一名68岁男性突然出现左前胸壁巨大肿胀。他还主诉肩部肿胀从1周前开始,并伴随轻微疼痛。检查时,他的前屈/外展为40度,感觉并不太不适,疼痛也并非主要问题。
胸壁MRI(图1)显示,在胸大肌深层的左前胸壁可见一个大型多隔室、多分房的液体积聚。该液体积聚向上延伸并与大量左肩关节积液相通,同时伴有广泛滑膜炎和碎屑。肱骨头和颈部已完全被破坏,近端肱骨干边缘十分清晰,类似外科切除。关节内可见多个大的骨碎片和细小骨屑。在扫描范围边缘处,可见脊髓中央管囊性扩张。
相应的平片(图2)和CT(图3)显示盂和肱骨头、颈部被破坏,并可见大量骨碎片和骨屑。
全脊柱MRI(图4)显示脊髓内大范围空洞形成,从C1一直延伸至终丝,伴有严重萎缩及胸髓实质几乎不可见。
神经性关节(又称 Charcot 关节)是一种在本体感觉和神经感觉受损的患者中出现的进行性破坏性关节疾病。该疾病的发病机制目前有两种公认理论:神经创伤学说和神经血管学说。根据神经创伤学说,由于缺乏正常的保护性感觉反馈,反复的创伤会导致渐进性的关节破坏。研究表明,肢体失去神经刺激后,会导致交感神经张力丧失,从而引起血管扩张和充血。这种充血促使骨质丢失和吸收,进一步削弱骨骼并导致神经性关节的形成。神经血管学说支持在脊柱损伤后制动的患者中发生 Charcot 关节的观点:在因失去交感神经张力而削弱的骨骼上,如果在病人转运或翻身时受到轻微创伤,可导致关节破坏。
糖尿病是最常见的病因,并且最常累及足部。其他常见病因包括梅毒、麻风、脊髓灰质炎、先天性疼痛缺失、Charcot-Marie-Tooth 病、脊髓损伤、脊髓肿瘤、家族性自主神经功能障碍。在非负重的上肢中发生的神经性关节病相对罕见,其中肩关节最常受累,其次是肘关节和腕关节。脊髓空洞症是最常见的原因,约占 80%。对于没有已知脊髓病变的患者,如果其上肢出现神经性关节,则应进行进一步的脊髓影像学检查。
在影像学上,神经性关节具有 6D 特征:Distention(膨胀,关节积液和滑囊膨胀)、Debris(碎屑,关节内游离体)、Density(密度增高,硬化)、Disorganisation and Dislocation(关节对合丧失和关节错位)、Destruction(破坏,碎裂和吸收)。
在肩关节中,患者会出现无痛性肩部肿块,这是由于肩关节和肩峰下三角肌下滑囊的膨胀所致。主动活动受限可以伴或不伴疼痛。骨质碎裂、关节紊乱和骨碎屑是该病的典型特征。常可观察到这些骨碎屑排列于关节囊内。被破坏的肱骨边缘非常清晰,常呈现类似截肢术后的外观。放射科医师应熟悉神经性关节病的影像学表现,因为他们往往是最先提出临床怀疑的人。治疗的关键在于通过全面的临床和实验室检查,排除其他导致关节迅速破坏的疾病过程。
神经病性关节病
结合患者的临床表现(肩关节功能障碍明显但疼痛相对较轻、突发的大量关节滑液及软组织肿胀)、影像学征象(肩关节面破坏、游离骨片碎屑、囊性增生、局部严重破坏但疼痛并不突出)及病因学考虑(可能存在的神经病变基础),最可能的诊断为:
神经病性关节病(Charcot关节)
建议进一步完善颈椎或上胸段脊髓相关检查(包括MRI等),以明确是否存在神经系统损害(如脊髓空洞症、神经根病变、外周神经病或其他脊椎病变)。
康复训练的目标在于维持关节活动度、保护关节稳定性并防止进一步的骨质破坏。针对本病例可采用以下循序渐进的FITT-VP策略:
注意事项:如有明显疼痛加重、关节不稳定感或其他神经症状(如麻木、无力)恶化,应立即停止相关训练并及时就医。
本报告为基于当前提供的临床与影像资料所作的参考性分析,不能替代线下就诊或专业医师诊断与建议。如有任何疑问或症状变化,请及时咨询专科医生并结合进一步检查以获得个体化诊疗方案。
神经病性关节病