一名14岁女性患者因右侧胫骨中段前表面持续3年的轻度疼痛被转诊至骨科。过去4个月,她注意到该部位出现肿胀,且疼痛强度有所增加。此前没有进行任何放射学检查。
平片(图 1)显示在胫骨前表面存在边界不清的小皮质溶骨性病灶。CT(图 1)同样显示了相关的软组织成分。没有骨膜反应。
在 MRI 上可以更好地显示软组织成分。该病变起源于骨(胫骨干前皮质),伴有皮质破坏及软组织肿块,其在 T1WI 上为低信号,在 T2WI 上为高信号且呈异质性(图 2)。病灶在注射对比剂后可见明显强化(图 3)。
在剩余的胫骨部分未见其他病灶。
背景:
Adamantinoma 是一种罕见的恶性肿瘤(在原发性骨肿瘤中占 0.1% 至 0.4%),几乎仅见于胫骨干前部皮质。也有报道发生于其他长骨(肱骨、股骨、腓骨和桡骨)。[1, 2]
这是一种低度但局部侵袭性的肿瘤,特征是上皮和骨纤维成分,包括位于纤维基质内的上皮细胞岛,周边呈栅栏状,并且在纤维基质中可见杂乱无章的骨样质沉积。角蛋白染色通常为阳性。[1, 2]
临床观点:
它通常在第二和第三个十年发病,男性略多(男女比例为 1.3:1),表现为逐渐出现的疼痛,可伴或不伴可触及的肿块。25% 的患者症状持续 5 年或更长时间。
这是一种起源于骨皮质的低度但局部侵袭性肿瘤。约 15% 的病例出现皮质破裂并形成软组织肿块。[1, 3]
影像学观点:
Radiography 和 CT:
通常表现为细长的皮质性溶骨病灶,边缘不清,内部散在硬化区。病变常具有偏心中心,并且无侵袭性骨膜反应。[1, 3, 4]
MRI:
可见单发或多灶性病变(体现 MRI 的重要性),在 T1WI 上呈低信号,在 T2WI 上呈高信号。造影后强化程度可变,但通常较强。可能出现皮质破裂及软组织肿块,部分病例可见液-液平面。[1]
预后:
预后良好。
Adamantinoma 属于低度恶性但具有局部侵袭性。[1]
15% 的病例可出现转移:肺、骨、肝和淋巴结。
治疗:整块切除手术。对化疗或放疗不敏感。
局部复发率:8 - 32%。[1, 2]
重要提示、教学要点:
年轻患者的胫骨干病变——即使这种肿瘤十分罕见,也应考虑 Adamantinoma。
胫骨前侧骨干的成釉细胞瘤
根据患者提供的右小腿X线及MRI影像,可见右胫骨中段前侧皮质内局部病灶:
未见明显的广泛软组织包块,但可见胫骨皮质受到一定程度破坏或凹陷。总体上提示为胫骨皮质来源的局部占位性病变。
基于患者年龄、病变位置和影像学特点,可考虑以下病变:
综合患者年龄(14岁)、病变位置(胫骨前侧皮质区域)、影像表现(溶骨性病灶伴局部硬化,T1低信号、T2高信号并可见增强,病史较长且局部疼痛逐渐加重),并结合组织学检查常提示的上皮性细胞巢及阳性角蛋白染色特点,最可能的诊断为:
成釉细胞瘤样骨瘤(Adamantinoma)。
若要明确诊断,仍需要结合穿刺活检或手术病理学检查进行确证。
Adamantinoma是一种低度恶性但局部具侵袭性的肿瘤,主要治疗方式是完整的外科切除(块状切除或广泛切除)以降低复发风险。术后常规不采用化疗或放疗,只有在特殊情况下才考虑个体化治疗。
特别注意:由于青少年骨骼尚未完全成熟,术后加强对骨愈合和再发情况的监测。若发现任何新的疼痛或肿胀,应及时复诊。
免责声明:本报告仅作为医学影像及康复信息的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。如有任何疑问或突发状况,请及时咨询专科医生或前往医院就诊。
胫骨前侧骨干的成釉细胞瘤