患者主诉左足和足趾背侧出现软性肿胀,延伸至趾蹼间隙,并向左小腿后方扩散。这些肿胀在过去一年中出现并逐渐加重。
* 在足背、外侧三个脚趾之间及其前方、跖筋膜近端部位以及小腿后侧可见多个分叶状软组织肿块。其大小范围从 7 x 7 mm 到 3.2 x 3 x 3.2 cm。
* 在普通 X 光上,可见肿块内部多发圆形钙化影,所涉骨骼无异常。
* 超声显示软组织肿块呈坏死中心并伴有飘浮回声,在实性组织中血供丰富。
* MRI 显示肿块在 T1W 上呈低信号,在 T2W 及脂肪抑制序列上呈高信号,并伴有低信号包膜。最大病灶在 T1W 上中央可见轻度高信号,在 T2W 与梯度回波序列上信号缺失,提示顺磁效应;其它较小病灶在所有脉冲序列上均呈低信号(提示钙化灶)。
* 骨髓信号无明确异常。
* 未见其他明显异常。
卡波西肉瘤(KS)是一种低至中度恶性肿瘤,可能起源于淋巴血管成分。该肿瘤与人类疱疹病毒8(HHV 8)相关,并常见于免疫抑制患者,如艾滋病和移植后患者。
该疾病共有4种类型,且它们都具有相同的组织学表现,具体如下:
1. 经典型:特征性地形成多个紫色皮肤斑块,可发生溃疡。主要出现在下肢,极少累及内脏器官。
2. 地方性(流行性)型:又称淋巴结型,因为其表现为引流淋巴结肿大。该类型在非洲较为常见。
3. 医源性:主要与器官移植过程中出现的免疫抑制状态有关。
4. 艾滋病相关型:当CD4计数下降至<200个细胞/ mm3时,可能出现卡波西肉瘤,并被认为是艾滋病定义性疾病。后两种类型远比前两种类型更常见。[1]
最常见的肿瘤形式已知会累及皮肤。然而,卡波西肉瘤也可累及肺、胃肠道和肌肉骨骼系统。有报告亦描述了输尿管部位的卡波西肉瘤。
大多数研究主要描述了卡波西肉瘤在肺部和肌肉骨骼系统的影像学特征。卡波西肉瘤累及肌肉骨骼系统并不常见,通常与皮肤病变通过直接蔓延而产生。卡波西肉瘤在影像学上表现为骨质破坏性病变,并且静脉注射对比剂后可见病灶明显强化。然而,这些病灶与细菌性血管瘤样病变(Bacillary angiomatosis)的鉴别仍需要活检。[2]
并没有太多文献描述皮肤卡波西肉瘤的影像学表现,这部分是因为大多数病变呈斑块状,已由皮肤科医师进行评估而通常无需放射学检查。在本例患者中,皮肤病灶呈分叶状、肿块样,因此在行活检前进行了放射学评估。结合皮肤科评估和影像学表现,初步诊断为真菌感染,但活检结果证实了卡波西肉瘤。有一项研究在一名同时存在肺部卡波西肉瘤病灶的患者中,报道了类似的MRI表现。[3] 当告知患者活检结果及进行HIV检测的需求后,患者便失访了。
皮肤和韧带性卡波西肉瘤,可能与艾滋病有关。
根据提供的X线、超声及MRI影像,可以观察到以下主要特征:
结合患者的临床症状(缓慢进展、足部及小腿软组织肿胀)与影像学表现(多发性、血管丰富性、团块状软组织病变),可考虑的主要诊断或鉴别诊断包括:
鉴于本例患者经过活检证实病灶为卡波西肉瘤(Kaposi Sarcoma),并结合其临床表现及典型影像学特征(多发分叶状软组织病灶、血流丰富、强化明显),最可能的最终诊断为:
卡波西肉瘤(Kaposi Sarcoma)。
如需进一步明确病变范围或评价全身情况,建议完善相关实验室检查(包括HIV检测、免疫功能评价等)以及其他部位的影像学评估。
根据卡波西肉瘤的特点及可能伴随的免疫学状态,治疗可考虑以下策略:
基于患者目前主要存在足部及小腿软组织病变,需兼顾病变部位的稳定性与功能锻炼,以免因长期不活动导致肌力下降或关节活动受限。以下为
循序渐进、个体化的示例:
在整个康复过程中,需强调运动前的热身与运动后的放松,避免高冲击或剧烈跳跃运动。如有骨质脆弱、鞋码不适或关节活动度受限等因素,应在专业康复科或运动医学科医生指导下及时调整康复方案。
本报告仅基于所提供的病史及影像资料进行参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊疗意见。如有疑问或病情变化,请及时就医并听从专科医生的指导。
皮肤和韧带性卡波西肉瘤,可能与艾滋病有关。