一名53岁的男性，无任何外伤史，数月来左肩逐渐出现不适和肿胀。临床检查发现肩前部有明显的肿胀，并伴有皮肤变色。肩外展时感到疼痛。
平片（图1）显示在大结节周围有多发钙化密度的聚集，同时在肩胛骨投影区域亦可见类似密度。未见骨皮质膨胀、骨破坏或骨膜反应。肱盂关节及肩锁关节结构保持良好。后续CT（图2）显示肩胛骨前表面存在广泛的骨质增生，呈现为“多个团块”，并向内层延伸，填塞了肩胛骨板的髓腔。同时，在靠近大结节的上外侧可见大的关节周围钙化密度团块，在邻近软组织中形成成熟的皮质，提示异位骨化。MRI（图3）中可见这些皮质骨质增生团块在信号上表现为低信号异常。异位骨化形成的软组织肿块在MR所有序列（图4）中均表现为信号空影，并位于三角肌内及其下方。周围可见软组织水肿，但未见液体聚集或出血。除少量肩峰下滑囊积液外，未发现其他可解释患者症状的相关病变，如肩袖病变或其他病灶。
本病例被转诊至区域的三级软组织肉瘤中心进行讨论。在回顾全部影像后，发现存在两种独立的病理改变：1）异位骨化（图1），可能是临床症状的主要原因；2）骨干纹状硬化症（图2, 3），导致肩胛骨意外发现的影像学改变。本病例报告的重点是骨干纹状硬化症（melorheostosis）。骨干纹状硬化症是一种罕见的、非遗传性骨间叶组织硬化性发育异常，最早由Léri和Joanny于1922年报道 [1]。其病因尚不明确，但发病机理在假设上与脊髓感觉神经在节段发育过程中的基因突变有关 [2]。临床症状从无症状到出现疼痛、僵硬或活动受限不等。尽管初次接触时影像表现可能比较怪异，但识别此病很重要，因为它通常相对惰性。它通常侵犯身体单侧的长骨，在常规平片上被经典地描述为“蜡烛滴蜡”。然而，在包括肋骨和脊柱等扁骨中也有报道 [3]。值得注意的是，文献中曾描述了骨干纹状硬化症的五种不同影像学表现形式：1）典型的蜡滴样外观 2）类骨瘤样病变 3）类骨化性肌炎样病变 4）类狭长骨硬化症样病变 5）混合类型 [4]。对于肩胛骨的改变，曾考虑过骨瘤、广基型骨软骨瘤、骨外成骨肉瘤以及狭长骨硬化症等诊断，但都被认为可能性不大。骨瘤主要发生于鼻窦附近；骨软骨瘤在MRI上可见软骨帽；缺乏透亮中心提示不支持骨外成骨肉瘤；而狭长骨硬化症会导致骨内垂直条纹，但通常不会引起皮质骨的增生硬化。最重要的是，这些情况都无法解释本病例同时出现的异位骨化。结合在关节周围区域呈现出类似骨化性肌炎的异位骨化，以及肩胛骨上较典型的影像学发现 [5]，最终诊断为骨干纹状硬化症。在后续六个月的随访中，患者症状缓解，影像学表现保持稳定。骨干纹状硬化症最突出的组织学特征是骨形成过度 [6]。长管状骨最常出现“蜡烛滴蜡”的典型表现，可能与骨骼的方向、形状或重力有关，使这些过度硬化区沿骨干方向滴落。然而，对于扁平骨而言，不会像蜡烛滴蜡那样流动。扁平结构可能削弱了重力的影响，从而使得骨质增生更倾向于沿骨的骨膜表面堆积成团 [7]。在不进行过度想象的前提下，我们在横断面影像（图2, 3）中将这种特征描述为“盘中饺子征”（图5）。对于其他类似取向的扁平骨，也可能会出现相似表现。值得一提的是，“蜡烛滴蜡”的典型表现并非在所有患者身上都会出现 [8]，而且并非所有放射科医师都能一下子回想起在如此罕见的骨发育异常中可能出现的不同影像表现形式 [4]。我们希望这一征象能与“蜡烛滴蜡”一起，为放射科医师提供又一个印象深刻且易于联想的记忆点，帮助他们诊断此病。已取得患者知情同意用于发表。
旋蜡样骨硬化症
1. X 光平片（图1）显示：在左侧肩关节附近可见明显软组织密度增高影，局部形成团块样骨化影，呈不规则分布，提示关节周围的骨样增生或异位骨化。肩胛骨部分则表现为局部骨皮质增厚和堆积，边缘连续性尚可，无明显骨质破坏迹象。
