一例成人穆勒-魏斯综合征病例

临床病例 13.08.2024
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 23岁,男性
作者: Hongmin Xu, Erin Brown, Beshoy Youssef, Hamidou Drammeh, Emad Allam
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AI报告

临床病史

一名23岁男性因双侧部疼痛多年,以左侧疼痛较右侧更严重,症状在负重和活动时加重,休息后缓解。他已无法锻炼约两个月。无外伤史。

影像学表现

负重-足部X线片显示双侧舟骨畸形(逗号状),可能 碎裂n(图1a, 1b 和 1c)。双侧足部的CT检查显示 一处 左侧舟骨骨折并不愈合, 同时证实了X线所见(图2a 和 2b)

患者因左侧舟骨骨折接受了切开手术,并行植骨与螺钉固定。术后左足X线片显示 恰当的内固定,螺钉 就位(图3)。

病情讨论

Mueller–Weiss综合征是一种罕见病症,其特征是在足的跗舟骨发生缺血性坏死。它通常见于成人,40至60岁的女性更为常见 [1,2]。其具体病因尚不明确,但被认为与血管供血不足、机械应力以及遗传因素的共同作用有关 [3]。舟骨的中段三分之一是跖内侧动脉和足背动脉之间的分水岭区域,这区域容易发生缺血性坏死和应力性骨折 [2]。幼年发病的舟骨骨软骨病被称为Köhler病 [2]。需注意,Köhler病适用于儿童患者,而非成人。

患有Mueller–Weiss综合征的患者通常表现为足部疼痛逐渐出现,疼痛集中在足中部内侧。负重时疼痛通常加剧,并可能伴有肿胀。临床表现和影像学检查有助于鉴别Mueller–Weiss综合征与其他足中部疼痛的病因,例如应力性骨折、骨关节炎以及其他炎性疾病。 尽管本例中可见骨折,但其根本病理为Mueller–Weiss综合征,并伴有双侧舟骨畸形。

负重位足部X线片诊断和疾病分期的标准影像学方法。X线片早期可能正常,但随后可见舟骨塌陷和硬化。舟骨可表现为逗号状外观 [2]。CT扫描可更详细地评估畸形程度,并识别关节病变和潜在骨折。MRI可检测缺血性坏死的早期征象、骨髓水肿以及软骨下骨折线。MRI还可通过评估骨损害程度并识别相关软组织异常,帮助鉴别Mueller–Weiss综合征与其他疾病。

一旦确诊Mueller–Weiss综合征,即可考虑治疗方案。通常首先采用非手术治疗,包括活动量调整、非甾体抗炎药(NSAIDs)以及矫形支具等 [2]。若保守治疗无效,或患者存在舟骨骨折不愈合的情况,则可能需要手术干预,如舟骨减压、内固定、植骨或关节融合等 [2,4]。

这名患者在接受开放手术后随访情况良好他能够无痛行走进行锻炼已逐渐恢复正常活动。了解典型临床表现和并发症、影像学的重要性以及可用的治疗方案,有助于对Mueller–Weiss综合征进行精准管理。

在整篇手稿及相关文件中,所有患者数据均已完全匿名化。

鉴别诊断列表

穆勒-魏斯综合征(双侧)
应力性骨折
柯勒氏病

最终诊断

双侧穆勒–魏斯综合征

图像分析

足部站立位正位及斜位X线片

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站立位足部正位和斜位X线检查显示双侧呈逗号状的舟状骨畸形(逗号/星号),并可能存在碎裂。
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站立位前后位及斜位足部X线片显示双侧逗号状舟状骨畸形(逗号/星号标记),并可能存在碎裂。
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足部的站立正位及斜位X线显示双侧舟状骨呈逗号状畸形(逗号/星号),且可能存在碎裂。

足部的轴向及斜轴向 CT 图像

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足部的轴向和斜轴向 CT 图像显示双侧舟状骨畸形(星号),并伴有左侧舟状骨骨折(箭头)。
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足部的轴向和斜轴向CT图像显示双侧舟骨畸形(星号),并可见左侧舟骨骨折(箭头)。

左足术后X线片

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术后左足X线片显示在舟骨骨折(箭头)处进行植骨并使用螺钉固定。