神经病性肩关节(夏科特关节)

临床病例 19.07.2022
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 68岁,男性
作者: Dr Simranjeet Kaur, Dr Bernhard J Tins, Dr Victor Cassar-Pullicino
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AI报告

临床病史

一名68岁男性突然出现左前胸壁巨大肿胀。他还主诉肩部肿胀从1周前开始,并伴随轻微疼痛。检查时,他的前屈/外展为40度,感觉并不太不适,疼痛也并非主要问题。

影像学表现

胸壁MRI(图1)显示,在胸大肌深层的左前胸壁可见一个大型多隔室、多分房的液体积聚。该液体积聚向上延伸并与大量左肩关节积液相通,同时伴有广泛滑膜炎和碎屑。肱骨头和颈部已完全被破坏,近端肱骨干边缘十分清晰,类似外科切除。关节内可见多个大的骨碎片和细小骨屑。在扫描范围边缘处,可见脊髓中央管囊性扩张。

相应的平片(图2)和CT(图3)显示盂和肱骨头、颈部被破坏,并可见大量骨碎片和骨屑。

全脊柱MRI(图4)显示脊髓内大范围空洞形成,从C1一直延伸至终丝,伴有严重萎缩及胸髓实质几乎不可见。

病情讨论

神经性关节(又称 Charcot 关节)是一种在本体感觉和神经感觉受损的患者中出现的进行性破坏性关节疾病。该疾病的发病机制目前有两种公认理论:神经创伤学说和神经血管学说。根据神经创伤学说,由于缺乏正常的保护性感觉反馈,反复的创伤会导致渐进性的关节破坏。研究表明,肢体失去神经刺激后,会导致交感神经张力丧失,从而引起血管扩张和充血。这种充血促使骨质丢失和吸收,进一步削弱骨骼并导致神经性关节的形成。神经血管学说支持在脊柱损伤后制动的患者中发生 Charcot 关节的观点:在因失去交感神经张力而削弱的骨骼上,如果在病人转运或翻身时受到轻微创伤,可导致关节破坏。

糖尿病是最常见的病因,并且最常累及足部。其他常见病因包括梅毒、麻风、脊髓灰质炎、先天性疼痛缺失、Charcot-Marie-Tooth 病、脊髓损伤、脊髓肿瘤、家族性自主神经功能障碍。在非负重的上肢中发生的神经性关节病相对罕见,其中肩关节最常受累,其次是肘关节和腕关节。脊髓空洞症是最常见的原因,约占 80%。对于没有已知脊髓病变的患者,如果其上肢出现神经性关节,则应进行进一步的脊髓影像学检查。

在影像学上,神经性关节具有 6D 特征:Distention(膨胀,关节积液和滑囊膨胀)、Debris(碎屑,关节内游离体)、Density(密度增高,硬化)、Disorganisation and Dislocation(关节对合丧失和关节错位)、Destruction(破坏,碎裂和吸收)。

在肩关节中,患者会出现无痛性肩部肿块,这是由于肩关节和肩峰下三角肌下滑囊的膨胀所致。主动活动受限可以伴或不伴疼痛。骨质碎裂、关节紊乱和骨碎屑是该病的典型特征。常可观察到这些骨碎屑排列于关节囊内。被破坏的肱骨边缘非常清晰,常呈现类似截肢术后的外观。放射科医师应熟悉神经性关节病的影像学表现,因为他们往往是最先提出临床怀疑的人。治疗的关键在于通过全面的临床和实验室检查,排除其他导致关节迅速破坏的疾病过程。

鉴别诊断列表

神经病性关节病
化脓性关节炎
密尔沃基肩

最终诊断

神经病性关节病

图像分析

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(a), (b) 冠状位和轴位 T2 TSE 显示在左侧前胸壁下方存在一个大型多房性液体集合
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(a)、(b) 冠状位和轴位 T2 TSE 显示左前胸壁下方存在一个大型多隔室液体积聚。
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(a), (b) 冠状面和轴向 T2 TSE 显示在左侧前胸壁下方存在一个大的多囊状液体集合
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(a), (b) 冠状面和轴向 T2 TSE 显示在左前胸壁下方存在一个大的多房性液体集合
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(a)、(b) 冠状位和轴位T2 TSE显示在左侧前胸壁下方存在一个大的多隔室性液体积聚。

(无内容可翻译)

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AP平片显示肱骨近端呈截肢样外观,伴随关节盂破坏及多发骨损害。

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轴向(a)和矢状重建(b)CT可以更详细地显示骨碎屑和碎片。可以看到这些碎片。
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轴向 (a) 和矢状面重建 (b) CT 更详细地显示了骨碎屑和骨片。这些碎屑可以见到
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轴向 (a) 和矢状重建 (b) CT 能更详细地显示骨碎屑和碎片。这些碎屑可见。

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(a) 矢状位 T2 和轴位 T2 (b) 显示了颈胸段脊髓内广泛的空洞形成。
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(a) 矢状位 T2 和 (b) 轴位 T2 显示颈胸段脊髓内广泛的空洞形成。