一名14岁的女孩在从楼梯跌落后因左膝创伤性疼痛前来急诊。X光显示并无创伤后病变，但在股骨内侧髁投影区域意外发现一个模糊的透亮带，据一位缺乏经验的临床医生所说，该病灶可能是恶性的。患者和她的父母因此感到恐惧。
图1：左膝 X 线片，显示正位（a）、侧位（b）和斜位（c）投照。斜位和正位视图可见远端股骨干骺端内侧突出的界限清晰的透亮区。可见股骨内侧髁皮质致密且不规则的衬层。未见软组织肿块或恶性病变中常见的侵袭性骨膜反应，提示病变为良性。
图2：CT 扫描，骨窗显示皮质病变处的轴位（a）和矢状位（b）重建图像。可见在股骨内侧髁稍向近端、腓肠肌内侧头附着处的不规则硬化性皮质衬层。未见软组织肿块或恶性病变中常见的侵袭性骨膜反应，提示病变为良性。
图3：CT 图像的三维重建，显示后方视角（a）、左侧斜视图（b）及右侧斜视图（c）中髁上内侧不规则的皮质结构。
背景
皮质性筋膜瘤（Cortical desmoid）是一种常见的偶然发现，可在常规X线和磁共振成像（MRI）上观察到 [1]。有多种名称可互换使用来描述同一病变：皮质不规则（cortical irregularity）、骨膜性筋膜瘤（periosteal desmoid）、近骨-邻近皮质性筋膜瘤（parosteal-juxtacortical desmoid）、撕脱性皮质不规则（avulsive cortical irregularity）以及Bufkin病变 [1-4]。
该病变的特征是在周围硬化的基础上出现小的透亮纤维-骨性病灶 [1]。最常见的部位是股骨远端后内侧干-骺部位。该病变在男性和10至15岁的青少年中更为常见 [1]，并且双侧出现率达33% [5]。 已报告的发病率为男性11.5%，女性3.6% [6]。
从组织学角度来看，“筋膜瘤（desmoid）”一词暗示着具有侵袭性的病变并可能在切除后复发，但此病变实际上是良性的，并且会自行限止。该病变是由于腓肠肌内侧头或大收肌腱膜在其附着处反复牵拉所致 [5]。
临床意义
大多数病例是在偶然检查时发现，少数患者会出现局部疼痛。极少数情况下，病变会呈现非典型表现或伴随骨膜反应。这时可进行CT或MRI检查以排除恶性肿瘤和感染 [5, 7]。由于此病变是良性的，通常不需要进一步的成像或活检 [7]，也无需让患者和家长产生不必要的担忧。
影像学解读
平片和CT通常显示在股骨远端干骺端后内侧、即大收肌腱膜或腓肠肌内侧头附着处的皮质透亮不规则改变 [2, 4, 7, 8]。
MRI检查通常不显示明显的肿块，而是在股骨远端后内侧干骺部可见椭圆形病灶，在T1加权像上信号低，在T2加权像上呈中度至高信号，并伴有低信号边缘。大多数情况下，注射钆对比剂后会出现强化 [7, 9]。
使用99mTc亚甲基二膦酸盐（99mTc MDP）的骨扫描在病变处如果已经失活则无放射性摄取，而在活跃期或愈合期会有局灶性摄取 [7]，这与慢性应力有关。
氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（FDG-PET）即使在MDP骨扫描为阴性时，也可能显示从轻度到显著的18F-FDG摄取 [7]。
预后
皮质性筋膜瘤（Cortical desmoid）是“勿触（don’t touch）”的病变。病变会在生长成熟之前自行愈合。在外观明确的病例中，无需进一步检查或随访 [7]。
要点 / 教学提示
皮质性筋膜瘤是“勿触”的病变。将其描述为良性可避免不必要的进一步（侵入性）检查。只有在出现恶性征象、图像表现不典型或需要向患者与临床医生解释其良性特征时，才需使用MRI和/或CT进行鉴别诊断。
已经获得患者书面知情同意用于发表。
股骨远端内侧干骺端皮质硬纤维瘤样反应
基于患者左膝关节正侧位X光片及CT图像分析，可见在股骨远端内侧髁偏后内侧的皮质处存在一处轻度的放射性透亮（低密度）区域，边缘可见一定程度的硬化。影像上未见明显骨折线或软组织肿胀，也无明显恶性骨肿瘤常见征象（如骨膜明显反应、骨膜新生骨形成或软组织肿块）。CT三维重建图像同样显示局部皮质轻度凹陷及不规则，但周围骨质未出现大范围破坏或蚀骨征象。总体上，这种“皮质不规则”在青少年中较常见。
鉴于患者年龄、影像学表现及临床情况，可能的诊断包括：
结合患者的年龄（14岁）、病变位置（股骨远端后内侧髁）、影像特征（局部皮质轻度凹陷及硬化边缘、无明显软组织或骨膜反应）以及临床表现（系跌倒受伤后发现，但无明显恶性骨病特征），该病灶最可能的诊断为皮质硬纤维瘤（Cortical Desmoid，亦称皮质不规则或“Don’t touch”病灶）。这是一个良性且自限性的病变，一般无须积极干预或手术。
康复训练以“循序渐进、保护膝关节、恢复功能”为核心，可参考FIT（频率Frequency、强度Intensity、时间Time、方式Type）和VP（进阶Volume、进度Progression）原则：
此外，若患者日常久坐，可提醒其定时（如每隔1小时）起身活动膝关节，以避免关节僵硬。任何运动中若出现疼痛加重或关节肿胀，应及时暂停并咨询专业医生或物理治疗师。
本报告为医学参考性分析，不能替代专业医生的线下面诊或治疗建议。患者如有症状持续加重或出现其他异常，应及时就医并由专科医生评估后决定进一步处理方案。
股骨远端内侧干骺端皮质硬纤维瘤样反应
