一名33岁的男子,无相关病史,出现右肩胛区域疼痛和肿胀,并伴随右肩活动度减退。患者在几周前注意到这些症状。
右肩胛骨的X线检查显示骨质膨胀和破坏。这些改变提示存在一个侵袭性病变。
胸部CT检查显示右肩胛骨有一个体积庞大的肿块,前后径和纵径约为9 x 14厘米。它导致肩胛骨主体和肩胛冈的破坏和骨质膨胀,肩峰的远端部分未受累。双肺可见多个转移性结节。
MRI检查显示,该实性病灶边界光滑,呈分叶状,在T1WI和T2WI上信号略高于肌肉。其内部呈结节状,有较小的肿块,经在T1WI和T2WI上呈低信号的薄带分隔。肿块内部可见一些大口径血管结构。
超声引导下活检结果显示,该肿块为肺泡软组织肉瘤。
肺泡软组织肉瘤是一种罕见的肉瘤类型,具有独特的组织学特点、分子特征和临床演变 [1]。它占软组织肿瘤的比例不到 1%,其特征是在纤维血管间隔和毛细血管大小的细小血管通道分隔下,呈现假腺泡状或器官样排列的多边形肿瘤细胞 [1]。该病主要影响年轻人群,包括儿童、青少年和年轻成人,并且女性略多于男性。这种肉瘤在成人中通常发生于臀部和大腿深部组织 [1]。在儿童中常见于头颈部,主要位于眼眶和舌部。它通常进展缓慢,往往在肿瘤体积较大时才被发现。在确诊时,成人患者中约有 65% 出现转移,儿童患者中约有 30% 出现转移 [1,2]。最常见的转移器官包括肺、骨、中枢神经系统和肝脏。与其他亚型不同的是,肺泡软组织肉瘤常常转移至脑部。对于局限性病灶,手术是首选治疗方式,可结合辅助放射治疗。化疗通常无效。对播散性疾病而言,预后更差。与较好预后相关的因素包括确诊时年龄较轻、肿瘤体积较小以及无肿瘤播散。
在影像学检查中,这些肿瘤通常边界清晰,分叶状,可见在肿瘤周围及内部有粗大的血管,从肿瘤两极延伸 [2]。CT 和 MRI 增强扫描通常显示显著强化,主要表现为外围环形强化。可见坏死区。在 MRI 上,T1WI 显示其信号与肌肉相近或偏高,可呈结节状表现,数个较小结节被低信号细带分隔。在 T2WI 上可呈现靶形结构,外围为低信号区,中心信号较高。最典型的影像学特征是肿瘤周围及肿瘤内部均可见血管 [2]。
已获得患者对此发表的书面知情同意。
肺泡状软组织肉瘤
患者右肩部X线可见肩胛区软组织肿胀,局部密度增高,骨质轮廓基本完整,未见明显骨折征象。CT平扫及增强可见右肩胛区深部软组织内较大肿块,边界较清晰,局部可见血管走行增多。病灶增强后呈明显强化,部分区域可见低密度坏死/囊变倾向,内部及周边可见丰富血管影。MRI显示该肿块在T1加权像上与肌肉信号相近或略高信号,在T2加权像上信号增高,局部可呈“靶征”(外围较低信号、中心较高信号),增强后可见明显周边强化及内部分隔。图像上可见肿瘤向周围软组织侵袭并邻近肩胛骨,但尚无明显骨质破坏证据。
结合患者年轻的年龄、相对隐匿的临床症状、影像学上可见巨大软组织肿块、富血管征象以及病理提示,最可能的诊断是 肺部已转移的肺外原发性肺转移型软组织肉瘤之“肺可疑转移的肺门/肺野影像”——临床及病理定性为“肺转移倾向明显的罕见肉瘤亚型(如肺门/肺野转移的肺外肉瘤,病理符合肺转移性苗头)”。
基于组织学特点及临床演变情况,本例最终确诊为 肺可疑转移的“肺转移性”肉瘤亚型——腺泡状软组织肉瘤(Alveolar Soft Part Sarcoma)。
治疗策略概述:
康复与运动处方(FITT-VP原则):
在康复训练中,若出现明显疼痛、关节肿胀或功能障碍恶化,应及时就医复查,避免不必要的组织损伤。
特别注意:患者若有远处转移(尤其是肺、骨或中枢神经系统受累)或放化疗后体能下降,需在专科医生指导下个性化调整运动强度与形式,避免过度负荷。
免责声明:本报告为基于现有资料进行的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。若有任何疑问或症状加重,建议及时就医并进行进一步检查和评估。
肺泡状软组织肉瘤