坏血病的放射学特征

临床病例 01.12.2021
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 12岁,男
作者: Samia Nesar, Hamza Abu-Jabeh, Oran Roche
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AI报告

临床病史

一名12岁男孩来到 科门诊,并有 因双下肢肿胀和严重的发作性膝关节疼痛导致活动能力下降。检查发现他出现牙龈出血,双下肢有瘀斑。随后他进行了双下肢的X线和MRI检查。

影像学表现

X线显示 双侧干骺端硬化带 膝关节[图1A]及不规则改变 累及股骨远端内侧和外侧干骺端角(角征)[图1B].

MRI扫描显示 在股骨远端和胫骨近端干骺端内与终板平行的T1加权图像上可见低信号区域, 这一表现 亦可见于腓骨近端 [图2]。与此相匹配的高信号区域 在STIR序列的胫骨干及踝关节 干骺端中可见 [图3 + 图4]。在股骨远端髁间切迹处也可见高STIR信号,并在T1加权序列上呈低信号 [图5 + 图6]. 双侧股骨远端后方有骨膜下积液 [图7 + 图8]. 在胫前肌内可见肌炎征象,并在内侧及外侧腓肠肌中可见高信号的皮下水肿 [图9]。  治疗后高STIR信号减弱,显示影像学改善 [图10A -11B].

病情讨论

背景

坏血病是一种因维生素C缺乏(<11.4 µmol/L)而导致的临床综合征。维生素C是胶原合成所需的重要辅因子,用于脯氨酸和赖氨酸的羟基化。其缺乏会导致不稳定的前胶原链生成,从而使骨骼变得脆弱并增加骨折风险。

在儿童中,与坏血病相关的风险因素包括营养不良、吸收不良和忽视。患有神经发育或精神疾病的患者更容易出现挑食[1,2]。导致铁过载的疾病(如地中海贫血)也会消耗维生素C,从而导致坏血病[3]。

临床视角

包括饮食习惯在内的详细病史以及临床怀疑对于诊断坏血病至关重要。坏血病的早期症状并无特异性(如疲劳、易怒和生长不良),而出血性牙龈、瘀斑、肌肉骨骼疼痛和无力等典型症状出现较晚。严重且持续的缺乏可能危及生命。 

影像学视角

坏血病的影像学证据可在长骨的普通X线片中发现,通常呈对称性、双侧性 [4,5]:

  • 皮质变薄(铅笔状皮质)
  • 磨玻璃样骨质疏松
  • 关节积血和骨膜出血
  • 坏血病念珠征:肋软骨结合处出现角状结节
  • Frankel线:在干骺端临时钙化带表现为致密带
  • Trümmerfeld带:与Frankel线平行的透亮线
  • Wimberger环:围绕骨质疏松的骨骺骨化中心出现的环形钙化
  • Pelkin骨刺:超过干骺端平面的钙化和骨膜抬起
  • Pelkin骨折:干骺端撕脱骨折
  • 角征:因小范围梗死导致的干骺端边缘不规则
  • 内翻关节畸形与病理性骨折

MRI可检测到坏血病的早期变化。最常见的发现是T1加权信号普遍多灶性降低,T2加权信号普遍增高;其中干骺端受影响最为明显[6]。

结局

该儿童被诊断为坏血病并开始接受维生素C补充治疗,其症状完全消失。总体而言,坏血病预后良好。

要点提示

坏血病应被视为肢体和关节疼痛的罕见病因,尤其在高风险儿童中。对于放射科医生而言,了解坏血病的影像学表现并结合临床背景十分重要。

鉴别诊断列表

维生素C缺乏症(坏血病)
慢性复发性多灶性骨髓炎
血液系统恶性肿瘤(例如白血病)
佝偻病
铅中毒
非意外伤害

最终诊断

维生素C缺乏症(坏血病)

图像分析

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双膝关节X线前后位片
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左膝关节X线前后位片

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右膝关节MRI,T1加权序列,冠状位

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右膝MRI,STIR序列,冠状位

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左下肢MRI,STIR序列,冠状位

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右膝MRI,STIR序列,冠状位

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右膝MRI,T1加权序列,冠状位

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右膝MRI,STIR序列,冠状位

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右膝MRI,STIR序列,轴位

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左下肢MRI,STIR序列,轴向视图

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左膝MRI(治疗前),STIR序列,冠状位
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左膝MRI(治疗后),STIR序列,冠状位

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左下肢MRI(治疗前),STIR序列,冠状位
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左下肢MRI(治疗后),STIR序列,冠状位