一名81岁的男性来到急诊室,表现为意识丧失和无法说话。根据患者同伴的描述,他在过去两个月内已经失去行走能力。他们报告称他既往有过头部肿瘤病史,该肿瘤随着时间逐渐增大。
头颅CT扫描的预览图显示颅骨后部存在明显软组织肿胀,与一个侵袭性、呈放射状边缘的肿块相关(图1)。
CT扫描显示在左侧顶枕骨处有一个大的实性-囊性肿块,并在左侧顶骨内侧因骨质侵蚀出现骨缺损。可见典型的“日光放射”(sunburst)外观,与侵袭性骨膜反应及邻近颅盖骨增厚相一致。肿块的软组织部分可见钙化灶,与骨样基质相符合。可见左侧侧脑室后角被完全压迫,并导致中线结构向右侧偏移13毫米(图2)。在增强后图像中,与上述肿块相邻的硬膜下腔出现不均匀强化,同时可见硬膜强化。图像中还可见因肿块侵袭性所致的部分坏死(图3)。
在骨窗图像中,可见具有骨样基质的骨病变证据,导致骨破坏,同时也可见典型的“日光放射”外观(图4)。
骨肉瘤是青少年和年轻成年人中最常见的骨肿瘤之一,通常发生在四肢;然而,颅骨骨肉瘤相对罕见。在颅盖骨中发现的不足1%,并且仅有少数病例报道。它常见于第三到第四个十年,继发于放射治疗和化疗,因此原发性骨肉瘤的病例更少。因此,在老年人中更罕见。(1,2)
骨肉瘤是与过量生成未成熟骨样基质相关的梭形细胞肿瘤。 骨肉瘤的亚型多种多样,可根据组织学表现进行分类。最常见的亚型包括成骨型、软骨型和纤维型骨肉瘤。其他不常见的组织学亚型包括骨旁型、血管扩张型、小细胞骨肉瘤和骨膜型亚型。(3,4)
在诊断中,使用骨窗和软组织窗的CT扫描发挥关键作用,其中带有骨样基质和溶骨区域并伴有恶性骨膜反应的异质性肿块是最常见的影像学特征。对于特定患者,还需进一步评估骨肉瘤的转移部位。可进行胸部CT扫描以评估肺转移,并可利用放射性核素骨扫描来检测骨骼转移。(5,6)
包括切缘在内的广泛手术切除与提高生存率相关。硬脑膜强化提示肿瘤侵袭,因此切除受累的硬脑膜是实现最大程度切除的主要因素。然而,由于头部解剖结构局限,积极的切除可能导致显著的功能损害或外观缺陷。局部复发是治疗失败的主要原因,并降低5年生存率。由于难以实现完全手术切除且可能存在肿瘤阳性切缘,大多数病例需要辅助治疗。(7,8)
在患者本人同意下出院,但不幸的是,他于两天后去世。
由于颅骨骨肉瘤十分罕见,单凭影像学数据难以做出明确诊断。然而,具有软组织肿块以及侵袭性骨膜反应(典型的阳光放射征)的特征性破坏性病变可帮助诊断并引导正确的治疗。
已获得患者的书面知情同意用于发表
颅骨原发性骨肉瘤
从所提供的颅骨X线及CT影像可见:
结合患者81岁高龄、病变位于颅骨、临床表现(意识障碍、语言及运动功能障碍)以及影像学特点,可能的诊断包括:
综合患者年龄、既往头部肿瘤生长史、临床急性加重表现,以及影像学上典型的放射状骨膜反应和骨质破坏,最可能的诊断为:
颅骨骨肉瘤(Osteosarcoma of the skull)
若需进一步明确诊断,可行病理活检或术中快速冰冻切片以确证。
由于患者存在明显的神经功能受损(语言、运动障碍),需在病情允许范围内进行个体化、循序渐进的康复训练。若病情稳定或手术后进入康复阶段,可考虑:
本报告为基于现有病史及影像资料所做之参考性分析,无法替代线下面诊或专业医师的诊断与治疗意见。具体诊疗请务必遵从专科医生或医疗机构的评估与建议。
颅骨原发性骨肉瘤