良性神经纤维瘤病例中的超声靶征

临床病例 20.12.2001
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 35岁,男性
作者: M. Almberger, E. Iannicelli, G. Rossi
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AI报告

临床病史

在一名患有神经纤维瘤病1型(NF1)的患者中,臀部出现软组织肿块。该病灶在超声和磁共振成像中均表现为“靶形”结构。

影像学表现

该患者基于临床指标被诊断为神经纤维瘤病1型(NF1),包括NF1的家族史以及大量浅褐色(“café-au-lait”)肤色斑。他接受了超声和磁共振检查,以评估左臀部的软组织肿块。

使用7.5 MHz探头进行超声检查,显示一个大小约为5cm×3cm的软组织肿块,位于坐骨神经走行范围内。病灶呈椭圆形,边界清晰;回声结构表现为外周部分相对低回声,中央区域回声增强。沿坐骨神经预期走行方向进行了纵向和横向扫描,但未能识别到坐骨神经。

使用0.2 T设备在轴位、矢状位和冠状位进行MRI检查,采用SE T1加权、T2加权、T1-STIR以及T1增强序列。该病灶与周围肌肉组织呈等信号,在T1加权序列上可见周边低信号环;在T2加权像上呈高信号,并在中心区域显示低信号;静脉注射钆剂后可见明显强化。

患者接受了手术,组织学标本显示:肿瘤由紧密排列的神经纤维瘤细胞和胶原组成的细胞性肿块构成,周围包绕着一个较为疏松、含有丰富黏液基质的区域。

病情讨论

神经纤维瘤是最常见的周围神经肿瘤 [1]。许多作者在对周围神经肿瘤进行磁共振研究时描述了神经纤维瘤的靶征(target pattern),并发现该征象在良性神经鞘肿瘤中更为常见。这有助于与恶性周围神经鞘瘤(MPNST)进行鉴别诊断;后者常在已有的神经纤维瘤内出现(约占NF1患者的2%)[2-3]。

在先前报道的磁共振成像与组织学相关性研究中,靶征反映了肿瘤的形成方式——致密纤维和胶原的中心区在T2加权成像上表现为低信号中心,而外周富含黏液样物质及高流体含量的区域则在T2加权成像上表现为高信号外围 [3-5]。

我们认为,本病例报告在描述神经纤维瘤在MR和超声图像上均出现的靶征方面具有重要意义。

鉴别诊断列表

良性神经纤维瘤

最终诊断

良性神经纤维瘤

证书

(未检测到需要翻译的英文内容)

图像分析

臀部区域的横断面超声扫描

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臀部区域的超声横切扫描

MR SE T2加权轴向(a)和矢状(b)扫描

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MR SE T2加权轴向(a)和矢状面(b)扫描
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MR SE T2加权轴向(a)和矢状位(b)扫描

静脉注射钆剂前后进行 MR SE T1 加权轴向扫描

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静脉注射钆对比剂前后的MR SE T1加权轴位扫描
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MR SE T1 加权轴向扫描在静脉注射钆剂前后进行