45岁男性患者出现右大腿后部长期无痛性肿块。既往无外伤或损伤史。
检测到体积庞大的多房分隔管状病变,沿胫神经走行,从胫骨近端骨骺延伸至大腿远端三分之一处(图1)。
它通过后关节囊的连续中断与胫腓近端关节相连,并沿关节分支进入胫神经(尾征)(图2)。未见骨关节炎的迹象。
坐骨神经远端部分以及胫神经通往腘肌的分支也受累。腓总神经未受累(图3)。
在T2WI上显示高信号,未见对比增强。可见胫神经纤维束的偏心性压迫(戒指征)(图4)。
MRI显示后胫肌、趾长屈肌和拇长屈肌存在亚临床去神经表现,T2WI上为高信号提示水肿(图5),T1WI上可见高信号条带提示脂肪浸润和萎缩(Leminen评分1-2)(图6)[1]。由胫神经支配的其他肌肉(腓肠肌内侧头和外侧头、比目鱼肌及跖肌)未受影响。
患者仍无临床症状,因此建议保守治疗。
神经内囊肿是一种越来越多被诊断出的良性囊肿,由于在外周神经的神经外膜内积聚了厚实的黏液性液体,并由致密的纤维囊包裹而形成 [2-3]。
统一的关节理论提出,神经内囊肿具有滑膜来源 [2]。
它们由关节囊不连续导致的关节缺陷形成,通常是直接或间接外伤或退变性改变所致。该缺损使关节液沿阻力最小路径向上剥离进入关节分支的神经外膜内,并偏心压迫神经束 [2-3]。
临床上,患者表现为疼痛、感觉异常、无力、肌肉去神经支配以及萎缩 [2]。
从总体上来看,总腓神经更常受累,而在上肢最常受累的是尺神经及其分支 [2-3]。
胫神经的神经内囊肿极为罕见,文献中仅有少量病例报道 [4-5]。
针对胫神经神经内囊肿,有一套根据其延伸范围的分型:局限于胫腓关节附近(0级),延伸至达胫骨内髁的下膝关节分支(1级),累及腘肌支(2级),累及整个胫神经(3级)或延伸至坐骨神经(4级)[]。
在MRI上,它们表现为沿着神经走行分布的多腔分隔管状病变,并对神经束产生偏心压迫(戒指征)。在T2WI上常显示均匀的高信号强度,周边可有或无强化 [4-6]。
在大多数病例中,可见神经内囊肿与近端胫腓关节之间的连接(尾征)。在不易辨别的病例中,MR关节造影可帮助显示这一连接 [6]。
肌肉去神经支配的表现包括在T2WI上呈高信号的水肿(亚急性期),以及在T1WI上出现脂肪浸润和萎缩(慢性期)[2-3]。在胫神经神经内囊肿的病例中,胫后肌、趾长伸肌和拇长伸肌受累 [4-5]。如果神经内囊肿累及腘肌分支,腘肌也会受累 [6]。
鉴别诊断包括囊性神经鞘肿瘤(神经鞘瘤)、非典型贝克氏囊肿, 以及 神经外囊肿, 神经内脂肪瘤和血肿 [2-3]。
神经外囊肿与神经内囊肿有相同的关节囊不连续来源,并可能同时存在 [2-3]。有助于区别神经外囊肿和神经内囊肿的特点包括:
对于有临床相关症状的神经内囊肿患者,可行手术治疗,包括神经减压、切断关节分支以及切除滑膜。微创选择包括经皮减压或在超声引导下的抽吸,但复发率较高 [2-3]。
胫神经神经内囊肿处于亚急性期,并伴有肌肉水肿和脂肪浸润。
MRI显示右大腿后方软组织内可见多房性、管状T2高信号病灶,沿坐骨神经分支(疑为胫神经)走行呈延伸趋势。病变信号均匀,以T2高信号为主,边界较清晰,局部可见“戒指样(signet ring)”改变,提示病灶位于神经鞘内并可对神经束产生偏心性挤压。局部周围尚可见肌肉受累的信号异常,部分肌群可出现T2高信号改变,提示可能存在肌肉去神经化征象。关节周围软组织无明显骨质破坏或明显骨性异常信号;髌上囊及关节囊未见明显积液或其它显著异常征象。
依据病灶管状排列并沿神经走行、信号特征(T2高信号且可伴“戒指样”改变),以及局部肌肉去神经化表现,提示此类囊肿可能性大。病理机制通常与关节突出的滑膜液沿神经鞘间隙逆行流动有关。
亦可有神经源性起源,但通常瘤体呈实体性或囊实混杂信号,常伴增强后明显强化;纯囊性、呈管状多房结构并与关节滑膜有潜在交通者相对少见。
典型者位于腘窝靠近关节囊,但若位置异常或形态不典型,也需纳入鉴别。然而本例病变沿神经轴向延伸且呈明显管状形态,更趋向为神经内囊肿。
虽也可与关节附近的滑膜液连接,但一般不会呈显著的神经鞘管道延伸,且与神经干可存在明显的脂肪间隙,肌肉去神经化表现也往往不如神经内囊肿显著。
综合患者年龄、症状(长时间无痛性肿块)、影像特征(病灶呈多房管状T2高信号,沿胫神经走行,伴偏心性挤压及肌肉去神经化信号)以及囊肿常见起源特点,最可能诊断为胫神经神经内腱鞘囊肿(Intraneural Ganglion Cyst)。 如临床症状持续或加重,或有进一步确诊需要,可考虑行超声引导下穿刺或手术探查并病理学证实。
治疗策略:
康复与运动处方建议:
注重患肢的制动保护,避免过度负重和牵拉动作。可进行轻度关节活动训练,如踝关节和膝关节的主动范围活动,以维持关节灵活性。运动频率每日1-2次,每次5-10分钟,强度以无明显疼痛或疲劳为度。
逐渐增加下肢肌力训练,包括踝泵练习、小腿肌群等等长或轻度抗阻运动(如利用弹力带进行跖屈/背屈练习)。运动频率可调整为每周3-4次,每次15-20分钟,强度维持在轻中度水平(RPE 3-4左右)。
结合患者的具体情况,强化负重及本体感觉训练,如单足平衡、下蹲动作、行走或轻度慢跑训练。原则是循序渐进,确保无神经疼痛或明显不适。运动频率可达每周3-5次,每次20-30分钟,视耐受程度逐步增加。
若存在下肢肌力明显减弱、感觉功能障碍,应由专业康复治疗师制定具体锻炼方案,并在训练中密切观察神经症状变化,防止过度拉伸导致二次损伤。若术后切口愈合不良或存在其他并发症,则应暂停或调整运动形式。
综合而言,本病在没有严重神经功能缺损时可采取微创或保守治疗,但若出现明显神经受损症状或肌肉萎缩,即可考虑手术。一旦进行相应干预,耐心且循序渐进的康复训练有助于恢复或保持下肢功能。
本报告为基于所提供信息的参考性医学分析,不能替代面对面诊疗或专业医疗机构的意见。若有进一步疑问或病情变化,应及时寻求专科医生的评估和指导。
胫神经神经内囊肿处于亚急性期,并伴有肌肉水肿和脂肪浸润。