腹壁硬纤维瘤

临床病例 08.05.2017
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 31岁,女性
作者: Ferreira, Natália; Ferreira, Ana; Leite, Inês; Santos, José Fonseca
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AI报告

临床病史

一名 31 岁女性患者在右侧腹壁出现无痛、缓慢生长的肿块。触诊发现右侧外腹壁中段可触及一个固定、质地坚硬的肿瘤。患者无创伤、手术或生育史。实验室检查结果无异常。

影像学表现

超声(US)是初始筛查的首选方法,显示在右侧腹直肌内一个边界较清晰、异质性低回声的肿块(图1)。多普勒超声检测到血流信号,但结果不明确。
通过计算机断层扫描(CT)进行进一步评估,发现一个边界清晰、轻度强化的软组织肿块来源于右侧腹直肌。肿块内部无钙化或坏死证据。未见侵及邻近腹腔器官的迹象(图2)。
随后进行了超声引导下的粗针活检,结果与硬纤维瘤(desmoid-type fibromatosis)相符合。
在术前检查完成后,患者被安排接受手术。在等待手术期间,肿块出现疼痛性增大,促使于两个月后进行再次CT评估,结果显示肿瘤明显增大,但仍未见腹腔内侵犯(图3)。
患者随后成功接受了完整的肿瘤切除手术,并获得镜下切缘阴性的结果。

病情讨论

硬纤维瘤样纤维瘤(DF),也称为侵袭性纤维瘤病,是一种局部侵袭性肿瘤,但无转移潜能 [1]。这种成纤维细胞性肿瘤较为罕见,占所有软组织肿瘤的比例不到 3% [1]。
根据部位不同,DF 可分为腹膜外型、腹膜内型或腹壁型 [1]。腹壁型 DF 起源于腹壁的肌腱膜结构,最常见于腹直肌或腹内斜肌及其筋膜覆盖处 [3]。

内分泌因素在此类型 DF 中起重要作用,这也解释了为何年轻女性在妊娠期或产后最常受影响 [1]。它们也可能继发于创伤、手术后或与家族性腺瘤性息肉病等遗传综合征相关 [1]。
通常,这些肿瘤表现为单发、缓慢生长、质地坚硬且无痛的肿块 [3]。

在影像学上,DF 往往表现为边界较清楚的实性肿块,其外观因其组织学成分(梭形细胞、黏液基质、胶原基质)的数量和分布不同而有所差异 [1, 2]。
超声(US)是初步筛查可触及腹壁肿块的有用影像学方法。超声上表现为椭圆形软组织肿块,回声可有变化 [3]。DF 可出现筋膜尾征(fascial tail sign),反映沿筋膜平面的细丝状线性延伸,以及鹿角征(staghorn sign),提示肿瘤在肌肉内的指状延伸 [1, 2]。彩色多普勒超声下血流信号可有不同 [1]。
在 CT 上,腹壁 DF 的密度不一,可与骨骼肌相似或稍高 [1, 2]。在较大的肿块中,可能见到更不均匀的表现。坏死或钙化非常罕见 [1]。大多数此类肿瘤表现为轻至中度强化 [1]。
在 MRI 上,DF 通常呈现出异质性信号特征,早期 T2 加权像信号偏高,但随着肿瘤演变(胶原沉积增多),T2 信号会降低 [1, 2]。常见描述的非强化线样带(带征)可能对应致密胶原基质 [1]。

尽管存在典型的影像学表现,但仍需通过组织病理学分析进行确诊 [3]。然而,CT 和 MRI 是评估可切除性、手术规划和随访的最佳影像学检查方法 [3]。对手术有重要影响的影像学发现包括肿瘤在纵向和深度方面的范围、是否累及内脏器官、以及与肋软骨连接处或下缘肋骨的关系 [1]。

对于进行性或有症状的肿瘤,手术是首选治疗,而对于未造成明显功能障碍的肿瘤,可以采取保守治疗 [3]。
腹壁 DF 手术切除后,当地复发率约为 15%-30% [1]。

鉴别诊断列表

最终的组织学诊断为皮样型纤维瘤病。
血肿
平滑肌肉瘤
淋巴瘤
纤维肉瘤

最终诊断

最终的组织学诊断为皮样型纤维瘤病。

图像分析

术前重新评估CT

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术前重新评估CT

腹壁肿块的 CT 表现

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腹壁包块的 CT 表现

腹壁肿块的超声表现

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腹壁肿块的超声表现