大腿黏液性脂肪肉瘤的非典型转移模式

临床病例 12.09.2024
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 70岁,男性
作者: Khaoula Boumeriem, Iliass Bourekba, Ihssan Hadj Hsain, Hassan En-nouali, Jamal El Fenni
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AI报告

临床病史

我们报告了一例70岁男性患者,既往患有大腿黏液样脂肪肉瘤,本次被送到我院进行随访评估所需的CT扫描。

影像学表现

CT扫描显示在非典型部位存在多处转移灶,均表现出相似的影像学特征。这些低密度病灶出现在多个区域:心内(右心室和左心室)、纵隔(后纵隔)(图1)、腹膜内(脾胃间隙和左侧腰部)(图2和图4)、壁层(左侧腹壁)(图3),以及右侧阴囊(图5)。

病情讨论

软组织肉瘤是一种罕见的肿瘤,占所有成人恶性肿瘤的0.7%。脂肪肉瘤是一种起源于脂肪组织的间叶性恶性肿瘤,可分为高分化型、黏液型、圆细胞型、多形型和去分化型。高分化型和黏液型肿瘤通常为低级别,转移少,而其他组织学亚型则表现出更具侵袭性的特点,转移发生率更高 [1].

四肢软组织肉瘤通常会转移至肺部,但也可表现出独特的肺外转移模式。尤其是黏液型脂肪肉瘤,它具有明显的转移扩散特征,易转移至肺外部位,如软组织、腹膜后、胸壁和腹壁、腹膜表面、骨骼以及心脏 [2]. 多项研究推测,这种特定的转移扩散之所以发生,可能与这些继发定位部位中脂肪组织丰富有关,包括皮下组织、腹膜、骨髓和硬膜外间隙 [3].

在本报告中,我们介绍了一例下肢黏液型脂肪肉瘤的病例,该亚型约占四肢脂肪肉瘤的40%。黏液型脂肪肉瘤的外观取决于脂肪和黏液组织的数量。其在T1加权像上通常表现为均匀的低信号并伴有高信号灶,在T2加权像上表现为高信号,增强程度因肿瘤的细胞密度和血管情况而异 [3]。某些情况下,肿瘤可呈囊性。正如本例患者所见,转移灶通常由于黏液成分而呈现低密度外观 [4].

随访检查应包括胸、腹、盆腔CT,甚至可考虑全身MRI。近期研究显示,这种成像方式在检测肺外转移方面更具优势,尤其是在发现常规成像检查易遗漏的骨骼病变方面 [5]. 然而,目前尚需进一步明确这些发现是否代表黏液型脂肪肉瘤的转移,或是一种影响多个部位的非同时性疾病 [6].

治疗方案主要包括手术切除肿瘤,可根据复发风险决定是否联合辅助放射治疗和化疗。黏液型脂肪肉瘤在肿瘤体积较大、组织学分级较高以及存在肿瘤坏死时,被认为预后不良且肺外转移风险更高 [6].

鉴别诊断列表

黏液性脂肪肉瘤转移
棘球蚴囊肿
脂肪肉瘤转移
异时性疾病

最终诊断

黏液样脂肪肉瘤转移

图像分析

没有可翻译的英文内容。

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CT扫描显示在左心室和右心室各有两个低密度心脏病灶,与per接触。

(无可翻译的英文内容)

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CT显示在胃脾间隙(黑星)内主要存在腹膜内低密度病变。

没有可翻译的英文内容。

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CT扫描显示在左侧前腹壁的一个低密度病灶,dis

(无可翻译的英文内容)

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CT扫描显示在左侧腰部发现一个低密度肿块,与相邻的肠袢及同侧结构相接触。

目前没有可用于翻译的英文内容。

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CT扫描显示右侧阴囊内可见低密度肿块(白箭)。