一名6岁男童，4年前曾在右腿发生创伤性股骨骨折（图1），现出现同侧腿的新发疼痛。伴随腿长差异，并怀疑有新的骨折。于门诊进行了放射学检查（图2），随后将患儿转诊至我院的小儿骨科医生，并要求进行额外的MRI检查。
2 岁时股骨 X 线片：
右股骨干发生粉碎性螺旋骨折，骨折片明显移位（图 1）。
6 岁时股骨 X 线片：
右股骨的陈旧性骨折已完全愈合并伴有骨质重塑。在右侧股骨远端内侧可见多房性透亮病变，最大直径约 2 cm（图 2）。
6 岁时股骨 MRI：
MRI 显示在股骨远端后内侧干骺端有一个边界清晰的病变，由于硬化边缘而呈现低信号环（图 3），且无软组织受累。
背景
皮质性硬纤维瘤（Cortical desmoid）是一种良性皮质不规则病变 [1]，由 Johnson 等人于 1968 年提出 [2]。其常见于 10-15 岁人群 [3]，多位于股骨后内侧髁 [4]，且通常无症状 [3]。其病理生理机制被认为与应力和腓肠肌内侧头或收肌腱肌（收肌大）在股骨内侧髁上嵴外侧附着处的撕脱有关 [5]。这些病变常呈纤维血管组织样外观，伴有混杂的细骨小梁 [3]。皮质性硬纤维瘤最常见于左侧远端股骨（比例为 2:1），并在 35% 的病例中可见双侧高发生率。最近的研究发现肱骨也是此类病变的常见部位之一，其中胸大肌及三角肌附着处是皮质不规则的主要位置 [6]。
临床观点
在临床上，皮质性硬纤维瘤通常无症状，或仅表现为非常轻微、非特异性的疼痛 [7,8]。它们往往在 X 线检查时偶然发现，但具有临床意义，因为可能被误诊为更具侵袭性的病变，如骨肉瘤、软骨母细胞瘤或感染 [3]。将皮质性硬纤维瘤与更具侵袭性的病变区别开来的主要因素包括：缺少软组织肿块 [8]，不存在骨膜增生 [7]，以及常见的双侧病变表现。
影像学视角
对于皮质性硬纤维瘤，普通 X 线通常具有诊断意义，病变在股骨远端的斜位片上可见得最清晰 [3]。在 X 线不能明确诊断时，CT 或 MRI 可能增加诊断的可靠性，但在某些情况下也会带来进一步的诊断困惑 [3]。横断面成像有助于证实无软组织受累，从而排除侵袭性骨病变的可能 [9]。在 MRI 上，皮质性硬纤维瘤在 T1 加权像中呈低信号，在 T2 加权像中呈中等至高信号，并因硬化缘而表现出低信号边缘 [10]。
预后
皮质性硬纤维瘤预后良好，无需任何治疗。如病变引起疼痛，可给予对症处理并适当限制活动。有些病变可持续至成人期，但不会造成任何功能障碍或长期后遗症 [3]。
要点 / 教学重点
皮质性硬纤维瘤是典型的“无需触碰”病变之一。
病变位于股骨远端后内侧的特征性部位是正确诊断的关键。
错误诊断可能导致不必要的检查，在某些情况下，如果活检出现错误的恶性阳性结果，甚至可能（部分）导致肢体截肢。
“已获得书面知情患者同意用于发表。”
骨皮质性假瘤
本例患者为6岁男性患儿，因右股骨（既往有外伤性骨折史）新近出现疼痛而行影像学检查。现有的X线及MRI图像显示：
总体而言，影像表现与“皮质不规则”或“皮质性假瘤”常见相符，未见高度恶性征象。
结合患儿年龄、既往右股骨骨折史以及当前影像学表现，可考虑以下初步诊断及鉴别诊断：
结合患者年龄（6岁）、病变典型部位（股骨远端后内侧）、影像学特征（边界尚清、无明显软组织肿胀、MRI信号特点）和临床症状（轻度疼痛、既往骨折史），最可能的诊断为：
皮质性致密性瘤（Cortical desmoid），亦称皮质不规则或“假瘤”，为良性病变。
该病变通常为自限性，无需进一步活检或侵入性检查。如有特殊临床情况（如疼痛明显恶化、影像有恶变征象），可进一步随访或加做活检。
对于皮质性致密性瘤，一般无需手术或特殊治疗。主要为保守管理：
免责声明：以上报告基于提供的影像与病史信息进行分析，仅供医疗专业参考，不能替代线下面诊或专业医生的指导。如有疑问或病情变化，请及时就医以获得个体化诊疗建议。
骨皮质性假瘤
