单骨性佩吉特病

临床病例 26.04.2001
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 75岁,男性
作者: A. Plagou, P. Stavlas, V. Katsiva, E. Kailidou, M. Tibishrani
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AI报告

临床病史

右髋部疼痛,偶然发现右胫骨骨质溶解

影像学表现

一名75岁的男性患者因右髋部疼痛到我院就诊。五年前,他曾因右髋关节囊内骨折接受了Thompson半髋关节置换术。该患者髋关节的疼痛被认为可能是由于半髋关节置换术感染或假体头突入髋臼所致。为明确疼痛原因并进行适当治疗,我们进行了多项实验室和影像学检查。骨显像仅在右胫骨出现了局限于楔形分布的放射性核素即时聚集。此表现类似于“草叶”或“火焰”,为佩吉特病的典型征象,对应于疾病活动期的骨质溶解区(图1)。在骨显像的发现之后,对胫骨进行X线检查,结果显示了一个V形透亮区,与周围骨质界限清晰,为该病典型表现(图2)。随后我们对其他部位(头颅、骨盆、脊柱以及长管状骨)进行多张X线检查,未见其他部位受累,这与骨显像结果相符。最终得出该患者是单骨型佩吉特病,这是一种罕见的疾病类型,在本例中系偶然发现。

病情讨论

佩吉特氏病(变形性骨炎)在中年和老年人群中很常见,约影响40岁以上人群的3%。该病的确切病因仍然不明确,尽管已有多种假设,包括炎症性、肿瘤性和病毒性原因。近年来,病毒学说,尤其是麻疹组副黏病毒,更得到强有力的支持。佩吉特氏病是破骨细胞和成骨细胞共同作用的结果,导致骨转换率显著升高,骨破坏和骨形成接连出现。在许多患者中,该病常是在为其他原因拍摄的X光片中偶然发现的。有时,该病会出现严重的症状和体征,如骨骼、神经肌肉和心血管方面的并发症。具体而言,佩吉特氏病最重要的并发症包括骨折、神经功能缺损、关节问题或肿瘤。该病偏好累及轴向骨骼,尤其是骨盆、骶骨、腰椎和颅骨。约75-80%的病例可见到轴向骨骼或股骨近端部位的异常,而单骨性佩吉特氏病只出现在10-35%的病例中。在管状骨中,骨溶解几乎总是始于骨骺的软骨下区域,随后蔓延至干骺端和骨干,但极少数情况下,佩吉特氏病会在不累及骨骺的骨干出现。当出现这种情况时,常见于胫骨,表现为V形或楔形的放射透亮区,被比喻为“草叶”或“火焰”的形状。总之,佩吉特氏病可累及人体骨骼的任何部位,其诊断通常基于X光片所见。即使该病只局限于某一块骨骼(单骨性),这种情况虽罕见且诊断更困难,但一般仍可观察到典型的放射学表现,从而做出准确的诊断并与其他疾病相区分。

鉴别诊断列表

单骨性Paget病

最终诊断

单骨性帕杰特氏病

证书

(无英文内容可翻译)

图像分析

骨扫描

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骨显像

常规右胫骨X线检查

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常规右胫骨X线片