关节旁黏液瘤:在少见部位出现的常见病变

临床病例 08.04.2021
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 81岁,男性
作者: Jenifer Rubio Medina, Ángela Fernández López, Elena Lozano Setién, Lorenzo Abad Ortiz
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AI报告

临床病史

一名81岁的男性,既往有前列腺癌病史,正在接受雄激素完全阻断治疗。现被诊断为直肠癌。全身CT排除了转移性疾病,但CT图像显示在左髋后部附近软组织中存在一个可能的关节外囊性病变。

影像学表现

CT图像显示左髋后方区域软组织内存在一个界限清晰的关节外肿块,呈低密度(可能为囊性病变),伴随邻近皮质骨的轻度骨重塑,提示病变已存在较长时间。(图1)

在1.5特斯拉MRI扫描仪上进行了全髋关节MRI检查,包括T1加权和T2加权、T2脂肪饱和、STIR以及静脉注射钆对比的T1序列,分别在冠状面和轴面进行扫描,以进一步表征该病变。

左髋关节的MRI图像显示一个界限清晰且位于关节外的肿块,包绕股方肌肌腱,大小约为6 x 7 cm。该肿块在T1加权像上较肌肉信号低(图2),在T2加权像上相对于脂肪为高信号,并可见多发分隔(图3)。静脉注射Gd-DTPA后,病变呈不均匀强化(图4)。

鉴于患者的临床情况,需要在超声引导下进行活检,结果提示“黏液样肿瘤”。

病情讨论

软组织黏液样肿瘤是一组包含丰富细胞外黏液物质的良性和恶性间叶性肿瘤。这些病变由于高水含量可能类似囊肿 [1]

关节旁黏液瘤(JAM)是一种罕见的良性间叶性肿瘤,无恶性潜能。该病变在 30 至 50 岁男性中发病率最高。JAM 最常见于大关节。最常见的部位是膝关节(占 88%),其次是肘关节和肩关节,较少见于踝关节和腕关节,更少见于髋关节。[2, 3]

JAM 的病因尚不明确,但外伤后或关节炎后病变可能在其发生中起重要作用。[3]

在超声上,该病变可表现为复杂囊性包块(低回声或无回声,伴有透声增强及后方声增强),或甚至呈实性表现。其血供较少。超声图像并无足够特异性,无法确诊。CT 通常显示界限清晰、均匀一致的软组织,其密度高于水,但低于肌肉。最精确的可以确诊的检查是磁共振成像。磁共振成像中黏液瘤的典型表现是界限清晰,具有类似液体的信号特征(T1 加权像上为低信号,T2 加权像上为高信号)。中心对比增强的存在表明该病变主要是实性的,而非囊性病变。[1, 3]

因其为良性,可选择观察或手术切除。术后约有 30% 的 JAM 在切除后五年内复发。

其他类型的黏液瘤包括肌内黏液瘤、浅表血管黏液瘤、皮肤侵袭性血管黏液瘤以及黏液性神经鞘瘤(神经鞘黏液瘤)。肌内黏液瘤是临床上最常见的黏液瘤,常见于大腿、上臂和臀部,简单切除后通常不复发。肌内黏液瘤通常是单发的,但也可多发;在此情形下,往往与单骨或多骨纤维异常增殖症相关,即所谓的 Mazabraud 综合征。JAM 与肌内黏液瘤在组织学特征上相同,但因病灶位置和 JAM 的高复发率而有所区分 [4]

学习要点

  • JAM 是一种罕见的良性黏液样肿瘤。
  • 肌内黏液瘤是最常见的黏液瘤。JAM 和肌内黏液瘤在影像学和组织学方面表现相同,但因病变位置不同而有所区分。
  • MRI 是诊断的首选成像方法,但仍需通过活检进行组织学确诊。
  • 治疗包括观察或手术切除。

鉴别诊断列表

关节旁黏液瘤。
滑膜囊肿
滑囊炎
腱鞘囊肿
良性外周神经鞘瘤,包括神经纤维瘤和施万细胞瘤。

最终诊断

关节旁黏液瘤

图像分析

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