一名35岁男性患者，无相关病史，表现为四肢疼痛和弥漫性肿胀，病程已持续1个月。实验室分析显示C反应蛋白（CRP）升高，并伴有嗜酸性粒细胞增多和高球蛋白血症。
磁共振成像显示所有大腿肌肉间室的深筋膜平面增厚并出现普遍性水肿（图1和图2）。在注射钆对比剂后，可见所有下肢深筋膜平面出现弥漫性、增强的对比摄取（图3a和图3b）。图像显示（图2）紧邻深肌筋膜的皮下细胞组织出现轻度水肿，肌肉或骨结构无信号改变。
在本例患者中，结合临床病史、实验室检查异常、MRI图像及皮肤活检结果，最终确立了该病的诊断。
嗜酸性筋膜炎（Shulman综合征）是一种罕见的结缔组织疾病。其病因、发病率和发病机制尚不明确 [1, 2].
临床表现以皮肤症状为特点，最初常出现四肢水肿，通常呈对称性，有时伴随疼痛表现，随后逐渐出现硬皮病样的皮肤硬化（橘皮样皮肤）[1, 2].
嗜酸性粒细胞增多是常见发现，但并不是诊断所必需的分析学改变；其程度与临床表现的严重程度之间并无直接关系。通常在疾病确立后，嗜酸性粒细胞增多会趋于下降。此外，与其他系统性炎症疾病相似，红细胞沉降率、C反应蛋白和免疫球蛋白水平升高也很常见 [1, 2].
诊断研究需要进行全层皮肤活检（从皮肤直到肌肉组织）。病理学发现包括深筋膜增厚，以及被淋巴细胞浸润并伴有可变比例的嗜酸性粒细胞，这些嗜酸性粒细胞甚至可能缺如，与血液中嗜酸性粒细胞水平无关 [1, 2].
MRI被认为是该病研究中不可或缺的一部分，因为它能提供有助于确立诊断的信息；有助于临床医师根据所观察到的病变程度选择合适的活检部位；并有助于监测疾病过程及对治疗的反应。有报告指出，MRI图像所见与疾病的临床演变有良好的相关性 [3].
对于本病的MRI检查方案，应包括T1加权像及双侧肢体的脂肪抑制序列，因为病变通常是双侧的，从而能够显示筋膜增厚及筋膜水肿的模式。常规对比增强MRI并非必需，虽然使用对比剂能更突出所见病变 [3, 4, 5].
尽管目前对治疗尚无共识，但普遍认为首选治疗是给予大剂量糖皮质激素（0.5–1mg/kg/天），然后根据临床过程逐步减量。一般而言，临床和影像学上可获得非常显著的治疗效果；如我们病例中，患者出现水肿减轻，实验室检查恢复正常。在对糖皮质激素不敏感的病例中，免疫抑制剂可作为二线治疗选择 [1, 2].
嗜酸性筋膜炎
在对患者双下肢及四肢软组织进行MRI检查时，可见各层筋膜显著增厚，尤其深筋膜层显示明显增厚及信号异常。T1加权序列上病变筋膜信号偏等或稍低，T2加权或脂肪抑制序列（如STIR）上呈现高信号改变，提示筋膜存在水肿及炎性渗出。图像中可见对称性表现，肌肉组织形态整体尚可，肌肉层内未见明显弥漫性或局灶性的异常信号。亚急性炎性水肿常导致筋膜层与周围软组织界面不清，局部软组织略增厚。
根据上述影像学表现及患者的临床特点（四肢对称性水肿、疼痛、实验室检查见CRP升高、嗜酸性粒细胞增多、免疫球蛋白升高），可考虑以下潜在诊断：
结合患者年龄（35岁）、临床症状（四肢对称性水肿和疼痛）、实验室检查（CRP升高、嗜酸性粒细胞增多、免疫球蛋白升高）以及MRI上深筋膜增厚、高信号水肿、无明显肌肉实质病变的表现，综合分析最可能的诊断为：
嗜酸性筋膜炎（Eosinophilic Fasciitis，Shulman综合征）。
若需进一步确诊，建议行全层组织活检（包括皮肤、浅筋膜及深筋膜），以明确筋膜内炎性细胞浸润和嗜酸性粒细胞分布情况。
康复训练的重点在于保持关节活动度、改善软组织柔韧性和预防肌力下降。根据FITT-VP（频率Frequency、强度Intensity、时间Time、类型Type、进阶Progression和个体化Individualization、可执行性Practicality）原则，建议如下：
在整个康复过程中，应采取个体化原则，根据患者实际情况（病变程度、是否存在其他合并症等）灵活调整。确保中途定期复查（包括实验室指标和影像学）以评估炎症控制情况和康复进度。
本报告为基于现有影像学资料及临床信息所作的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。如有任何疑问或病情变化，应及时咨询专科医生并获得进一步检查与评估。
嗜酸性筋膜炎
