我们报告了一例70岁男性患者,既往患有大腿黏液样脂肪肉瘤,本次被送到我院进行随访评估所需的CT扫描。
CT扫描显示在非典型部位存在多处转移灶,均表现出相似的影像学特征。这些低密度病灶出现在多个区域:心内(右心室和左心室)、纵隔(后纵隔)(图1)、腹膜内(脾胃间隙和左侧腰部)(图2和图4)、壁层(左侧腹壁)(图3),以及右侧阴囊(图5)。
软组织肉瘤是一种罕见的肿瘤,占所有成人恶性肿瘤的0.7%。脂肪肉瘤是一种起源于脂肪组织的间叶性恶性肿瘤,可分为高分化型、黏液型、圆细胞型、多形型和去分化型。高分化型和黏液型肿瘤通常为低级别,转移少,而其他组织学亚型则表现出更具侵袭性的特点,转移发生率更高 [1].
四肢软组织肉瘤通常会转移至肺部,但也可表现出独特的肺外转移模式。尤其是黏液型脂肪肉瘤,它具有明显的转移扩散特征,易转移至肺外部位,如软组织、腹膜后、胸壁和腹壁、腹膜表面、骨骼以及心脏 [2]. 多项研究推测,这种特定的转移扩散之所以发生,可能与这些继发定位部位中脂肪组织丰富有关,包括皮下组织、腹膜、骨髓和硬膜外间隙 [3].
在本报告中,我们介绍了一例下肢黏液型脂肪肉瘤的病例,该亚型约占四肢脂肪肉瘤的40%。黏液型脂肪肉瘤的外观取决于脂肪和黏液组织的数量。其在T1加权像上通常表现为均匀的低信号并伴有高信号灶,在T2加权像上表现为高信号,增强程度因肿瘤的细胞密度和血管情况而异 [3]。某些情况下,肿瘤可呈囊性。正如本例患者所见,转移灶通常由于黏液成分而呈现低密度外观 [4].
随访检查应包括胸、腹、盆腔CT,甚至可考虑全身MRI。近期研究显示,这种成像方式在检测肺外转移方面更具优势,尤其是在发现常规成像检查易遗漏的骨骼病变方面 [5]. 然而,目前尚需进一步明确这些发现是否代表黏液型脂肪肉瘤的转移,或是一种影响多个部位的非同时性疾病 [6].
治疗方案主要包括手术切除肿瘤,可根据复发风险决定是否联合辅助放射治疗和化疗。黏液型脂肪肉瘤在肿瘤体积较大、组织学分级较高以及存在肿瘤坏死时,被认为预后不良且肺外转移风险更高 [6].
黏液样脂肪肉瘤转移
本次CT扫描显示在胸腹盆腔多个部位出现软组织密度肿块。具体表现为:
整体而言,这些病灶多呈低密度、内部信号较均匀或欠均匀,部分可见粘液样特点,符合既往报告的黏液性成分改变。尚未见明显的骨质破坏征象。
基于患者病史(大腿黏液性脂肪肉瘤既往诊断)以及本次影像学所示的多发、低密度软组织病变,综合考虑潜在诊断包括:
其中黏液性脂肪肉瘤转移最具可能性:一方面患者已有明确的病理诊断史;另一方面,所见病变在形态和密度上与黏液性软组织成分相符。其他诊断可以基于患者既往病史、组织学特征及影像学表现进行排除或补充。
综合患者年龄、病史(大腿黏液性脂肪肉瘤)以及本次影像学特征,多发低密度软组织病灶最可能诊断为:
黏液性脂肪肉瘤的多发转移
为进一步明确诊断,若临床可行,仍建议对可疑部位病灶进行病理活检或进一步的MRI/全身影像学评估,以排除或确认其与原发病的关联性。
对于确诊或高度怀疑的黏液性脂肪肉瘤多发转移,主要治疗原则包括:
康复与运动处方建议:
免责声明:本报告为参考性分析,不作为最终诊断或治疗方案的依据,亦不能替代线下面诊或专业医生的意见。具体诊疗请结合患者的实际情况并咨询相关专业科室。
黏液样脂肪肉瘤转移