右髋部疼痛,偶然发现右胫骨骨质溶解
一名75岁的男性患者因右髋部疼痛到我院就诊。五年前,他曾因右髋关节囊内骨折接受了Thompson半髋关节置换术。该患者髋关节的疼痛被认为可能是由于半髋关节置换术感染或假体头突入髋臼所致。为明确疼痛原因并进行适当治疗,我们进行了多项实验室和影像学检查。骨显像仅在右胫骨出现了局限于楔形分布的放射性核素即时聚集。此表现类似于“草叶”或“火焰”,为佩吉特病的典型征象,对应于疾病活动期的骨质溶解区(图1)。在骨显像的发现之后,对胫骨进行X线检查,结果显示了一个V形透亮区,与周围骨质界限清晰,为该病典型表现(图2)。随后我们对其他部位(头颅、骨盆、脊柱以及长管状骨)进行多张X线检查,未见其他部位受累,这与骨显像结果相符。最终得出该患者是单骨型佩吉特病,这是一种罕见的疾病类型,在本例中系偶然发现。
佩吉特氏病(变形性骨炎)在中年和老年人群中很常见,约影响40岁以上人群的3%。该病的确切病因仍然不明确,尽管已有多种假设,包括炎症性、肿瘤性和病毒性原因。近年来,病毒学说,尤其是麻疹组副黏病毒,更得到强有力的支持。佩吉特氏病是破骨细胞和成骨细胞共同作用的结果,导致骨转换率显著升高,骨破坏和骨形成接连出现。在许多患者中,该病常是在为其他原因拍摄的X光片中偶然发现的。有时,该病会出现严重的症状和体征,如骨骼、神经肌肉和心血管方面的并发症。具体而言,佩吉特氏病最重要的并发症包括骨折、神经功能缺损、关节问题或肿瘤。该病偏好累及轴向骨骼,尤其是骨盆、骶骨、腰椎和颅骨。约75-80%的病例可见到轴向骨骼或股骨近端部位的异常,而单骨性佩吉特氏病只出现在10-35%的病例中。在管状骨中,骨溶解几乎总是始于骨骺的软骨下区域,随后蔓延至干骺端和骨干,但极少数情况下,佩吉特氏病会在不累及骨骺的骨干出现。当出现这种情况时,常见于胫骨,表现为V形或楔形的放射透亮区,被比喻为“草叶”或“火焰”的形状。总之,佩吉特氏病可累及人体骨骼的任何部位,其诊断通常基于X光片所见。即使该病只局限于某一块骨骼(单骨性),这种情况虽罕见且诊断更困难,但一般仍可观察到典型的放射学表现,从而做出准确的诊断并与其他疾病相区分。
单骨性帕杰特氏病
(无英文内容可翻译)
1. 从骨扫描图像上可见右侧胫骨处放射性摄取异常增高的区域,提示局部骨代谢活跃。
2. X 光片显示右侧胫骨干端可见明显的骨质破坏区与新生骨并存,呈现“刀片样”或“火焰状”形态的放射性透亮带,与胫骨远端近关节面相连。随之可见骨皮质增厚,骨质密度不均。
3. 该病变总体表现为骨质破坏与修复并存,形态不规则,可见局灶性增厚的骨皮质,与常规退变或单纯性骨质破坏存在差异。
综合患者的年龄、临床表现(右髋部疼痛但胫骨病灶为偶然发现)、X 光及骨扫描示“刀片样”或“火焰状”骨质破坏与新生骨并存,结合 Paget 病常见的好发部位和组织学特点,最可能诊断为 Paget 病(单骨型)。
若仍有疑问,可进行血清碱性磷酸酶(ALP)检测、骨代谢相关检验或必要时行病理活检,以进一步明确诊断。
1. 药物治疗:
- 双膦酸盐类药物(如阿仑膦酸钠)是治疗 Paget 病的一线选择,用于减少病变部位的骨代谢活跃度,减轻疼痛并预防畸形。
- 如有明显疼痛或关节症状,可适当配合镇痛药或非甾体抗炎药止痛。
2. 手术治疗:
- 对于出现严重骨畸形、病理性骨折或关节功能障碍的患者,可能需要手术纠正畸形或关节置换,以恢复功能。
- 本病例仅胫骨受累且为偶然发现,若无严重疼痛或结构改变,短期无需手术干预,可先保守治疗。
3. 康复与运动处方:
- 循序渐进原则:根据患者关节与骨骼功能情况,开始时可进行轻度承重练习,如扶拐辅助下短距离平地行走或静态站立训练,保证稳定性。
- 频率:每周进行 3~5 次的康复训练,日常活动中可适当多行走,但根据疼痛及疲劳情况适度休息。
- 强度:初期以低强度为主(如 10 分钟慢速步行),避免剧烈运动和高冲击力训练(如跑跳),以防骨折或过度应力。
- 时间:每次活动约 15~20 分钟,视耐受情况逐渐延长至 30 分钟以上。
- 方式:可以平地缓步行走、轻度下肢肌力训练、坐姿或仰卧位下的主动关节活动等运动为主。
- 进阶:在逐步适应后,可增加简易下肢力量训练(如收缩股四头肌、抬腿训练)或在专业指导下进行水中运动等减重训练方式。
- 如患者合并心肺功能不佳或骨质脆弱,应密切监测血压、心率及疼痛情况,及时调整运动强度和方式。
本报告基于提供的影像与临床信息进行分析,仅供参考,不能替代线下面诊或专业医生的正式诊疗意见。如有任何疑问或症状加重,应及时就医并进一步完善检查。
单骨性帕杰特氏病