一名70岁患者在右臀部出现一个大型肿块，过去六个月里该肿块不断增大并变得极度疼痛。
MRI序列显示在右臀部有一个大型复杂的囊性-软组织肿块，起源于臀大肌，并伴有表面皮下组织的水肿浸润，测量为155/98/156毫米（横向/前后/头尾）。该病灶由一部分囊性成分组成，存在液-液平面，提示不同时期的血性产物，占据了肿块的大部分；另一部分为较小的实性成分，T1WI信号低、T2WI/T2 STIR信号中高，包含较厚的隔膜以及分布不甚清晰的异质区。
该肿块在T2*WI上可见零星信号丢失区域，与不同阶段的出血相一致。
增强后成像显示分隔结构及部分软组织的异质性强化，软组织成分内未增强的区域提示肿瘤内坏死。
骨外骨肉瘤（EOS）是一种恶性间叶性肿瘤，其特征是在不同软组织部位产生骨样组织，与骨骼无连续关系。这是一种罕见的骨肉瘤亚型（占2–5%），仅占所有肉瘤的不到1%。EOS主要影响年龄较大的成人（50岁以上），男性稍占优势，同时也更具有侵袭性，其生存率低于骨源性骨肉瘤。[1,2]
EOS的毛细血管扩张型变异具有显著特征：以大型、充满血液的腔隙为主，这些腔隙由含有间变性细胞的分隔组织分开。[3]
从临床角度来看，患者通常表现为逐渐增大的软组织肿块，可伴有或不伴有疼痛。最常见的发病部位是下肢，其次是盆腔内部和腹膜后区域。[4]
血管扩张型EOS在CT和MR成像中的常见表现包括呈圆形或椭圆形的病灶，边界相对清晰，包含致密的结节状组织（CT上可见细微的基质矿化），以及更大的多房性部分，由扩张的充血腔隙构成，这些腔隙由分隔组织衬里或穿过。[6]
CT显示界限不清的低密度肿块，内含高密度区域，可能由血性成分构成，并可在软组织部分见到矿化。MR的T1WI呈混合信号，而在T2WI上则显示不均匀的高信号实性成分，并伴有多个液-液平面，提示多个血液腔隙。增强CT和MR可清晰显示包绕出血和/或坏死区的存活肉瘤组织，所有病例均可见厚实的周边、隔膜及结节样强化，这些特征对于提示恶性肿瘤至关重要。[5,6]
在组织病理学上，EOS由充满血液的囊腔构成，这些囊腔被分隔组织分开，囊壁内含有高度恶性的肿瘤细胞，且仅有少量骨样组织生成。组织病理学检验对于最终诊断具有决定性作用。但由于该肿瘤具有溶骨性和囊性特点，针吸活检可能无法获得充分的取样，导致无法发现细胞异型性和骨样组织形成，从而引起误诊。[5,6,7]
EOS的治疗遵循软组织肉瘤的处理原则，而非原发于骨的肉瘤治疗原则。主要采取手术切除和放疗相结合的方式。一些研究指出，对于晚期病例可考虑围手术期化疗。[1,4]
总之，血管扩张型EOS是常见的高分化度骨肿瘤中极为罕见且独特的表现方式，具有明显的影像学和组织学特征。在组织病理学结果不明确的情况下，影像学技术在诊断中起着至关重要的作用。
已获得患者的书面知情同意用于发表。
骨外骨肉瘤
基于所提供的MRI图像，可见右臀部软组织内存在明显占位性病变，边界相对不规则，伴有多房囊性或液性信号表现。病灶内可见多个类似“分隔”或分隔走行的结构，不同层面上呈现不同信号强度，提示内含出血成分或坏死灶。增强后可见肿块周缘以及部分分隔呈现强化，显示可疑的肿瘤性软组织成分。周边局部软组织还可见一定程度的浸润性改变，但目前未见明确骨质大范围破坏的证据。
结合患者70岁高龄、病变位于臀部软组织、增大迅速且疼痛明显，基于影像学特征和临床背景，可考虑以下潜在诊断：
综合患者年龄（70岁）、症状（右臀部软组织肿块短期内明显增大并剧痛）、影像特征（肿瘤内出血坏死，多房性囊变并有明显强化的实性分隔）以及已报道的病理学特征，本例最可能的诊断为：
血管扩张型（Telangiectatic）Extraskeletal Osteosarcoma（EOS）。
该病较为罕见，需通过病理组织学检查进一步确诊，如有必要可行进一步穿刺或术中快速病理以明确诊断。
基于此类软组织肉瘤的治疗原则，通常采取外科手术与放疗的综合治疗：
在康复与运动计划方面，需要根据患者术后状态与整体身体机能制定循序渐进的方案：
若患者存在骨质脆弱、心肺或其他系统性疾病风险，应在有经验的专业团队监护下进行，严防摔倒、过度疲劳等安全问题。
本报告为基于当前提供的病史与影像信息所作的参考性分析，具体诊断与治疗计划需结合病理结果及临床实际情况，由专业医生完善并执行。本报告不替代线下面诊或专业医疗意见。
骨外骨肉瘤
