脂硬化性黏液纤维肿瘤

临床病例 31.07.2018
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 68 岁,男性
作者: Constanza Martínez Stocker, Iván García Duitama, Anna Agustí Claramunt, Albert Solano López, Irene Espallargas Giménez.
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AI报告

临床病史

一名68岁的男性患者,既往有高血压、血脂异常、心房颤动和外周血管病变,现因左侧坐骨神经痛就诊,且髋关节无症状。

影像学表现

X线显示左股骨粗隆间中央髓腔区存在一个骨肿瘤(图1和图2)。该肿瘤边界清晰,可疑软骨基质,并无侵袭性表现(图3)。CT证实存在一个呈地理性形态的低密度病灶,边缘硬化,并可见营养不良性内部矿化基质(图4)。在MRI上(图5、6、7),未钙化的成分在T1上呈低于肌肉的信号,而在T2-FATSAT上显著高信号。可见在未钙化的肿瘤基质中有一小的脂肪结节。

病情讨论

脂质硬化性黏液纤维瘤(LSMFT)是一种罕见的纤维-骨质良性肿瘤 [2]。它由多个成分按照不同比例构成:脂肪瘤、纤维黄色瘤、黏液瘤、黏液纤维瘤、纤维组织、囊腔形成、脂肪坏死、缺血性骨组织以及偶见软骨组织 [1]。LSMFT 常见于第四年代的男女患者 [3],无种族倾向 [2]。组织学和基因分析提示其可能是纤维异常增殖或骨内脂肪瘤的一个变异或演变形式,可能与初始病灶所承受的应力或疲劳有关 [2]。

最常见的表现是在无症状患者中意外发现。如果有症状,最常出现的情况是疼痛和病理性骨折 [2]。

由于肿瘤基质的异质性,骨活检的解释可能较困难且易产生误导。目前不鼓励进行骨活检,除非影像学提示有侵袭性表现 [2]。
LSMFT 的影像学表现和骨骼分布具有典型特征,可用于确立诊断。该病对股骨具有显著的偏好(85%),且主要位于转子间区(91%) [1, 2]。CT 和 MRI 显示轮廓清晰的局限性病灶,通常伴有厚而广泛的硬化边缘,反映其生长缓慢的特点,有时可见球形和不规则的钙化基质。静脉对比剂注射后,黏液样基质有时会出现一定程度的强化。
MR 和(或)CT 对于区分骨内脂肪瘤至关重要,因为它们能够显示病灶内脂肪,但在 LSMFT 中脂肪含量极少甚至几乎没有。脂肪成分在 CT 上表现为低密度值(<-60HU),在 T1/T2WI 上呈高信号,FS/STIR 序列上呈低信号。对于存在退化性改变的骨内脂肪瘤,通过影像学可能无法区分,但转子间区的定位则更支持 LSMFT 的诊断 [2]。
纤维异常增殖(FD)的硬化程度较低,通常伴有特征性的“毛玻璃”样改变和内侧骨皮质凹陷,在 LSMFT 中较少见 [2]。
在骨显像中,FD 和 LSMFT 都可能表现为低放射性示踪剂摄取 [3]。

恶性转化为骨肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤的几率约为 10-16% [1]。当影像学出现侵袭性表现,如皮质破坏、快速增大或软组织侵犯时,则提示可能发生恶性转化。对于有症状的患者,治疗方式包括刮除、植骨和内固定。出现恶性转化或病理性骨折的病例通常需要关节置换术 [3]。非手术治疗包括止痛和随访:每六个月进行一次普通 X 线检查,在前两年可每年进行一次 MR 或 CT 检查 [2]。

放射学检查能够做出诊断。
组织学检查容易导致混淆。

已获得患者签署的出版知情同意书。

鉴别诊断列表

脂性硬化黏液纤维性肿瘤(LSMFT)
骨内脂肪瘤
纤维性骨不良

最终诊断

脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(LSMFT)

图像分析

普通X光片。双侧髋关节。

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普通X线片。双侧髋关节。

普通X线片。左髋关节。

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普通X线片。左髋关节。

左髋关节,转子间区域放大图

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左髋部,股骨转子间区的放大图
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左髋,转子间区域放大图

左髋病变的冠状位和轴位TC。

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左髋部病变的冠状面和轴位CT扫描
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左髋部病变的冠状位和轴位CT扫描
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左髋部病灶的冠状位和轴向位TC

左髋部病变的轴向和冠状面磁共振影像

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左髋部病变的轴位和冠状位核磁共振
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左髋部病变的轴向和冠状位磁共振成像
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左髋部病灶的轴位和冠状位MR

左髋部病变的冠状位和轴位磁共振影像

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左髋关节病变的冠状面和轴面磁共振影像
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左髋部病变的冠状位和轴位磁共振成像
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左髋部病变的冠状面和轴位磁共振成像
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左髋部病变的冠状位和轴位磁共振