密尔沃基肩:一种破坏性的关节病

临床病例 03.09.2024
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 59岁,女性
作者: Fábio Ferreira, Miguel Castro
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AI报告

临床病史

一名59岁的女性患者,右肩疼痛和肿胀已持续2个月。患者报告于9个月前曾发生创伤性摔倒。体格检查显示右肩的主动和被动活动范围受限且伴有疼痛。

影像学表现

右肩的普通X线片显示肱骨头存在显著的破坏、畸形以及向头侧的半脱位,同时可见锁骨肩峰端的溶骨。关节腔内也可见钙化(图1a)。一年前进行的肩关节X线片并未显示这些发现(图1b)。

CT扫描显示肱骨头、关节盂以及喙突均存在大范围破坏。可见肩峰下表面和锁骨外侧端的溶骨(图2a和图2b)。关节内有大量积液,并可见大面积滑膜增生(图3a、图3b和图3c),同时有关节囊钙化及关节内无定形钙质沉积(图2a和图2b)。可见大范围肩袖撕裂的迹象,相应肌肉明显萎缩并出现脂肪浸润(图3c),导致剩余肱骨头移位并使肩峰下间隙变窄。

病情讨论

背景

Milwaukee shoulder是一种罕见的疾病,其特征是在关节内沉积磷酸钙结晶,导致肩关节的大范围破坏 [1]。这些结晶在关节腔内的沉积会触发溶酶体酶的释放,从而破坏骨骼和关节周围结构,包括肩袖肌腱 [2,3]。

临床意义

该疾病通常影响老年女性,并表现为进行性的肩痛、关节肿胀和活动范围受限 [4]。

其起病隐匿且病情进展缓慢,常导致诊断和治疗的延误。此外,症状往往与骨破坏的严重程度不成比例 [5]。

虽然更常见的是单侧肩关节受累,通常是优势侧,但在一些病例中Milwaukee shoulder也可双侧发生 [2]。易感因素包括近期创伤、关节过度使用、透析和甲状旁腺功能亢进 [6]。

影像学视角

由于Milwaukee shoulder的临床表现缺乏特异性,且其症状与其他疾病的症状相似,因此影像学技术对于诊断和排除其他潜在病因至关重要 [7]。

普通X线片通常会显示明显的关节间隙变窄、骨下破坏并伴随肱骨头部分塌陷、关节内和关节周围钙化,以及骨下硬化和囊腔形成。骨破坏也可累及肩峰、喙突以及锁骨远端。肱骨头、喙突和肩峰之间出现伪关节形成并不少见 [2,6]。

CT有助于对骨破坏进行更详细的评估以及手术前规划。MRI对于评估软组织相关变化(如肩袖撕裂和滑膜炎)以及关节软骨损伤则具有更高的精确度 [6]。

常可见大量关节积液,并可延伸至三角肌下和肩峰下区域。此外,大范围的肩袖撕裂也具有较高的发生率 [6,8]。

通过在滑液中检测到羟基磷灰石结晶(使用茜素红染色),可确诊该疾病 [2,5]。

预后

治疗主要以缓解症状为目标,常用的保守策略包括非甾体抗炎药、糖皮质激素注射以及物理治疗。在存在严重关节破坏或晚期退行性改变的情况下,可能需要进行手术干预 [2]。

要点/教学要点

  • Milwaukee shoulder是一种由关节内磷酸钙结晶沉积引起的破坏性关节病。
  • 影像学技术如普通X线、CT和MRI可显示关节间隙变窄、骨破坏以及软组织变化。
  • 确诊依赖在关节滑液中检测到羟基磷灰石结晶。

已获得患者的书面知情同意,用于发表。

鉴别诊断列表

神经病性关节病
密尔沃基肩
缺血性坏死
化脓性关节炎
类风湿性关节炎

最终诊断

密尔沃基肩

图像分析

普通X线片

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右肩前后位X线片(a)显示肱骨头破坏、畸形以及向头侧的半脱位。
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右肩前后位放射影像(a)显示肱骨头的破坏、畸形及头向上的半脱位。

CT影像

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冠状面(a)和轴向(b)的计算机断层扫描图像,骨窗。肱骨头(星号)出现大范围破坏。
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冠状面 (a) 和轴位 (b) 计算机断层扫描图像,骨窗。肱骨头(星号)出现了大面积破坏。

对比增强后CT图像

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轴向(a)、冠状(b)和矢状(c)增强后计算机断层扫描图像,软组织窗。存在一个大的关节。
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轴向 (a)、冠状位 (b) 和矢状位 (c) 增强后计算机断层扫描图像,软组织窗。有一个大型关节。
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轴向(a)、冠状(b)和矢状(c)增强后计算机断层扫描图像,软组织窗。有一个大型关节。