颅盖原发性成骨肉瘤:成骨肉瘤的一种罕见表现

临床病例 08.04.2022
Scan Image
部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 81岁,男性
作者: Fatemeh Yarmahmoodi, Behnam Kian, Arash Teimouri
icon
详情
icon
AI报告

临床病史

一名81岁的男性来到急诊室,表现为意识丧失和无法说话。根据患者同伴的描述,他在过去两个月内已经失去行走能力。他们报告称他既往有过头部肿瘤病史,该肿瘤随着时间逐渐增大。

影像学表现

头颅CT扫描的预览图显示颅骨后部存在明显软组织肿胀,与一个侵袭性、呈放射状边缘的肿块相关(图1)。

CT扫描显示在左侧顶枕骨处有一个大的实性-囊性肿块,并在左侧顶骨内侧因骨质侵蚀出现骨缺损。可见典型的“日光放射”(sunburst)外观,与侵袭性骨膜反应及邻近颅盖骨增厚相一致。肿块的软组织部分可见钙化灶,与骨样基质相符合。可见左侧侧脑室后角被完全压迫,并导致中线结构向右侧偏移13毫米(图2)。在增强后图像中,与上述肿块相邻的硬膜下腔出现不均匀强化,同时可见硬膜强化。图像中还可见因肿块侵袭性所致的部分坏死(图3)。

在骨窗图像中,可见具有骨样基质的骨病变证据,导致骨破坏,同时也可见典型的“日光放射”外观(图4)。

病情讨论

骨肉瘤是青少年和年轻成年人中最常见的骨肿瘤之一,通常发生在四肢;然而,颅骨骨肉瘤相对罕见。在颅盖骨中发现的不足1%,并且仅有少数病例报道。它常见于第三到第四个十年,继发于放射治疗和化疗,因此原发性骨肉瘤的病例更少。因此,在老年人中更罕见。(1,2)

骨肉瘤是与过量生成未成熟骨样基质相关的梭形细胞肿瘤。 骨肉瘤的亚型多种多样,可根据组织学表现进行分类。最常见的亚型包括成骨型、软骨型和纤维型骨肉瘤。其他不常见的组织学亚型包括骨旁型、血管扩张型、小细胞骨肉瘤和骨膜型亚型。(3,4)

在诊断中,使用骨窗和软组织窗的CT扫描发挥关键作用,其中带有骨样基质和溶骨区域并伴有恶性骨膜反应的异质性肿块是最常见的影像学特征。对于特定患者,还需进一步评估骨肉瘤的转移部位。可进行胸部CT扫描以评估肺转移,并可利用放射性核素骨扫描来检测骨骼转移。(5,6)

包括切缘在内的广泛手术切除与提高生存率相关。硬脑膜强化提示肿瘤侵袭,因此切除受累的硬脑膜是实现最大程度切除的主要因素。然而,由于头部解剖结构局限,积极的切除可能导致显著的功能损害或外观缺陷。局部复发是治疗失败的主要原因,并降低5年生存率。由于难以实现完全手术切除且可能存在肿瘤阳性切缘,大多数病例需要辅助治疗。(7,8)

在患者本人同意下出院,但不幸的是,他于两天后去世。

由于颅骨骨肉瘤十分罕见,单凭影像学数据难以做出明确诊断。然而,具有软组织肿块以及侵袭性骨膜反应(典型的阳光放射征)的特征性破坏性病变可帮助诊断并引导正确的治疗。

已获得患者的书面知情同意用于发表

鉴别诊断列表

原发性颅骨骨肉瘤
尤文肉瘤
转移
血管外皮瘤
骨瘤

最终诊断

颅骨原发性骨肉瘤

图像分析

没有可翻译的内容。

icon
侦察影像显示在 t 的后侧存在明显的软组织肿胀,并与一个侵袭性推测性肿块相关。

抱歉,目前没有提供可供翻译的英文内容。请提供需要翻译的具体文本后,我将为您进行翻译。

icon
在注射对比剂之前的脑部CT扫描显示一个不均匀的实性-囊性肿块,并伴有邻近颅骨增厚。

没有可翻译的英文内容。

icon
使用静脉注射对比剂的脑部CT扫描显示,肿块及紧邻颅骨mas的硬膜下腔呈异质性强化。

没有提供可翻译的英文内容。

icon
骨窗CT扫描显示软组织肿块,并伴有尖刺状骨膜反应。