一名19岁男性患者出现双侧唇肿胀已一年,上唇比下唇更肿(图1)。无任何系统性疾病、外伤、过敏或牙科问题病史。口腔检查可见双唇无痛、无压痛、弥漫性肿胀。
患者被转诊至放射科行面部和唇部成像。面部磁共振成像在T1W序列(图2)中显示低信号强度,在T2W和STIR序列(图3&4)中显示中等至高信号强度改变。梯度回波图像提示无出血或血管畸形(图5)。静脉注射钆剂对比增强检查显示唇部增厚的软组织均匀且显著强化(图6)。
因此,在局部麻醉下进行上唇的无菌切口活检。组织病理学检查显示界限不清的非干酪样肉芽肿,由上皮样组织细胞与淋巴细胞聚集而成(图7)。间质表现为致密硬化伴透明变性,并可见局灶性淋巴细胞浸润。此外,未发现坏死、发育不良或恶性肿瘤的证据,且切片的抗酸杆菌(AFB)检测为阴性。根据临床、影像学及组织病理学证据,确诊为肉芽肿性唇炎。
肉芽肿性唇炎(CG)是一种罕见的慢性肉芽肿性炎症性疾病,其特征是在单侧或双侧嘴唇出现无痛性肿胀。德国皮肤科医生Miesher博士于1945年首次将此类病灶描述为肉芽肿性唇炎 [1, 2]。CG在女性中更为常见,多见于年轻成人 [3]。普遍认为CG是Melkersson Rosenthal综合征(MRS)的一种变异,该综合征表现为反复发生的口面软组织水肿、舌裂以及面神经麻痹三联征。CG也被认为是口面部肉芽肿病变(OFG)的一种表现,该术语由Wiesenfield于1985年提出 [4]。
肉芽肿性唇炎的确切病因尚不明确。所讨论的可能病因包括过敏反应、慢性牙科感染、食物过敏,或与克罗恩病、结节病、全身性疾病或遗传性血管性水肿有关 [3, 5, 6]。据Hornstein等人报道,CG可能与面部自主神经系统改变有关,从而导致血管通透性增加并引发水肿 [7]。
在固有层中可见不伴干酪样坏死的肉芽肿,其中含有多核巨细胞、血管周围淋巴细胞聚集以及淋巴管扩张,这是与肉芽肿性唇炎相关的常见组织病理学表现 [5]。长期存在的病变可导致纤维化 [3]。
由于引起唇部肿胀的鉴别诊断相当广泛,通过详细病史采集和全面检查来确定病因至关重要。进行胸部X线检查以排除结核和结节病,并留意是否存在克罗恩病的任何胃肠道症状,以及血管性水肿(C1酯酶抑制剂缺乏)的家族史,同时针对易敏感食物进行过敏测试 [5, 6, 8]。
皮质类固醇已被证实对治疗肉芽肿性唇炎并预防复发有效 [5, 9]。对类固醇治疗无反应的病例以及明显畸形的唇部肿胀,则可考虑放射治疗和手术 [6, 10]。
Chymoral Forte也被证明是一种有效的治疗肉芽肿性唇炎的方法,从而避免了使用类固醇带来的不必要不良反应 [11]。
在我们的病例中,口服及病灶内注射类固醇均用于治疗CG,患者反应良好,未见复发迹象。本病例报告试图为CG的现有放射学证据作出贡献。由于目前对该病的特异性认识有限,关于CG放射学表现的文献报道较少。总之,由于CG的确切病因尚不明确,通过详细的病史、相关检查及组织病理学分析,可以帮助确诊并尽早治疗肉芽肿性唇炎,因为其临床表现与其他肉芽肿性疾病相似。
肉芽肿性唇炎
基于患者MRI图像可见双侧上、下唇软组织呈明显肿胀,尤以上唇更为显著。肿胀呈弥漫性,局部信号偏高,形态饱满,未见明显边界清晰的囊性或实性包块。软组织内可见轻度炎性改变信号,未见明显骨结构破坏或牙槽骨异常。舌、颊等其他口腔黏膜区未见明显病灶。整体表现提示为唇部软组织弥漫性增厚、炎性改变。
根据以上影像学表现及患者临床症状,可考虑以下诊断或鉴别诊断:
结合患者年龄(19岁)、双侧唇部持续肿胀一年、无显著疼痛或其他系统性症状,以及影像学及组织学所见(黏膜下非干酪样肉芽肿、炎性细胞浸润等),最符合诊断为 “肉芽肿性唇炎(Cheilitis Granulomatosa,CG)”。目前暂无面神经麻痹或舌裂纹等临床表现,故与梅尔凯松-罗森塔尔综合征可予区分。 如有必要,可进一步行结核或结节病筛查及肠道镜检排除Crohn病。
根据文献及临床经验,CG的治疗主要包括:
如唇部高度畸形或对药物治疗无反应,可考虑手术或放射治疗,但此类侵入性治疗步骤需在充分评估后进行。
康复与运动处方:
免责声明:本报告仅为基于当前提供的影像与临床信息进行的参考性分析,不可替代线下面诊或专业医生的意见。如有任何疑问或需要进一步明确诊断及治疗,请咨询相关专科医生。
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