一名76岁男性,既往有肥胖和动脉高血压病史,自一周前开始出现左腕疼痛,伴水肿、发红及功能受限。其他关节未受累。
左手腕后前位X线片(Fig. 1)显示舟月间隙变宽,这被称为 Terry-Thomas 征,以纪念那位拥有明显门牙缝隙的著名英国喜剧演员。 此外,可见桡骨与舟状骨关节处的骨关节炎,关节间隙变窄且软骨下硬化明显,与缺乏骨赘形成相对比。这些发现与舟月关节分离并伴随舟月关节晚期崩解(SLAC)相符。此外,还可在三角纤维软骨和舟月空间观察到线状钙化,提示软骨钙质沉积,这一点随后进行的 CT 扫描(Fig. 2)也证实了。
左手腕侧位X线片(Fig. 3)显示月骨背侧倾斜,同时舟月角和腕头-月骨角增大,与背侧分段不稳(DISI)相一致。
根据这些发现,提出了焦磷酸钙沉积病的诊断假设,并通过偏振光显微镜在滑液中检测到焦磷酸钙晶体予以证实。
钙焦磷酸盐沉积病(CPPD)是一种结晶性关节病,其特点是在关节及关节周围结构中沉积钙焦磷酸盐晶体。它常与各种代谢紊乱有关,主要影响中年或老年人 [1-4]。
钙焦磷酸盐晶体在软骨的细胞周基质中形成,当其进入滑液后会触发炎症过程,引起急性疾病发作 [1-3]。
相反,软骨钙化病代表任何软骨钙化,通常无症状 [5]。
CPPD 常见累及膝关节、腕关节、耻骨联合和脊柱(即椎间盘及齿突)[1,3,5]。多数情况下为单或少关节受累,仅有 11% 的病例呈多关节病变 [3]。
这是一种临床表现多样的疾病,可表现为急性关节炎、慢性关节病或无症状状态,后者可能仅在意外发现软骨钙化时被注意到。急性关节炎(旧称伪痛风)通常是自限性的,表现为炎症性疼痛、僵硬、发红和水肿 [1]。而慢性 CPPD 关节炎在临床上类似类风湿关节炎,但影像学上更多表现出骨关节炎的特征 [2]。
虽然确诊需要在滑液中鉴定钙焦磷酸盐晶体,但特征性的影像学表现也可支持诊断 [2,4]。可采用不同的影像学检查方法,但 X 线检查仍是诊断和随访的首选 [5]。CPPD 的典型 X 线表现包括钙化和关节病变。钙化可累及透明软骨、纤维软骨、滑膜、滑囊、关节囊、半月板、肌腱及韧带。CPPD 关节病与骨关节炎有相同特点(关节间隙变窄、骨下硬化及囊状变),但其不同之处在于:常累及骨关节炎通常不会累及的关节,关节面可呈不规则锯齿状,有许多囊状变而很少或没有骨赘 [3,4]。
在腕关节中,常见累及舟状骨-大多角骨关节、月三角韧带、舟月韧带及三角纤维软骨复合体。舟月韧带撕裂会导致背侧交锁节段不稳定(DISI),表现为月骨出现异常伸展,而舟状骨出现异常屈曲 [3,6]。DISI 的典型 X 线表现包括舟月间隙增大(>4mm)、舟月角(>60°)和腕大骨-月骨角(>30°)增大,以及由舟状骨远端极缩短所产生的皮质环征。随着 DISI 的进展,腕骨发生退变和塌陷,被称为舟月骨晚期塌陷(SLAC)。在 SLAC 的晚期阶段,头状骨可近端移位 [6,7]。
CPPD 的治疗主要是对症处理,但如果出现腕关节不稳定,则需进行手术治疗。我们的患者拒绝了手术,选择保守药物治疗,部分症状得到改善。
已获得患者签署的书面知情同意书用于发表。
因焦磷酸钙沉积性疾病(CPPD)导致的舟月关节晚期塌陷(SLAC)
根据所提供的左腕部X光和CT图像,可观察到以下主要特征:
基于上述影像学所见及患者病史(76岁,肥胖,合并高血压,左腕疼痛、肿胀、发红、功能受限约1周,单关节受累),可考虑的潜在诊断包括:
结合患者的年龄、临床表现(急性或亚急性关节炎样症状、红肿、活动受限)、单关节受累、腕部影像学提示显著软骨内钙化以及舟月韧带破损导致的腕部不稳定征象,最可能的诊断为:
钙化性阴性软骨炎(CPPD)伴腕部不稳及舟月进展性塌陷(SLAC wrist)
若需进一步明确诊断,可进行关节穿刺检测滑液显微镜下是否存在焦磷酸钙晶体(CPP)。此外,根据病情变化及痛风性关节炎、类风湿关节炎等鉴别需要,可进一步完善实验室检查(尿酸、类风湿因子、CCP抗体等)。
康复和运动需要遵循循序渐进与个体化原则,特别考虑患者年龄大、基础疾病(肥胖、高血压)及腕关节功能限制等因素。在炎症明显缓解或处于间歇期时,可开始以下运动方案:
在整个康复过程中,应密切观察疼痛、肿胀及关节活动度情况。如有明显疼痛或局部发热、红肿加重,应及时就医评估并调整方案。
本报告为基于现有资料所作的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。如有任何疑问或症状加重,请患者及时前往正规医疗机构进行诊治。
因焦磷酸钙沉积性疾病(CPPD)导致的舟月关节晚期塌陷(SLAC)