一名54岁患有慢性肾功能衰竭的男性患者因左髋关节疼痛和关节活动度下降持续三周而被收治入一家地区综合医院。他还注意到在胸骨切迹处在几个月内出现了一个骨性肿块。
1) 骨盆平片:显示在左侧大转子附近有一个较大的(10cm x 6.5cm)钙化区域 [图A]。
2) 骨盆 CT:显示在左侧大转子前外侧关节周围可见多分叶性钙化,可见多个液-钙平面,提示沉积征 [图B]。
3) 胸部 CT:显示在胸骨附近有一个3cm x 3cm的钙化灶 [图C]。
4) 核医学扫描:显示在甲状腺右叶下极区域有一处显像剂聚集,提示甲状旁腺腺瘤 [图D]。
背景:
继发性肿瘤样钙质沉积症涉及关节周围组织的广泛钙化,通常与慢性肾功能衰竭相关,可表现为触及的皮肤肿块,常见于髋、膝、肘、肩等关节伸侧周围组织,而足、手及脊柱较为少见 [1, 2, 3]。这通常归因于甲状旁腺功能亢进和钙磷代谢紊乱 [2]。
原发性肿瘤样钙质沉积症在影像学和组织学上与继发性相同,但见于无慢性肾功能衰竭的患者,且多发于较年轻的群体,为遗传性疾病 [3]。在这种情况下,钙磷代谢和甲状旁腺激素的生化检测通常正常 [4]
临床概述:
一名54岁男性患者因左髋疼痛三周入院,该疼痛导致活动受限并出现疼痛性跛行。此外,他还提到胸骨切迹处有坚硬隆起。一年前曾行冠状动脉搭桥手术。既往无髋部或胸骨创伤史。在其他医院对胸骨肿物进行了活检,可抽出数毫升乳白色的抽吸液。
影像学概述:
髋部普通X线示大面积钙化。随后行骨盆CT,显示大粗隆前外侧关节周围出现多房状钙化。回顾既往的胸部CT,可见胸骨邻近区有钙化(未获取胸部X线影像)。在多学科团队会议上讨论后,由于胸部CT未显示甲状旁腺肿块,遂进行核医学扫描,结果显示甲状腺右叶下极区域有放射性示踪剂滞留,提示甲状旁腺腺瘤。
治疗结果:
随后患者接受了甲状旁腺全切手术。并在超声引导下对左大粗隆区域注射了皮质类固醇,之后的CT显示钙化完全消失。血钙水平也得到改善。
教学要点:
• 在有肾功能衰竭的患者中,如果出现关节疼痛或骨质突出,应考虑软组织钙化,同时结合广泛的鉴别诊断,因为很多疾病在影像学上具有相似表现 [5, 6, 7]。
• 肿瘤样钙质沉积症是一种罕见疾病,仅见于0.5% - 1.2%的肾功能衰竭患者,因此可能被误诊 [5]。
• 在已知存在代谢异常的患者中,要结合影像学表现和生化结果进行综合分析。
已获得患者签署的用于发布的书面知情同意书。
继发性肿瘤样钙质沉着症累及左髋部和胸骨
根据提供的X光及CT图像,可见以下主要发现:
• 在左侧髋关节部位(大转子前外侧)可见明显的多分叶状软组织钙化影,呈团块状或结节状,边界较清晰。
• 在胸骨上切迹近旁(胸骨前方或邻近区域)也可见类似团块状钙化灶。
• 影像学上无明显骨折线或严重关节破坏征象,但存在软组织内钙质沉积,提示有钙盐沉积现象。
• 已知患者存在慢性肾功能不全病史,结合影像特点,需要考虑由钙磷代谢异常引起的软组织或关节周围钙化性病变。
基于上述影像学表现及患者基础病史,推测可能的诊断或鉴别诊断包括:
综合患者年龄(54岁)、慢性肾功能不全病史、影像学表现(多处关节周围和软组织局灶性钙化灶)、血液生化提示甲状旁腺功能异常、以及核医学显像发现提示下极甲状旁腺腺瘤等因素,最可能的诊断为:继发性肿瘤样钙质沉积(Secondary Tumoral Calcinosis),并与继发性甲状旁腺功能亢进关系密切。
患者术后进行甲状旁腺全切除并激素注射治疗,随后影像复查显示钙化明显减少或消退,亦支持此诊断。
治疗策略:
1) 甲状旁腺手术干预:由于患者存在甲状旁腺功能亢进及腺瘤,手术干预(如甲状旁腺摘除術)可纠正钙磷代谢失衡,从根本上控制钙盐沉积的进一步加重。
2) 药物及辅助治疗:可考虑应用磷结合剂、钙通道阻滞剂或根据内分泌科医嘱调整补钙、维生素D等;必要时可针对局部病变进行皮质类固醇注射减轻局部炎症反应。
3) 长期监测:定期复查血钙、磷和甲状旁腺激素水平(PTH),并根据指标变化及时调整肾脏及内分泌治疗方案。
康复/运动处方:
鉴于患者既往有慢性肾功能衰竭、外科手术史及近期髋关节疼痛,需采用循序渐进、个体化的康复运动方案。可参考FITT-VP原则进行规划:
• F(频率):初始阶段建议每周进行3~4次低到中等强度的康复训练,待体能恢复后逐渐过渡到每周5次左右。
• I(强度):从低强度开始,如家中行走、下肢简单抗阻练习(小阻力弹力带),避免高冲击或负重过重的动作。根据关节疼痛及疲劳程度,循序调升。
• T(时间):初始阶段每次活动15~20分钟为宜,可逐步延长至30分钟或以上,具体视患者耐受程度而定。
• T(类型):建议以关节活动度训练、轻量抗阻练习以及低冲击有氧运动为主,如平地或可控场地的步行、康复自行车、游泳或水疗等。
• V(总量):控制运动总量以不诱发明显髋关节及其他关节疼痛为前提,每周报出主观疲劳度情况,适时调整。
• P(进阶):在症状稳定、血钙磷水平平稳后,可逐步增加运动强度与时长,同时监测肌力和关节活动度。若出现任何不良症状(明显肿胀、疼痛或疲劳难以缓解等)应及时就医评估。
在该过程中,应格外关注患者肾功能状况及骨质健康,合理安排运动方式并控制速度和负重强度。定期复查血生化指标,如出现任何异常及时与肾内科和内分泌科沟通,调整治疗和康复进度。
本报告为基于现有资料作出的参考性医学分析,不能替代临床面诊及专业医师的诊断或治疗建议。患者应在专业医师指导下接受进一步检查与个体化治疗方案。若有任何疑问或不适,应及时就医。
继发性肿瘤样钙质沉着症累及左髋部和胸骨