胫骨长期病变

临床病例 18.08.2017
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 14岁,女性
作者: Abreu I., Roriz D., Moreira A., Caseiro-Alves F.
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AI报告

临床病史

一名14岁女性患者因右侧胫骨中段前表面持续3年的轻度疼痛被转诊至骨科。过去4个月,她注意到该部位出现肿胀,且疼痛强度有所增加。此前没有进行任何放射学检查。

影像学表现

平片(图 1)显示在胫骨前表面存在边界不清的小皮质溶骨性病灶。CT(图 1)同样显示了相关的软组织成分。没有骨膜反应。
在 MRI 上可以更好地显示软组织成分。该病变起源于骨(胫骨干前皮质),伴有皮质破坏及软组织肿块,其在 T1WI 上为低信号,在 T2WI 上为高信号且呈异质性(图 2)。病灶在注射对比剂后可见明显强化(图 3)。
在剩余的胫骨部分未见其他病灶。

病情讨论

背景:
Adamantinoma 是一种罕见的恶性肿瘤(在原发性骨肿瘤中占 0.1% 至 0.4%),几乎仅见于胫骨干前部皮质。也有报道发生于其他长骨(肱骨、股骨、腓骨和桡骨)。[1, 2]
这是一种低度但局部侵袭性的肿瘤,特征是上皮和骨纤维成分,包括位于纤维基质内的上皮细胞岛,周边呈栅栏状,并且在纤维基质中可见杂乱无章的骨样质沉积。角蛋白染色通常为阳性。[1, 2]

临床观点:
它通常在第二和第三个十年发病,男性略多(男女比例为 1.3:1),表现为逐渐出现的疼痛,可伴或不伴可触及的肿块。25% 的患者症状持续 5 年或更长时间。
这是一种起源于骨皮质的低度但局部侵袭性肿瘤。约 15% 的病例出现皮质破裂并形成软组织肿块。[1, 3]

影像学观点:
Radiography 和 CT:
通常表现为细长的皮质性溶骨病灶,边缘不清,内部散在硬化区。病变常具有偏心中心,并且无侵袭性骨膜反应。[1, 3, 4]

MRI:
可见单发或多灶性病变(体现 MRI 的重要性),在 T1WI 上呈低信号,在 T2WI 上呈高信号。造影后强化程度可变,但通常较强。可能出现皮质破裂及软组织肿块,部分病例可见液-液平面。[1]

预后:
预后良好。
Adamantinoma 属于低度恶性但具有局部侵袭性。[1]
15% 的病例可出现转移:肺、骨、肝和淋巴结。
治疗:整块切除手术。对化疗或放疗不敏感。
局部复发率:8 - 32%。[1, 2]

重要提示、教学要点:
年轻患者的胫骨干病变——即使这种肿瘤十分罕见,也应考虑 Adamantinoma。

鉴别诊断列表

胫骨前骨干部的釉质瘤
纤维性骨发育不良
骨纤维发育不良
软骨黏液样纤维瘤
尤文肉瘤

最终诊断

胫骨前侧骨干的成釉细胞瘤

图像分析

放射学检查和CT

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X线检查和CT

核磁共振成像 - T1加权成像和T2加权成像(矢状面)

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磁共振成像 - T1加权成像和T2加权成像(矢状面)

磁共振成像 - T1FS 对比剂注射前后(矢状面)

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MRI - T1脂肪抑制对比剂前后(矢状面)