一名83岁的女性患者在出现右侧偏瘫和右侧偏盲1小时后被送入我院急诊科。无相关病史。
脑部计算机断层扫描（CT）显示没有颅内出血，也没有急性缺血的影像学表现（图1）。意外发现左侧额窦增大，伴随相邻额骨和蝶骨大翼的单侧骨质膨胀。此外，受累骨骼表现为硬化，并可见散在透亮区（图1,2）。
第二天进行了后续的磁共振成像（MRI），以确认临床对缺血性卒中的怀疑，并排除组织型纤溶酶原激活剂（tPA）给药后可能出现的出血性转化。MRI显示左侧豆状核有轻微的急性缺血灶，在FLAIR序列上表现为高信号，并在弥散加权成像（DWI）上可见弥散受限。左侧额骨的骨质病灶在T1加权成像上信号中等，在T2加权成像上则以高信号为主。钆对比增强表现不均匀，但未见任何脑外或脑内强化（图3）。
气窦扩张（PSD）指的是一个充满空气的鼻窦，其异常增大超出了颅骨的正常边界，同时又不存在骨质侵蚀、骨质增生或黏膜增厚的情况 [1]。尽管该病最早由Meyes于1898年首次描述，但“pneumosinus dilatans”这一术语则由Benjamins于1918年提出 [2]。
PSD是一种罕见疾病，其真实发病率尚不明确 [3]。它最常见于额窦，其次是蝶窦、筛窦和上颌窦 [4]。
在CT和MRI上，PSD的影像学特征十分直观，即鼻窦膨胀但窦壁厚度正常 [3]。PSD常为偶然发现 [3,5]。临床上可能出现单侧额部隆起 [6]。
成像的关键作用在于评估是否存在潜在病变 [3]。有文献报道PSD与纤维异常增殖症 [7]、脑膜瘤 [3]、蛛网膜囊肿 [8]、葡萄酒样痣 [9]、脑积水 [10]存在相关性，也可能是特发性的 [5]。PSD可能导致自发性气颅 [11]。
关于PSD的病理生理学机制尚不清楚，尽管已提出多种假说。目前最常被引用的理论包括单向活瓣机制，产生压力梯度，从而增加了对窦壁的向外压力 [3,12,13]。也有观点认为，由于相邻的脑膜瘤产生牵引，导致随后的骨重塑 [3]。这些理论是否可外推到纤维异常增殖症所致的PSD仍存在争议。
纤维异常增殖症（FD）是一种非遗传性、良性骨病。其特点是成骨细胞分化和成熟异常，导致正常骨组织被纤维间质及未成熟骨岛屿局部取代 [14]。FD表现为膨胀性骨病变，皮质光滑。其在CT上最常见的外观为磨玻璃样密度，也可表现为均匀硬化甚至囊性 [14,15]。由于FD的细胞密度变化较大，MRI表现差异也很大。T1加权成像可呈现低-中等信号强度，T2加权成像可呈现低-高信号强度。同样，钆剂增强的程度也可能有很大差异 [15]。
PSD的治疗主要针对颅骨的整形手术以纠正外观畸形，以及内镜下恢复鼻窦引流 [5]。
总之，气窦扩张这一鼻窦扩大类型的重要意义在于将其视为潜在病理变化的提示。
已获得患者书面知情同意用于本文发表。
额窦过度扩张并伴有颅面部纤维性发育不良
1. CT平扫及骨窗图像示：左侧额窦明显扩张，边界清晰，窦壁未见明显破坏或增厚，符合“窦扩张”或“气窦异常膨大”的表现。
2. 在左侧额骨与额窦相邻区域，可见骨质密度增高、呈部分“磨玻璃样”及相对致密影，骨小梁结构紊乱，形态边界尚规则，考虑纤维性骨病（纤维异常增殖或纤维结构）可能。
3. MRI序列（T1、T2、FLAIR以及T1对比增强）中，左侧额骨病变表现为T1等或略低信号、T2信号强度不均，可见轻度不均匀强化，符合纤维性骨病在MRI中的多样性表现。
