一名81岁的男性,既往有前列腺癌病史,正在接受雄激素完全阻断治疗。现被诊断为直肠癌。全身CT排除了转移性疾病,但CT图像显示在左髋后部附近软组织中存在一个可能的关节外囊性病变。
CT图像显示左髋后方区域软组织内存在一个界限清晰的关节外肿块,呈低密度(可能为囊性病变),伴随邻近皮质骨的轻度骨重塑,提示病变已存在较长时间。(图1)
在1.5特斯拉MRI扫描仪上进行了全髋关节MRI检查,包括T1加权和T2加权、T2脂肪饱和、STIR以及静脉注射钆对比的T1序列,分别在冠状面和轴面进行扫描,以进一步表征该病变。
左髋关节的MRI图像显示一个界限清晰且位于关节外的肿块,包绕股方肌肌腱,大小约为6 x 7 cm。该肿块在T1加权像上较肌肉信号低(图2),在T2加权像上相对于脂肪为高信号,并可见多发分隔(图3)。静脉注射Gd-DTPA后,病变呈不均匀强化(图4)。
鉴于患者的临床情况,需要在超声引导下进行活检,结果提示“黏液样肿瘤”。
软组织黏液样肿瘤是一组包含丰富细胞外黏液物质的良性和恶性间叶性肿瘤。这些病变由于高水含量可能类似囊肿 [1]
关节旁黏液瘤(JAM)是一种罕见的良性间叶性肿瘤,无恶性潜能。该病变在 30 至 50 岁男性中发病率最高。JAM 最常见于大关节。最常见的部位是膝关节(占 88%),其次是肘关节和肩关节,较少见于踝关节和腕关节,更少见于髋关节。[2, 3]
JAM 的病因尚不明确,但外伤后或关节炎后病变可能在其发生中起重要作用。[3]
在超声上,该病变可表现为复杂囊性包块(低回声或无回声,伴有透声增强及后方声增强),或甚至呈实性表现。其血供较少。超声图像并无足够特异性,无法确诊。CT 通常显示界限清晰、均匀一致的软组织,其密度高于水,但低于肌肉。最精确的可以确诊的检查是磁共振成像。磁共振成像中黏液瘤的典型表现是界限清晰,具有类似液体的信号特征(T1 加权像上为低信号,T2 加权像上为高信号)。中心对比增强的存在表明该病变主要是实性的,而非囊性病变。[1, 3]
因其为良性,可选择观察或手术切除。术后约有 30% 的 JAM 在切除后五年内复发。
其他类型的黏液瘤包括肌内黏液瘤、浅表血管黏液瘤、皮肤侵袭性血管黏液瘤以及黏液性神经鞘瘤(神经鞘黏液瘤)。肌内黏液瘤是临床上最常见的黏液瘤,常见于大腿、上臂和臀部,简单切除后通常不复发。肌内黏液瘤通常是单发的,但也可多发;在此情形下,往往与单骨或多骨纤维异常增殖症相关,即所谓的 Mazabraud 综合征。JAM 与肌内黏液瘤在组织学特征上相同,但因病灶位置和 JAM 的高复发率而有所区分 [4]
学习要点
关节旁黏液瘤
基于提供的CT与MRI图像,可以观察到在左髋关节后方软组织处有一较为清晰的肿块样病变。CT图像提示病灶邻近髂骨或髋臼后壁部位可见轻度皮质骨侵蚀或压迫现象;病变边界较清楚,呈软组织密度,密度介于水与肌肉之间。MRI上,该病变在T2加权序列上呈较高信号强度,在T1加权序列上信号相对较低,增强后可见一定程度的强化,提示病变内部可能存在黏液样基质。病灶与髋关节并未直接贯通关节腔,表现为关节外软组织占位,具有一定囊性或黏液样表现。
结合患者的年龄、既往病史(包括前列腺癌、直肠癌目前无远处转移等),以及影像上的黏液样特征和关节外、边界清晰的病变特点,最可能的诊断为关节旁黏液瘤(JAM)。此类病变虽然罕见,但符合其典型的影像表现和组织学特点。若临床上仍有疑虑,可通过组织活检加以确诊。
鉴于患者年龄较大并有多种既往病史,制定康复训练方案时应强调个体化与安全性。可按照FITT-VP原则进行:
此外,术后患者若接受手术切除,建议遵医嘱进行局部制动与逐步负重练习,可在专业康复科或物理治疗师指导下进行关节活动度和肌力恢复训练。
免责声明:本报告基于所提供的有限信息进行分析,仅供参考,不能替代专业医生的诊断或面诊意见。具体诊疗方案应由患者面诊的专科医师结合病史和其他检测结果综合确定。
关节旁黏液瘤