右膝关节髌上部位的滑膜肉瘤

临床病例 23.07.2018
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 19岁,男性
作者: Dr. Sumit Verma1, Dr. Jay K. Satapara1, Dr. M.T.Makada2 M.D., Dr. N. U. Bahri3 M.D.
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AI报告

临床病史

一名19岁男性患者,主诉右膝肿胀持续10年,肿物逐渐增大,伴有疼痛、僵硬,并逐渐导致行走困难。既往病史无明显特殊。

影像学表现

膝关节正位和侧位平片显示,在右膝关节内侧和前方的髌上区域可见软组织密度肿胀,并有少量钙化灶。(Fig. 1)

磁共振成像示,在右膝关节髌上部位(更多位于内侧)可见信号异常病灶(在T1序列上呈等或低信号,T2序列上呈不均匀高信号),并浸润周围股肌,可能存在关节内延伸。(Fig. 2)

增强扫描后,病灶表现为不均匀强化。(Fig. 4)

病情讨论

滑膜肉瘤是第三常见的软组织肉瘤(占所有软组织肉瘤的10%),在男女中发病率相同,通常见于第三个十年。滑膜肉瘤主要影响四肢,更常见于下肢,但罕见情况下也可见于头部、颈部、胸部和腹部。[1,2]

尽管它被称为“滑膜肉瘤”,但并非来源于滑膜,而是起源于原始间充质细胞,这些细胞在分化时表现出类似滑膜细胞的特征。[2]

组织学上主要有三种变型:
1) 双相型(梭形细胞和上皮细胞)。
2) 单相型(仅有梭形细胞)。
3) 低分化型,表现类似小圆蓝细胞肿瘤。[2]

临床表现:多年来缓慢生长的软组织肿块,有时伴疼痛。无其他显著主诉。[2]

X线通常正常,仅表现为软组织密度的肿块。但若肿块中存在钙化灶(在30%的病例中可见),则可在X线片中显示。[3]

CT也无特异性发现,只有部分病例可见斑点状或周边钙化。[4]

MRI是首选的成像方式,但最终诊断仅能通过活检和组织病理学确诊。MRI上可见大小不等的肿块,T1呈等或低信号,T2明显呈不均匀高信号。这种不均匀性由坏死、囊性变、钙化及纤维带所致,在液体敏感序列上出现所谓的“三重征”。大约10-25%的滑膜肉瘤倾向出血,可见多个出血灶,在GRE序列上呈现信号衰减。对比增强MRI显示,80%的病例在T1上为弥漫性或不均匀强化,其余20%可见周边强化。[2,3]

滑膜肉瘤可主要转移至肺部,但淋巴转移并不常见。[2]

治疗
对于局限性肿瘤,先行外科切除,随后进行放射治疗;而对于已有转移的肿瘤则进行放射治疗。[2]

重要提示:由于滑膜肉瘤是一个缓慢进展的肿瘤,处于早期时临床表现不足,影像学是早期诊断的唯一手段。

已获得病人书面知情同意以进行发表。

鉴别诊断列表

右膝髌上区的滑膜肉瘤
纤维肉瘤
脂肪肉瘤
软骨肉瘤

最终诊断

累及右膝髌上部位的滑膜肉瘤

图像分析

膝关节前后位和侧位普通X线片

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膝关节前后位和侧位普通X线片
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膝关节正位和侧位平片

磁共振成像

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磁共振成像
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磁共振成像
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磁共振成像

磁共振成像

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磁共振成像
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磁共振成像

对比剂增强后磁共振成像

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对比增强后磁共振成像
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对比剂注射后的磁共振成像