2. CT（图2）见：肩胛骨表面可观察到呈团块状凸起的高密度硬化病灶，suggestive（提示）为皮质样增生或成骨性改变，局部软组织内亦可见异位骨化影。
3. MRI（图3、图4）显示：肩胛骨表面的异常信号主要呈低到中等信号（T1/T2）硬化影，周围软组织内的条带状骨化影呈不规则分布。与典型的“流蜡样”（dripping candle wax）表现不同，其在肩胛骨上的增厚更倾向于“团块”样或“饺子置于盘中”的堆积方式，类似所谓“dumpling on a plate sign”。
基于患者的临床表现及影像学特征，可考虑以下鉴别诊断：
1. 异位骨化（Heterotopic Ossification）：患者软组织内的骨化灶提示存在明显的异位骨形成，这与肩周反复刺激或未明确的软组织病变也有关，但并不能单独解释肩胛骨表面异常硬化。
2. 骨瘤（Osteoma）：常见于颅骨及副鼻窦等部位，肩胛骨出现孤立性骨瘤虽可能，但数量与形态通常不呈现肩胛骨大范围皮质增厚，且本例影像表现更为广泛。
3. 骨软骨瘤（Osteochondroma）：若有软骨帽则在MRI上可见软骨信号，但本例并无典型的软骨帽结构。
4. 骨质硬化性疾病（如骨质条纹症/Osteopathia Striata）：可导致骨质呈纵形条纹状硬化，但常以纵形条带为主，不常见如此局部突起样骨样增生。
5. 恶性肿瘤（如膜样骨肉瘤/Parosteal Osteosarcoma）：通常表现为骨皮质外的广泛性肿瘤性增生，可见软组织肿块并出现破坏征象。患者影像并无明显的破坏征象，与本病不符。
鉴于本例肩周异位骨化合并肩胛骨表面呈“团块”式的硬化征象，且相关文献中对
“melorheostosis（散发性骨质硬化症）”有类似特殊表现的描述，故本病理特征更符合上文所述的两疾病并存：异位骨化 + melorheostosis。
结合患者影像学特征（既呈现不是典型“流蜡状”，却可见肩胛骨表面“团块样”硬化增生）及临床表现，排除其他常见诊断后，最可能的诊断为：
1) 肩关节及周围软组织的异位骨化
2) 肩胛骨区域的melorheostosis（散发性骨质硬化症）。
鉴于患者目前症状渐缓，且影像表现相对稳定，可首先行保守治疗及定期随访；若后续出现明显功能障碍或怀疑恶性病变，则需完善活检或进一步检查。
1. 保守治疗：
- 对于轻度肩关节肿胀及疼痛，建议使用非甾体抗炎药（NSAIDs）以减轻疼痛和炎症。
- 定期进行影像学追踪，观察硬化或骨化范围有无进一步进展。
- 若软组织异位骨化明显影响关节活动，可在专科医生评估下考虑低剂量放射治疗或药物干预（如抑制异位骨化的药物）。
2. 理疗与运动康复：
- 初始阶段（急性期症状缓解后）：建议进行关节范围内的被动牵伸和温和主动活动，如肩关节的摆动练习，以维持基本活动度。频率可为每周3次，每次15~20分钟。
- 稳定阶段：开始增加患肩肌群的力量训练，如使用弹力带进行肩部外展、内旋、外旋等阻力练习。每周3~5次，每次20~30分钟，强度以轻度酸胀而不明显疼痛为宜。
- 进阶阶段：酌情尝试更高负荷的肩部肌群功能训练（如小哑铃或器械训练），注重动作规范，避免过度牵拉或冲击性动作。此阶段可根据个人耐受度，逐渐递增至每周4~5次，每次30分钟左右。
- 若患者伴有骨质脆弱或心肺功能不佳，应在专业医疗或康复人员指导下循序渐进地增加活动量，密切观察疼痛或不适情况。
3. 手术干预：
- 如异位骨化或骨质增生导致关节功能严重障碍或出现神经血管受压症状，可考虑外科手术切除或矫形。
- 手术后应配合严格的康复训练，以防异位骨化再度形成或关节粘连。
本报告为基于当前影像和病史资料所作出的参考性医学分析，不能替代线下面诊或专业医生的全面评估和意见。具体诊疗方案需结合临床检查、实验室结果及病理学证据，并由具备相关资质的医务人员作最终判断。
旋蜡样骨硬化症
