皮疹和肌肉无力
皮肤皮疹 手背上的鳞屑性病变 肌无力——尤其累及近端肌群 全身性肌肉酸痛——触诊时有压痛 长期间歇性使用类固醇治疗
这是一种累及骨骼肌并伴有皮肤表现的炎症性多发性肌病。 其软组织病变的特征包括先出现水肿,随后发生萎缩。 在愈合期可能出现广泛的皮下及肌间平面的软组织钙化, 后期可导致严重的屈曲挛缩。 骨质减少在该疾病中可能较为突出,并因糖皮质激素治疗的影响而加重, 后者还可能并发股骨头坏死。 由于免疫抑制,继发性感染也可加重糖皮质激素治疗,其中一种表现可能为肺部机会性感染。 弥漫性、多发性或广泛性软组织钙化可见于: hyperparathyroidism and renal osteodystrophy(甲状旁腺功能亢进和肾性骨营养不良) other disorders of calcium and phosphate metabolism eg. hypoparathyroidism, chronic haemodialysis, milk-alkali syndrome, etc. (其他钙磷代谢紊乱,如甲状旁腺功能减退症、长期血液透析、牛奶-碱综合征等) scleroderma(硬皮病) dermatomyositis(皮肌炎) polyarteritis nodosa(结节性多动脉炎) Raynaud’s syndrome(雷诺综合征) rheumatoid arthritis(类风湿性关节炎) systemic lupus erythematosus(系统性红斑狼疮) sarcoidosis(结节病) gout(痛风) ochronosis(尿黑酸沉积症) Ehler’s-Danlos syndrome(Ehlers-Danlos 综合征) Werner’s syndrome (adult progeria)(Werner 综合征,成人早衰)
皮肌炎。类固醇诱导的无血管坏死。
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1. 骨盆正位X线可见双侧人工髋关节置换假体存在,骨质密度较低,呈现一定程度的骨质减少表现。
2. 双侧髋部及大腿近端软组织可见不规则钙化影,分布于皮下及肌肉间隙,部分区域表现为广泛带状或簇状沉积。
3. 胸部正位X线显示肺野透亮度大致正常,尚未见明显局限性实变或空洞征象,但需警惕免疫抑制状态下潜在的机会性感染或小灶性病变。
结合患者临床表现(皮肤发疹、肌无力)及影像所示的软组织钙化、骨质减少等特点,以下为可能考虑的诊断或鉴别诊断:
结合患者年龄(37岁)、典型的皮肤 rash、肌弱及既往临床史(炎性肌病),并从影像上可见的皮下和肌间钙化,以及骨质减少等表现,最符合的诊断为:皮肌炎(Dermatomyositis)。
若需进一步确诊,可结合肌酶谱(CK、LDH等)、肌电图及肌肉活检病理结果进行综合评估。同时也需筛查潜在并发症,如肺部机会性感染、骨坏死等。
针对皮肌炎的治疗以糖皮质激素及免疫抑制治疗为主,可结合静脉注射免疫球蛋白等方式;在必要时,针对关节或软组织的严重病变可行手术干预或进一步矫正。
疗程中应定期监测肌酶和肺功能,并警惕骨质疏松、无菌性坏死及机会性感染的风险。
在急性期或病情波动时,建议减少强度和运动时长;待肌肉炎症稳定后再循序渐进地增加运动量,避免加重或诱发新的损伤。
免责声明:本报告为参考性医学分析,不可替代线下面诊或专业医生的意见,具体诊疗请咨询专科医师。
皮肌炎。类固醇诱导的无血管坏死。