一名66岁男性患者，右腕在过去10个月内逐渐出现肿胀并伴有间歇性疼痛。既往无出血性疾病或外伤史。体格检查显示右手腕背侧肿胀，并且环指和小指的伸肌功能轻度受损。
平片显示远端桡尺关节和尺腕关节的侵蚀。腕关节腕骨水平背侧可见明显软组织肿胀。
超声显示尺腕关节内软组织增生，回声呈低至中等强度，向背侧延伸并累及上方伸肌腱。多普勒检查提示该软组织血流轻度增多。超声扫描还显示其向背侧延伸并包绕腕关节和腕骨水平的伸肌腱。
MRI检查示关节积液，主要累及尺腕关节及远端桡尺关节。在膨胀的关节囊周边可见T1加权及T2加权低信号带并伴有结节状增厚，提示含铁血黄素沉积。增强后脂肪抑制扫描可见增厚并强化的滑膜。
综合所见，提示右腕腱鞘巨细胞瘤弥漫型（色素沉着绒毛结节性滑膜炎，PVNS），并累及其上方伸肌腱。
弥漫型腱鞘巨细胞瘤（也称色素沉着绒毛结节性滑膜炎，PVNS）是一种罕见的良性肿瘤性病变，主要累及关节及滑囊的滑膜。它主要发生在第二至第五个年龄层的患者中。该疾病的典型表现为关节肿胀、疼痛，以及因破坏所致的关节功能障碍。关节积液也常常伴随出现。恶性转化非常罕见。
根据WHO《软组织和骨肿瘤分类》[1]，腱鞘巨细胞瘤目前分为局限型和弥漫型。PVNS的累及部位可以是关节内或关节外。典型的PVNS主要发生在关节内，通常呈单关节受累。
常见的受累部位包括大关节，如膝关节（66-80%）和髋关节（4-16%）。在腕关节发生关节内受累的PVNS非常少见。[2]
PVNS也可发生在关节外，主要累及手和足部。它略微偏好女性人群。大多数病例为关节周围病变，但也有纯肌内或皮下病变的报道。根据受累部位的不同，对关节外病变曾使用过其他命名。例如，滑囊受累被称为色素沉着绒毛结节性滑囊炎（PVNB），而腱鞘受累则被称为色素沉着绒毛结节性腱鞘肿瘤（PVNTS）或腱鞘巨细胞瘤（GCTTS）。在临床或影像学上，它们与局限型腱鞘巨细胞瘤（又称腱鞘巨细胞瘤或结节性腱鞘炎）并不能很好地区分。
本病例的特点在于罕见的腕关节部位以关节内受累为主并伴随骨质侵蚀，同时在关节外包绕邻近腱束，导致功能障碍。仅有一些病例报道显示该病在屈肌腱鞘处出现，造成腕管综合征的罕见原因[3]以及骨侵蚀[4]。
PVNS的X线片可显示关节积液和关节面侵蚀，而无钙化表现。超声可见关节积液及增厚的高血供滑膜，也可显示不均质病灶，其回声强弱不一，具体取决于含铁血黄素的含量。
MRI可见关节积液和滑膜增厚。诊断的关键是关节面侵蚀及含铁血黄素的存在（在T1和T2加权像上呈低信号）。用梯度回波序列出现信号衰减（blooming）也可进一步协助诊断。增强后图像可见不同程度的强化。
患者接受了彻底的滑膜切除并进行了肌腱移植。最终诊断通过组织学得到证实。文献报道，彻底滑膜切除术后的复发率约为15%（范围7-20%）[2]。
腕关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎，伴有不寻常的关节内和关节外累及。
1. X 光片：右手腕关节可见局部软组织肿胀，关节面邻近出现局灶性骨质侵蚀性改变；骨皮质边缘部分显示轻度破坏，但无明显钙化征象。
2. 超声检查：于右手腕背侧可见厚实的滑膜增厚并伴随明显血流信号，提示病变血供丰富。局部可见类肿块状回声结构，内部回声不均匀。
3. MRI 检查：可见关节内及周围滑膜增厚，并伴有低信号（T1、T2 序列均可见低或稍低信号）区域，考虑含铁血黄素沉积所致；部分序列（如梯度回波）可出现信号衰减（“blooming”效应）。关节面邻近可见侵蚀性骨质改变。肿物同时包绕部分肌腱组织，影响相邻肌腱的功能活动。
结合患者 66 岁的年龄、右手腕局部慢性肿胀性病变、影像学低信号沉积提示（含铁血黄素）、骨质侵蚀，以及相应病理学检查结果，最可能的诊断为「色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）/腱鞘巨细胞瘤的弥漫型」。
治疗策略：
1. 手术治疗：行完整的滑膜清除术（全滑膜切除），并根据需要对受影响的肌腱进行修补或植入腱移植物。本例已行手术完整清除病变，减少复发风险。
2. 术后药物及康复：若关节内残留病变广泛或复发风险高，可考虑局部注射药物或放射治疗，对部分高风险或复发病例可能有所帮助。
康复与运动处方（遵循 FITT-VP 原则）：
1. 早期阶段（术后 2~4 周）：
- 频度（Frequency）： 每日进行 1~2 次基础关节活动，时间不宜过长。
- 强度（Intensity）： 以不引起明显疼痛为主，主要进行被动活动或轻度主动活动。
- 类型（Type）： 先以关节被动屈伸、腕指肌腱的紧张舒张练习为主，结合局部轻柔按摩。
- 时间（Time）： 每次练习 5~10 分钟，每日 1~2 次。
- 进阶（Progression）： 可逐步过渡至增加主动活动度并延长练习时长。
2. 中期阶段（术后 4~8 周）：
- 频度： 每日或隔日进行 1~2 次练习。
- 强度： 在轻微酸胀范围内进行更大关节活动度的主动练习，如轻度负重下的腕关节屈伸。
- 类型： 增加肌力训练，可在腕关节周围使用弹力带进行阻力练习，促进腕部和前臂肌肉的力量恢复。
- 时间： 每次练习 10~15 分钟，并根据耐受度逐步延长。
- 进阶： 如无明显不适，持续增加肌力练习强度和关节活动频度。
3. 后期阶段（术后 8 周至 12 周及以后）：
- 频度： 每周至少 3~4 次锻炼。
- 强度： 逐步提高，但须警惕腕关节过度使用或再次损伤。
- 类型： 加入日常功能性活动练习，如握力练习、小物件抓取等，进一步增强精细动作协调性。
- 时间： 根据患者功能恢复情况可适当延长至每次 20~30 分钟。
- 进阶： 根据复查及医生建议，逐步恢复日常和轻体力活动，必要时佩戴护具或辅助支具以保护关节。
在上述康复过程中，应密切观察手腕及手指功能恢复情况，若出现疼痛加重、肿胀加剧或出现其他不适，应及时就诊并调整康复计划。对于高龄患者或合并其他慢性疾病时，应在专科医师指导下进行局部与全身锻炼，以确保安全性与有效性。
本报告基于现有的病史与影像资料进行分析，仅作参考意见，不能替代线下面诊或专科医生的实际诊断与治疗决策。若有疑问或病情变化，请及时咨询专业医生或于医疗机构就诊。
腕关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎，伴有不寻常的关节内和关节外累及。
