一名74岁男性患者，患有晚期前列腺癌，正在接受激素治疗。现要求进行首次CT检查。
在增强CT上，可见一个与转移性淋巴结病相符的盆腔肿块。然而，从图像上看，该肿块似乎与左侧坐骨神经紧密接触，并且其外侧端呈渐尖状（图1）。
为了完成检查，进行了MRI扫描。在不同平面的T1-WI和T2-WI（图2a、b、c、d）上，可见一个起源于左侧坐骨神经的大型肿块，位于小坐骨孔水平。在矢状面和冠状面上，病灶呈轻度梭形，并带有渐尖端。在T2-WI上，肿块内部可见中心和圆形高信号区，可能与囊性及坏死性改变有关。在应用钆增强的T1-WI脂肪抑制序列（图2e）上，肿块呈显著对比增强，唯独在中心坏死区无增强。
最终，在CT引导下使用18-G穿刺针进行了活检（图3），并将样本送往病理学检查。
恶性周围神经鞘瘤是起源于神经鞘的未分化肿瘤。之所以倾向于这样称呼它们，是因为通常并不清楚它们源自哪种细胞系（施万细胞瘤、神经纤维瘤……）[1]。这些肿瘤最常见于四肢（52%），其次是躯干（25%），以及头颈部（22%）[2].
它是一种罕见的软组织肿瘤，主要影响20-50岁的患者，无明显性别差异。其中大多数（50%）与I型神经纤维瘤病相关，约40%为散发性。另外，剩余10%的肿瘤与既往放射治疗相关，潜伏期可超过10年。[1,3]
这些肿瘤在普通人群中极其罕见（发病率< 0.001%），因此通常并未被纳入腰痛的鉴别诊断之中[5]。因此，在所报告的病例中，CT复查时最初诊断为一名前列腺癌晚期患者的转移性淋巴结，该患者最初也并无神经系统症状。多数情况下，坐骨神经恶性鞘瘤患者的首发症状是疼痛[4].
MRI是评估这些肿瘤（无论良性或恶性）的首选方法。诊断的关键在于识别一个梭形肿块，其呈锥形端并起源于已知的外周神经。另一个诊断要点是在T1-WI影像上观察受支配肌肉的脂肪萎缩[1].
遗憾的是，MRI无法确定肿瘤是良性还是恶性。然而，仍有一些征象提示恶性：Wasa等人发现，在T2-WI上可见明显高信号的中心区域，以及使用钆对比剂后出现强烈且结节状的强化而中心无强化，提示肿瘤内部存在囊性-坏死性改变。同样，较大的肿块（> 50 mm，如本例）也提示恶性，并且可伴随病灶周围水肿。相反，轮廓清晰并不能排除恶性。不管怎样，如果存在任何临床或影像学特征提示恶性，应进行精心设计的活检以确认诊断[1, 6].
基本治疗是行广泛边界的根治性手术。不幸的是，这种肿瘤具有较高的局部复发以及远处转移倾向（主要转移至肺）。某些因素预示更差的预后，包括：肿瘤大小> 100 mm、既往射线照射史以及肿瘤坏死> 25%。[5]
坐骨神经低度恶性神经鞘肿瘤
1. 在骨盆区域（特别是坐骨神经走行附近）可见一枚相对清晰边界的软组织肿块，形态呈梭形，局部可见轻度脂肪分界。
2. CT 平扫上病灶密度不均匀，边缘与周围组织分界尚可，强化后瘤体内可见明显强化区与低密度坏死或囊变区混杂。
3. MRI 显示肿块 T1 加权像信号相对等/略低，T2 加权像部分区域高信号，中心可见高信号提示囊变或坏死，增强扫描后可见明显环状或结节状强化，中央缺乏强化。
4. 肿块直径大于 50 mm，体积可观，局部肌肉间隙受累，邻近坐骨神经可被挤压或包绕。暂未观察到明确的骨质破坏或明显骨侵蚀迹象。
5. 结合患者既往前列腺癌病史，最初可疑为转移性淋巴结，但由于病灶形态及 MRI 特征不典型，后续结合穿刺活检结果，倾向为周围神经源性肿瘤。
1. 恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）
原因：病灶呈梭形，位于坐骨神经走行区域，影像上提示存在富于血供、中心坏死或囊变、肿瘤边界虽可见但内部信号不均。MPNST 具有较高的恶性潜能，符合本患者的影像学特点。
2. 转移瘤
原因：患者有前列腺癌病史，理论上可发生骨盆或淋巴结区域转移。但该病灶的形态（与神经鞘关系紧密、呈梭形）更符合神经源性肿瘤，再加上 MRI 内部特征不典型于前列腺癌转移灶。
3. 神经鞘瘤（良性，如施旺细胞瘤）
原因：与本病灶同样源自神经鞘，亦可见于坐骨神经，但良性神经鞘瘤通常生长较慢，体积较小，且很少出现明显坏死或囊变，大体均匀度较高。大于 5 cm 且有明显坏死或不规则强化者应高度警惕恶性。
鉴于肿瘤尺寸大（＞50 mm）、内部坏死明显，以及患者并无神经纤维瘤病(NF1)或其他已知良性神经瘤病史，故更倾向恶性。
基于患者 74 岁高龄、既往前列腺癌病史、骨盆部软组织肿物的大小（＞50 mm）、影像学上显示梭形肿块伴有明显坏死和不均匀强化，以及活检病理结果佐证，最可能的诊断为：恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）。
如仍有不确定性，建议进一步完善病理免疫组化及基因检测，评估有无合并神经纤维瘤病(I型)或放射治疗后病因等。
1. 手术治疗：首选行肿瘤根治性切除，尽量争取获得足够安全边界，以减少局部复发风险。手术可联合并行术中冰冻病理学评估，以确保切缘阴性。
2. 放化疗：恶性周围神经鞘膜瘤在局部广泛切除后，常考虑辅助放射治疗以降低复发率。若肿块较大或有肺转移高风险时，可考虑辅助化疗，但疗效尚缺乏大规模临床数据支持。
3. 康复训练要点（FITT-VP 原则）：
4. 个体化注意事项：由于患者年龄较大且伴有前列腺癌的治疗史，应密切关注骨骼健康和心肺耐受能力。若有骨质疏松倾向或荷尔蒙治疗副作用，应酌情调整运动强度并预防跌倒风险。
免责声明：以上报告与分析仅供临床参考，不能替代面对面诊断或专业医生的诊治意见。具体治疗方案应结合患者实际情况、病理结果及多学科会诊后确定。
坐骨神经低度恶性神经鞘肿瘤
