一名55岁的女性患者多年一直出现全身关节痛和轴向疼痛。临床检查显示掌跖脓疱病。
胸部放射检查显示左锁骨内侧部分硬化（图2）。
CT证实左锁骨存在骨硬化和骨膜反应。在胸锁关节及肋胸关节可见侵蚀，同时左肋锁韧带出现韧带骨化（图3a-b）。
胸锁关节的MRI显示硬化与骨髓水肿并存（图 4a-c）。注射钆对比剂后，左锁骨也出现强化（图 4d）。
SAPHO 是一个缩写，代表滑膜炎 (synovitis)、痤疮 (acne)、脓疱病 (pustulosis)、骨质增生 (hyperostosis) 和骨炎 (osteitis)。
其皮肤表现的特征是掌跖脓疱病和痤疮 [1]。
SAPHO 综合征倾向累及中轴骨骼和前胸壁，尤其是胸锁关节，锁骨受累通常始于内侧部位 [2]。脊柱受累通常表现为单节段脊椎病变，其中胸椎最常受累 [3]。有时也可见骶髂关节炎。以单关节炎或多关节炎形式出现的外周关节受累也可能出现，但程度较轻 [4]。
其发病机制尚未完全明确。该疾病与 HLA-B27 有关联，并且在不同的骨骼部位和皮肤脓疱中分离出了不同的病原体。最可能的假说是，在具有遗传易感性的个体中，由某些感染因子触发了自身免疫反应所致 [5]。
患者表现为疼痛、肿胀和活动受限，最常见于前胸壁。许多患者在得到正确诊断之前会经历相当长的延误 [1]。
在儿童和青少年中，存在一种类似病症称为慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO），更常累及长骨干骺端和锁骨 [1]。
该病的影像学特征主要表现为骨质增生、骨炎以及滑膜炎、关节炎和慢性炎性骨病。骨炎指的是骨髓炎症，在常规放射学上可表现为骨硬化。术语骨质增生指的是慢性骨膜反应和皮质增厚，从而导致骨肥大。放射学检查通常是最初的检查方法，可在疾病晚期发现硬化和骨膜反应，但对早期检测的敏感度较低。CT 扫描是显示骨硬化和/或骨质增生、侵蚀以及韧带骨化的首选方式。另一方面，MR 成像最适合利用液体敏感序列显示炎症改变和骨髓水肿。推荐使用全身 MRI 评估多灶性和无症状病灶 [6, 7]。
治疗依然具有挑战性，包括使用非甾体抗炎药、皮质类固醇、甲氨蝶呤以及肿瘤坏死因子 α 抑制剂。除少数患者病程是自限性的之外，大多数患者要么呈复发-缓解型病程，要么表现为慢性缓慢进展的模式 [5]。
已获得患者的书面知情同意书用于发表。
SAPHO综合征伴前胸壁受累
从患者提供的X线、CT及MRI图像上可见以下主要特征：
1. 胸锁关节：胸片及CT提示胸锁关节周围有增生性或反应性硬化改变，部分可见边缘不规则或轻度侵蚀样改变，符合慢性骨炎或骨质增厚（hyperostosis）表现。
2. 骶髂关节：CT及MRI显示关节面骨质密度改变及炎性浸润，T2WI或其它液体敏感序列上可见骨髓水肿和侵润信号，提示关节及周围骨组织存在慢性炎症性改变。
3. 皮肤表现：从患者手掌及足底照片可见多发小脓疱和色素沉着痕迹，符合掌跖脓疱病（palmoplantar pustulosis）的典型外观。
4. 其他：未见明显急性骨折征象，周围软组织亦无大范围明显肿胀或液体积聚；影像上可见指示慢性炎性过程的征象，如骨髓信号异常和皮质增厚。
根据患者的临床表现（掌跖脓疱病、长期关节及轴线骨骼痛）和上述影像学特征，主要考虑以下几种诊断：
1. SAPHO综合征：SAPHO由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生及骨炎组成，常见于胸锁关节、锁骨及骶髂关节等部位，掌跖脓疱病是其典型皮肤表现。影像上常见骨质增厚、骨髓水肿及慢性炎症改变。
2. 银屑病关节炎：可出现皮肤病变（如脓疱型银屑病），并累及外周关节及脊柱关节，影像上亦可表现为关节炎症和骨质改变，但较常见累及手指、足趾远端关节及脊柱，胸锁关节受累相对少见。
3. 慢性感染性关节炎/骨髓炎：感染因素可导致慢性骨髓炎和骨质病变，但往往会有更显著的局部破坏和软组织脓肿（影像可见明显骨质破坏、死骨或软组织脓腔）。从当前影像与病史看，此可能性较小。
结合患者多年来的轴向骨骼疼痛、掌跖脓疱病的典型皮肤表现，以及胸锁关节和骶髂关节在影像上的慢性炎性及骨质增厚变化，最可能的诊断为：
SAPHO综合征。
如需进一步证实，可结合血清学检查（炎症指标、排除感染等）以及皮损活检或进一步的影像学随访。若临床有高度怀疑，结合现有影像特征及典型皮肤表现，SAPHO综合征的诊断已相对明确。
治疗策略：
1. 消炎镇痛药（NSAIDs）：常作为一线用药，减轻关节和骨骼疼痛及炎症。
2. 糖皮质激素：在活动性炎症明显时短期使用，可迅速减轻症状。
3. 疾病修饰抗风湿药物（DMARDs）：如甲氨蝶呤（MTX）等，用于控制慢性炎症和预防骨关节破坏。
4. 生物制剂：如TNF-α抑制剂，在对传统治疗反应不佳的患者中可考虑使用。
5. 皮肤病变处理：配合皮肤科的外用药物或口服药物改善掌跖脓疱病，缓解皮肤不适。
康复与运动处方：
1. 总体原则：针对慢性骨病和关节病变，需在疼痛可耐受范围内进行功能锻炼，循序渐进地增加活动量，以避免废用性肌萎缩和保持关节灵活性。
2. 运动类型：建议从低冲击运动开始，如温和的关节活动度练习（肩关节、胸廓、髋关节等）、游泳或水中体操等关节负重较小的项目。
3. FITT-VP原则：
· 频率（Frequency）：每周3～5次，视患者症状与体能状况而定；
· 强度（Intensity）：初始低强度（如心率维持在最大心率的50%～60%），逐步增加；
· 时间（Time）：每次活动20～30分钟，可根据耐受情况分段完成；
· 类型（Type）：低冲击、有氧锻炼与关节灵活性训练相结合，必要时配合力量训练（小阻力、弹力带等）；
· 进阶（Progression）：每2～4周评估一次运动耐受与关节功能，根据情况小幅度调整运动强度或时间。
· 体积（Volume）：以周运动总量逐渐增加为目标；
4. 专项注意：
· 对于存在胸锁关节或脊柱疼痛的患者，需避免过度负重或大幅度扭转动作；
· 谨防持续高负荷活动导致疼痛加重，如出现明显不适或关节红肿，需及时休息并就医复诊。
本报告基于现有临床和影像资料进行分析，仅供医疗参考，不能替代线下面诊或专业医生的最终诊断和治疗意见。患者应结合自身具体情况并在专业医师指导下制定和调整治疗及康复计划。
SAPHO综合征伴前胸壁受累
