颗粒细胞瘤

临床病例 03.04.2018
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 64岁,女性
作者: Ryan Schwertner1 , Jasmine Locklin2, Nikhil Patel3, Yulia Melenevsky2, Jayanth H.Keshavamurthy2.
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AI报告

临床病史

一名64岁的女性患者因右侧臀部肿块就诊,该肿块是在因腹痛进行腹部CT检查时偶然发现的。她报告当长时间坐在该区域时,肿块处会产生疼痛。她否认有其他任何症状。

影像学表现

在一次腹部 CT 检查中意外发现右侧臀部肿块。随后进行的 MRI 进一步评估显示,这是一个不规则病灶,边缘呈放射状,累及右侧臀大肌表面并延伸至皮下脂肪。该病灶在 T1、T2 和 STIR 序列(图 1-3)上均呈低信号。T1 增强 MRI(图 4)显示病灶强化。为进行活检规划,获取了未增强的 CT 图像(图 5)。

病情讨论

背景:颗粒细胞瘤(GCT)是一种罕见的肿瘤,被认为来源于施万细胞。这是因为GCT中S-100蛋白高表达,该蛋白源自神经嵴细胞。GCT通常为良性,恶性率低于2% [1]。GCT在女性中的发病率高于男性,多见于20至40岁的患者 [2]。

临床视角:在临床上,这些肿瘤通常表现为无痛、质地坚实、单发且直径小于3 cm的结节。GCT最常见于口腔(40%),其次是皮肤和皮下组织(33%),较少见于胃肠道、喉和支气管等部位 [3]。确诊需依赖组织病理学检查。提示恶性GCT的标准包括坏死、纺锤状细胞增生、疏松泡状细胞核且具有大核仁、增高的有丝分裂活性、高核质比以及多形性 [4]。在本例中,CT引导活检显示良性颗粒细胞瘤。

影像学视角:在T1和T2加权MRI上,GCT通常表现为等信号或低信号,而恶性病变更可能在T2加权像上呈高信号。良性GCT的典型影像学特征包括大小小于4 cm、呈圆形、表浅定位且不侵及邻近组织;恶性GCT的特征包括大小大于4 cm、形态不规则、位置较深并侵入邻近肌肉 [5]。增强模式尚未明确界定。本例影像学所示的鉴别诊断包括硬纤维瘤或纤维瘤。虽然本肿瘤拥有多个恶性特征,如形态不规则和浸润性边界,但活检证实为良性GCT。

预后:预后主要取决于肿瘤的良恶性。恶性肿瘤的死亡率约为40%,并且具有高复发和转移率,而良性肿瘤在完全切除后很少复发。GCT的首选治疗方式为广泛的手术切除 [2]。对于恶性肿瘤,可考虑辅助化疗和放疗,但其疗效尚不明确。此患者接受了完整边缘的手术切除,术中未发生并发症,并将在6个月后进行MRI复查以随访。

教学要点:本例展示了GCT的典型影像学表现。GCT诊断的金标准为组织病理学检查。恶性GCT因其高复发率和不良预后,需要密切随访。

鉴别诊断列表

颗粒细胞肿瘤、颗粒细胞肌母细胞瘤、颗粒细胞施旺细胞瘤、颗粒细胞神经鞘瘤。
硬纤维瘤
纤维瘤
黑色素瘤
鳞状细胞癌
组织细胞性病变

最终诊断

颗粒细胞肿瘤,颗粒细胞肌母细胞瘤,颗粒细胞施旺细胞瘤,颗粒细胞神经鞘瘤。

图像分析

轴向非增强CT

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轴向平扫CT

冠状位T1磁共振扫描

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冠状位T1加权磁共振成像

冠状位T2加权MRI

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冠状位 T2 磁共振成像

T1 对比增强冠状位

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T1增强后冠状位

轴向STIR磁共振成像

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轴位STIR磁共振成像

病理切片

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病理切片
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病理切片
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病理切片