4. 颅内实质软组织未见明确占位或明显强化病变，未见明显脑实质出血征象。如为急诊扫描，需结合急性卒中序列排除是否存在急性缺血性病灶（本例提示可疑右侧肢体瘫痪相关的左侧脑区轻微信号改变，需进一步排除或确认脑卒中）。
基于以上影像表现及患者临床情况，可能的诊断或鉴别诊断包括：
1. 气窦异常扩张（Pneumosinus Dilatans）伴纤维性骨病（Fibrous Dysplasia）：
- 额窦明显膨大但窦壁完整，提示气窦过度气化或膨出；
- 同时存在额骨“磨玻璃样”改变，符合纤维性骨病多见的CT与MRI表现；
- 纤维性骨病可引起局部骨结构的改变及膨胀性生长，与气窦扩张同时出现时需高度怀疑此组合。
2. 伴随其他病变的气窦扩大（如脑膜瘤、其他颅内病变）：
- 虽然本例未见典型脑膜瘤信号或颅内软组织占位，但需纳入鉴别；
- 如脑膜瘤或其他肿瘤存在牵拉或压迫，也可导致局灶性骨质重塑及窦壁改变。
3. 其他罕见颅面部异常或先天性变异：
- 例如少见的颅面发育异常、局部囊性变等，但与本例表征不完全吻合。
结合患者临床症状（急性右侧偏瘫和右侧偏盲需关注急性卒中因素）、高龄、图像学特征（左额窦显著扩张、额骨“磨玻璃”密度改变），最符合的诊断为：
“左侧额窦 Pneumosinus Dilatans（气窦异常扩张）并伴有纤维性骨病（Fibrous Dysplasia）”。
如需排除脑膜瘤等其他潜在占位或确认脑卒中类型，可进一步行增强MRI或多序列卒中筛查。若对纤维性骨病性质存在疑问，也可权衡行组织活检以明确病理诊断。
1. 基础治疗策略：
- 对于偶然发现且无明显颅内压增高或美观严重受损者，可定期影像随访，观察病变进展；
- 存在明显骨性凸起、影响外观，或合并严重症状（如反复头痛、侵及重要结构）时，可考虑外科干预，包括颅面外科整形或内镜下重建窦腔通气等；
- 同时监测并治疗潜在骨质病变（纤维性骨病）可能带来的并发症，如出现症状可评估手术去除或切除病变骨质的可行性。
2. 康复与运动指导（FITT-VP原则）
针对本例患者可能还合并脑卒中后右侧肢体无力，制订个体化、循序渐进的康复运动方案尤为重要。
- 频率（Frequency）：每周3～5次复健训练，视疲劳程度与骨质情况可逐渐增加至每天多次低强度训练；
- 强度（Intensity）：从低强度开始（如床边被动活动、关节活动度训练），逐步过渡到轻中度抗阻训练或功能性活动；
- 时间（Time）：每次训练持续15～30分钟，配合充分休息，根据耐受度可适度延长；
- 类型（Type）：早期以简单关节活动和肌力训练为主，待肌力稍恢复后加入步行辅助器训练与简单日常生活活动；
- 进阶（Progression）：根据患者平衡、心肺耐力及骨状态稳步提升运动强度，当能够完成基本日常活动后，再逐步增加训练复杂度（如上下台阶练习等）。
- 体积（Volume）及个性化：整体训练量需结合患者年龄、高龄骨质安全因素及心肺状况来预估并适时调整，避免过度用力或增加骨折风险。
3. 其他注意事项：
- 关注血压、心脏功能等基础病情，必要时在康复训练前进行心电图或简单心肺功能评估；
- 因骨结构异常，避免过度撞击或跌倒等可能诱发骨折或颅骨意外损伤；
- 定期随访影像，以评估气窦扩张及纤维性骨病病变进展情况，及早发现新的合并症。
免责声明：
以上报告仅为基于影像和公开资料的参考性分析，不能替代线下门诊或专业医生的面对面诊断。具体诊治方案应由执业医师结合患者综合情况后确定。
额窦过度扩张并伴有颅面部纤维性发育不良
