急性非细菌性多灶性骨髓炎

临床病例 07.12.2020
Scan Image
部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 9岁,男
作者: Federico Paltenghi1,  Decembrino Lidia2,  Altieri Lilia2,  Natale Clelia2
icon
详情
icon
AI报告

临床病史

影像学表现

踝关节X线:在胫骨远端干骺端可见透亮性病灶,具有清晰的硬化边缘,与生长板有较广泛的关系。骨盆正位片:右侧髋臼顶轮廓不规则。

踝关节MRI:在左侧胫骨远端干骺端观察到一个轴向尺寸为18 x 10毫米的病变,在T1序列上呈低信号,T2序列上呈等信号,在脂肪抑制序列中呈高信号。该病变周围存在骨髓及软组织水肿,但无脓肿或窦道。病变边界清晰,可见轻度反应性硬化。胫距关节有少量积液。

骨盆MRI:在右侧髋臼顶可见骨髓水肿,与生长软骨相关。在左侧方形板及坐骨耻骨板也发现进一步的骨髓水肿区域。

病情讨论

非细菌性对称性慢性骨髓炎首次于1972年被描述 [1],并于1978年被定义为CRMO [2]。目前更倾向于使用“非细菌性骨髓炎(NBO)”这一术语,来指代所有无病原体存在的骨骼炎症性疾病。根据发病时间和临床病程,可区分为急性(ANBO)、慢性(CBO)和慢性复发性多灶性(CRMO)类型 [3]。它还可与皮肤的炎症状态(银屑病、重度痤疮)、肠道(炎症性肠病)以及关节(关节炎、骶髂关节炎)等炎症相关,也可见于某些综合征形式(如SAPHO)以及自身免疫性疾病。有研究表明,该病可能源于单核细胞中促炎和抗炎细胞因子表达之间的不平衡 [4-5]。

该疾病相对罕见,但可能被低估 [6],更多见于儿童,但可影响任何年龄段 [7]。大约75%的病例累及长骨干骺端,但其他所有骨骼也可能受到累及 [8]。脊柱和锁骨是已知的常见部位 [9-10]。

非细菌性骨髓炎最突出的一点是缓慢出现的疼痛,以及在病变骨骼部位的肿胀和压痛。

NBO的骨变化多种多样,其中最常见的是骨炎(70%),此时MRI评估至关重要。其他典型表现包括溶骨性病变(20%)、骨质增生(20%)以及骨变形(20%)较为罕见且通常是后期发现,常可在X线检查中显示 [11],如本例所示。与细菌性类型不同,NBO不会出现脓肿或瘘管 [12]。

尤其是急性类型的非细菌性骨髓炎,在X线检查中可能表现为阴性,因此MRI对于确认临床-放射学可疑诊断并规划活检方案至关重要。若怀疑此诊断,建议进行全身MRI检查以寻找其他炎症灶 [13]。

对胫骨病变进行骨活检后未检出病原体,从而明确了正确的诊断。有研究在小鼠基因组中证实了与NBO相关的基因变异 [14],但在人类中仅有少部分检测到。这为这一尚未被充分认识的疾病开辟了新的诊断与治疗可能性 [15]。

Take-Home Message

非细菌性骨髓炎是一种被低估的疾病,尤其是在急性期。为及早发现NBO,在合适的临床背景下进行磁共振成像检查至关重要。影像学通常无法得出确切诊断,但可以用于排除其他疾病并指导诊断,从而有助于制定正确且及时的治疗方案。

已获得书面知情患者同意进行发表。

鉴别诊断列表

急性非细菌性多灶性骨髓炎
感染性骨髓炎
骨纤维异常增殖症
组织细胞增生症
白血病

最终诊断

急性非细菌性多灶性骨髓炎

图像分析

a:比较性踝关节前后位X线片

icon
胫骨远端干骺端可见透亮性病变,具有明确的硬化边缘,与生长关系广泛。

a:足部侧位X线片

icon
胫骨远端干骺端可见透亮性病变,边缘硬化明显,与骨生长具有较广泛的相关性。

a: 骨盆正位片:右侧髋臼顶轮廓不规则。

icon
右侧髋臼顶轮廓不规则

a:冠状位T2比较踝关节

icon
轴向尺寸为 18 x 10 mm 的病变在 T1 序列上呈低信号,在 T2 序列上呈等信号,在脂肪抑制序列上呈高信号。

a:轴向 T1 比较性踝关节 MRI

icon
大小约为18 x 10 毫米的病变,在 T1 加权像上呈低信号,T2 加权像上呈等信号,并在脂肪抑制序列上呈高信号。

轴向PD脂肪抑制比较踝关节MRI

icon
大小为18 x 10毫米的病灶,在T1序列上呈低信号,在T2序列上呈等信号,在脂肪抑制序列上呈高信号。

左踝关节矢状位 T1 MRI

icon
病灶轴向尺寸为 18 x 10 mm,在 T1 序列上呈低信号,在 T2 序列上呈等信号,在脂肪抑制序列上呈高信号。

矢状位 T1 脂肪抑制 Gadolinium 增强左踝 MRI(延迟期)

icon
胫骨病变及周围软组织水肿在注射Gd后增强。

a: 冠状位 T1 骨盆 MRI

icon
在右侧髋臼顶(与生长软骨相关处)以及四边形板和坐骨观察到水肿。

冠状位PD脂肪抑制骨盆MRI

icon
在右侧髋臼顶(与生长软骨相关)以及四边形板和isc处观察到水肿。

a: 轴向 PD 脂肪抑制骨盆 MRI:在右侧髋臼顶(与生长软骨相关)以及左侧四边形板和坐骨耻骨板可见水肿。

icon
在右髋臼顶(与生长软骨相关处)以及四边形薄板和坐骨区域观察到水肿。