肩胛骨肺泡状软组织肉瘤

临床病例 12.11.2018
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 33岁,男性
作者: Luís Amaral Ferreira, Inês Abreu, João Filipe Costa
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AI报告

临床病史

一名33岁的男子,无相关病史,出现右肩胛区域疼痛和肿胀,并伴随右肩活动度减退。患者在几周前注意到这些症状。

影像学表现

右肩胛骨的X线检查显示骨质膨胀和破坏。这些改变提示存在一个侵袭性病变。
胸部CT检查显示右肩胛骨有一个体积庞大的肿块,前后径和纵径约为9 x 14厘米。它导致肩胛骨主体和肩胛冈的破坏和骨质膨胀,肩峰的远端部分未受累。双肺可见多个转移性结节。
MRI检查显示,该实性病灶边界光滑,呈分叶状,在T1WI和T2WI上信号略高于肌肉。其内部呈结节状,有较小的肿块,经在T1WI和T2WI上呈低信号的薄带分隔。肿块内部可见一些大口径血管结构。
超声引导下活检结果显示,该肿块为肺泡软组织肉瘤。

病情讨论

肺泡软组织肉瘤是一种罕见的肉瘤类型,具有独特的组织学特点、分子特征和临床演变 [1]。它占软组织肿瘤的比例不到 1%,其特征是在纤维血管间隔和毛细血管大小的细小血管通道分隔下,呈现假腺泡状或器官样排列的多边形肿瘤细胞 [1]。该病主要影响年轻人群,包括儿童、青少年和年轻成人,并且女性略多于男性。这种肉瘤在成人中通常发生于臀部和大腿深部组织 [1]。在儿童中常见于头颈部,主要位于眼眶和舌部。它通常进展缓慢,往往在肿瘤体积较大时才被发现。在确诊时,成人患者中约有 65% 出现转移,儿童患者中约有 30% 出现转移 [1,2]。最常见的转移器官包括肺、骨、中枢神经系统和肝脏。与其他亚型不同的是,肺泡软组织肉瘤常常转移至脑部。对于局限性病灶,手术是首选治疗方式,可结合辅助放射治疗。化疗通常无效。对播散性疾病而言,预后更差。与较好预后相关的因素包括确诊时年龄较轻、肿瘤体积较小以及无肿瘤播散。 在影像学检查中,这些肿瘤通常边界清晰,分叶状,可见在肿瘤周围及内部有粗大的血管,从肿瘤两极延伸 [2]。CT 和 MRI 增强扫描通常显示显著强化,主要表现为外围环形强化。可见坏死区。在 MRI 上,T1WI 显示其信号与肌肉相近或偏高,可呈结节状表现,数个较小结节被低信号细带分隔。在 T2WI 上可呈现靶形结构,外围为低信号区,中心信号较高。最典型的影像学特征是肿瘤周围及肿瘤内部均可见血管 [2]。

已获得患者对此发表的书面知情同意。

鉴别诊断列表

肺泡状软组织肉瘤
其他肉瘤亚型
转移

最终诊断

肺泡状软组织肉瘤

图像分析

右肩胛骨X线检查

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右肩胛骨X线检查

胸部CT检查

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胸部CT检查
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胸部CT检查
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胸部CT检查

右肩胛骨的磁共振成像

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右肩胛骨的磁共振成像
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右肩胛骨的MRI
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右侧肩胛骨的磁共振成像
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右肩胛骨的磁共振成像