肉芽肿性唇炎:放射病理学视角

临床病例 08.01.2018
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 19岁,男性
作者: Samson Kade1, Harisha V1, Sharath Kumar GG1, Ashish Rudrawadi1, Raghavendra Prakash 2, Pradeep YV 3, Swarna shivakumar 4
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AI报告

临床病史

一名19岁男性患者出现双侧唇肿胀已一年,上唇比下唇更肿(图1)。无任何系统性疾病、外伤、过敏或牙科问题病史。口腔检查可见双唇无痛、无压痛、弥漫性肿胀。

影像学表现

患者被转诊至放射科行面部和唇部成像。面部磁共振成像在T1W序列(图2)中显示低信号强度,在T2W和STIR序列(图3&4)中显示中等至高信号强度改变。梯度回波图像提示无出血或血管畸形(图5)。静脉注射钆剂对比增强检查显示唇部增厚的软组织均匀且显著强化(图6)。

因此,在局部麻醉下进行上唇的无菌切口活检。组织病理学检查显示界限不清的非干酪样肉芽肿,由上皮样组织细胞与淋巴细胞聚集而成(图7)。间质表现为致密硬化伴透明变性,并可见局灶性淋巴细胞浸润。此外,未发现坏死、发育不良或恶性肿瘤的证据,且切片的抗酸杆菌(AFB)检测为阴性。根据临床、影像学及组织病理学证据,确诊为肉芽肿性唇炎。

病情讨论

肉芽肿性唇炎(CG)是一种罕见的慢性肉芽肿性炎症性疾病,其特征是在单侧或双侧嘴唇出现无痛性肿胀。德国皮肤科医生Miesher博士于1945年首次将此类病灶描述为肉芽肿性唇炎 [1, 2]。CG在女性中更为常见,多见于年轻成人 [3]。普遍认为CG是Melkersson Rosenthal综合征(MRS)的一种变异,该综合征表现为反复发生的口面软组织水肿、舌裂以及面神经麻痹三联征。CG也被认为是口面部肉芽肿病变(OFG)的一种表现,该术语由Wiesenfield于1985年提出 [4]。

肉芽肿性唇炎的确切病因尚不明确。所讨论的可能病因包括过敏反应、慢性牙科感染、食物过敏,或与克罗恩病、结节病、全身性疾病或遗传性血管性水肿有关 [3, 5, 6]。据Hornstein等人报道,CG可能与面部自主神经系统改变有关,从而导致血管通透性增加并引发水肿 [7]。

在固有层中可见不伴干酪样坏死的肉芽肿,其中含有多核巨细胞、血管周围淋巴细胞聚集以及淋巴管扩张,这是与肉芽肿性唇炎相关的常见组织病理学表现 [5]。长期存在的病变可导致纤维化 [3]。

由于引起唇部肿胀的鉴别诊断相当广泛,通过详细病史采集和全面检查来确定病因至关重要。进行胸部X线检查以排除结核和结节病,并留意是否存在克罗恩病的任何胃肠道症状,以及血管性水肿(C1酯酶抑制剂缺乏)的家族史,同时针对易敏感食物进行过敏测试 [5, 6, 8]。

皮质类固醇已被证实对治疗肉芽肿性唇炎并预防复发有效 [5, 9]。对类固醇治疗无反应的病例以及明显畸形的唇部肿胀,则可考虑放射治疗和手术 [6, 10]。
Chymoral Forte也被证明是一种有效的治疗肉芽肿性唇炎的方法,从而避免了使用类固醇带来的不必要不良反应 [11]。

在我们的病例中,口服及病灶内注射类固醇均用于治疗CG,患者反应良好,未见复发迹象。本病例报告试图为CG的现有放射学证据作出贡献。由于目前对该病的特异性认识有限,关于CG放射学表现的文献报道较少。总之,由于CG的确切病因尚不明确,通过详细的病史、相关检查及组织病理学分析,可以帮助确诊并尽早治疗肉芽肿性唇炎,因为其临床表现与其他肉芽肿性疾病相似。

鉴别诊断列表

肉芽肿性唇炎
血管性水肿
腺性唇炎
非典型结核
克罗恩病
结节病
血管瘤
淋巴管瘤

最终诊断

肉芽肿性唇炎

图像分析

唇部轴向T1加权图像

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唇部轴位 T1 加权图像
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唇部轴向 T1W 图像

唇部冠状位和矢状位T2加权图像

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唇部冠状面和矢状面T2加权图像
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唇部的冠状位和矢状位 T2 加权图像。

轴位STIR图像

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轴位STIR图像

轴向GRE图像

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轴向GRE图像

轴位和矢状位对比增强T1加权图像

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轴向和矢状位对比增强T1加权图像
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轴向与矢状位对比增强T1加权图像

来自唇活检的低倍和高倍放大图像

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唇部活检的低倍和高倍放大图像
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来自唇部活检的低倍和高倍显微镜图像

双侧唇肿胀的患者

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双侧唇肿胀的患者