并且可能在病变远端出现轻微的肌肉萎缩。在液体敏感序列上,施旺瘤表现为相对于肌肉的高信号,并可能显示典型的中心低信号区(target征)及多个小的环状结构(fascicular征)。弥漫性强化是典型表现。 [1, 2]
在影像学上区分施旺瘤和神经纤维瘤可能是无法实现的。然而,施旺瘤更易含有囊腔、出血、纤维化或钙化。神经纤维瘤在MRI上可能出现target征和中心强化。与恶性外周神经肿瘤(MPNT)的鉴别诊断较为困难。MPNT通常是一个较大(>5 cm)、界限不清的肿块,更常见于坐骨神经、臂丛和骶丛。在T1-WI和T2-WI上呈现不均匀信号,并有强烈且尤其是周边强化。MPNT更可能导致疼痛和感觉障碍。 [2]
由于恶性变率和复发率非常低,建议进行手术切除。
尺神经神经鞘瘤
根据所提供的MRI图像和临床信息,病灶位于右上臂内侧软组织内,形态较为圆形或类圆形,边界清晰,可见明显包膜。T1加权像上信号大致等或略高于肌肉组织,T2加权像及脂肪抑制序列上病灶呈高信号,局部可出现“环状”或“分隔状”结构(可能提示内部小囊变或纤维束征)。部分图像上可见瘤体周围有细薄的脂肪带(“split-fat sign”),增强后可见均匀或相对均匀的强化。肿瘤与周围神经呈连续、偏心性关系,且病灶整体形态规则,未见明显侵袭性改变。此外,患者合并有第4、5指感觉异常,提示肿瘤滋生于或压迫相关神经(疑似尺神经)。
依据:常见于四肢长管状神经,以尺神经或腓总神经较常见;影像上多呈边界清楚、包膜完整、可见偏心性生长及均匀强化;T2序列常呈高信号,并可能出现典型的“split-fat sign”“target sign”与“fascicular sign”。本例影像表现符合神经鞘瘤的典型征象,且病灶生长缓慢,患者仅有轻度感觉异常。
依据:亦为周围神经鞘来源的良性肿瘤,部分影像学特征可与神经鞘瘤相似,如T2高信号及包块与神经连续,可出现“target sign”与中心强化。若不结合病理与临床,单纯影像难以完全区分。但是神经纤维瘤常为中心性生长(与神经干对称性关系),且多见于神经纤维瘤病患者。
依据:通常病变较大(>5 cm),轮廓不规则、边界欠清晰,T1、T2信号多不均匀,可见局部坏死或出血成分,增强后常呈明显且不均匀强化;同时较常伴有强烈疼痛及感觉、运动功能障碍。本例患者肿瘤生长时间长、边界清晰,且缺乏显著恶性征象,故不太考虑恶性病变,但仍需结合病理排除。
综合患者年龄、病灶位置(右上臂内侧,疑与尺神经相关)、症状表现(第4、5指麻木)、影像学特征(包膜清楚、信号特征、偏心性与神经连续)以及良性边界、慢性生长特点等,最可能的诊断为神经鞘瘤(Schwannoma)。
在手术切除之后或保守观察期间,需依照患者神经功能及局部疼痛情况制定个体化康复计划。以下为一般性建议:
如果患者存在骨质疏松、心肺功能不佳等其他基础问题,需降低运动强度或频率,并在专业康复医师和医生指导下进行训练。
本报告仅供医学知识与治疗方案参考,不能替代临床面诊及专业医生的当面指导。具体诊断和治疗应结合患者实际情况,由专科医生作出最终决定。若有任何疑问或症状变化,请及时就医。
尺神经神经鞘瘤