一名37岁的男性报告过去一年中右手腕略有活动受限。他没有任何外伤史。体格检查显示右手腕弥漫性水肿，没有明显的发红或压痛。
在普通X线片（图1a 和图1b）上，右侧腕关节的正位和侧位片显示不清晰的高密度软组织肿块，并伴有多处点状钙化，累及桡腕关节、尺腕关节及腕掌关节间隙的掌侧和背侧。未见邻近腕骨侵蚀的证据。
在冠状位 STIR 和轴位 T2 加权图像（图 3a 和 3c）上，可见多个边界相对清晰的关节内大片 T2/STIR 高信号分叶状肿块，内部可见多个亚厘米级低信号区域。这些区域在 GRE（图 3b）上显示信号衰减，提示存在滑膜游离体，位于腕骨及腕关节间隙内，并向右侧腕关节的伸肌和屈肌腔室延伸，紧贴邻近肌腱。相同病灶在冠状位 T1 图像（图 3d）上显示中等信号强度。
一种良性且罕见的疾病称为原发性滑膜性骨软骨瘤病，其特征是滑膜的化生和增生，经常可观察到由软骨结节释放至滑膜腔内的游离体。这种疾病也称为 Reichel 综合征或 Reichel–Jones–Henderson 综合征 [1]。滑膜软骨瘤病表现为腱鞘、滑囊和滑膜内的软骨病灶。最初，这些软骨病灶以广基底型形式存在并与滑膜紧密附着，随后逐渐形成带蒂结构并脱落，形成关节内或关节周围的游离体。游离至关节内后，由于滑膜液提供营养，这些游离体会继续生长，并最终重新附着于滑膜或者被吸收 [2]。这些游离体赋予滑膜类似鹅卵石的外观。
关节内病变较常见，但也有报道发生在关节外，通常累及腱鞘结构。原发性滑膜软骨瘤病通常发生于成年人，主要是男性，发病年龄多在第三至第五个十年 [2]。最常累及的关节是膝关节，其次是髋关节、肘关节和肩关节。腕关节很少受累。男性在第三至第五个十年比女性更容易罹患该病 [3]。这与继发性滑膜软骨瘤病形成对比，继发性滑膜软骨瘤病通常由潜在的关节病变引起，比如创伤（单次严重创伤或反复微创伤）、离断性骨软骨炎、晚期骨坏死或 Charcot 神经病性关节等，导致滑膜炎和/或关节破坏。继发性滑膜软骨瘤病源于对关节内透明软骨的机械性损伤，一般多发于 50～60 岁人群 [2]。
在原发性滑膜软骨瘤病的 X 线平片中，通常可见多发的关节内钙化，约 70%–95% 的病例在关节内各处均匀分布。环状或点状钙化常具有诊断学意义，数量众多且形状相似。其他表现包括关节积液和关节的外部侵蚀 [3]。在 5%–30% 的原发性关节内滑膜软骨瘤病病例中，X 线平片可表现为正常。关节造影，通常随后进行 CT 或 MR 成像，常能显示诊断特征，可见多灶性的关节内软骨体，呈现为多个圆形充盈缺损。继发性滑膜软骨瘤病中，关节内游离体数量较少，大小不一，且 X 线片可显示潜在的关节病变 [3]。
由于存在滑膜增生及关节内游离体，鉴别诊断应考虑树状脂肪瘤（lipoma arborescens），这是一种罕见疾病，其特征是正常滑膜被肥大的绒毛取代，并在其中大量沉积成熟脂肪细胞，表现为典型的脂肪信号强度或密度。另一种可能性是腱鞘巨细胞瘤，这是一种纤维组织细胞性肿瘤，可起源于滑膜、滑囊或腱鞘，常表现为融合性肿块，并在 MRI 上呈弥漫性低信号。鉴别诊断过程中还应考虑恶性病变，包括低级别的骨内软骨肉瘤向关节内的侵犯。MRI 的检查结果有助于区分滑膜软骨肉瘤，因为滑膜软骨瘤病通常不会引起骨髓受侵 [3]。
对于仍有症状的滑膜性骨软骨瘤病患者，最有效的治疗方法是全滑膜切除术，同时去除所有游离的软骨结节 [5]。研究表明，切除不彻底可能是手术后复发的主要原因，因此手术医师应确保进行全面的滑膜切除 [5]。此外，术后对病情进行监测也很有价值，即使恶性变和复发的可能性极低。
原发性滑膜软骨瘤病
结合患者年纪（37岁）、临床症状（右腕轻度活动受限、慢性过程、无外伤史）以及多发“环-弧”形或点状钙化结节在关节及腱鞘周围的影像学表现，最可能的诊断为原发性滑膜骨软骨瘤病（Synovial Osteochondromatosis）。
治疗策略：
康复与运动处方：
本报告基于现有影像及临床信息作出初步分析，仅供参考，不能替代线下面诊或专业医生的诊疗意见。如有任何疑问或病情变化，请及时就医进行进一步检查与处理。
原发性滑膜软骨瘤病
