股骨的帕杰特病

临床病例 14.01.2002
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 70岁,男性
作者: A. Loshkajian
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AI报告

临床病史

发生于病理性骨骼的股骨骨折

影像学表现

患者在跌倒后主诉左腿剧烈疼痛。进行了左股骨的X线检查。

X线片显示股骨远端横行不完全皮质骨折。其他可见的特征包括骨的弯曲畸形、明显的脱矿并伴有骨增宽及皮质增厚。同时还可见小梁结构增厚。

最可能的诊断是在患有Paget病的长骨上发生的应力性骨折。

病情讨论

Paget病(PD)是一种相对常见的疾病,大约发生于40岁以上人群的3-4%。大多数患者症状轻微或无症状。目前尚无明确的病因。

从病理上看,该疾病经历三个阶段。最初,由于破骨细胞活性增加,骨受到吸收。随后,成骨细胞形成异常的新骨。原始的编织骨生成过程紊乱,血管和结缔组织增多,并且不含哈弗斯系统。这两个阶段会重复出现,直到破骨细胞活性减弱。当成骨细胞活性停止时,疾病便进入最终或不活动期。 该疾病通常累及多个骨骼,但有10-35%的患者呈单骨性病变。

在影像上,可见三个明显的阶段(溶骨期、混合期和硬化期),与病理阶段相对应。在溶骨期,最常见于颅骨可表现为“局限性骨质疏松(osteoporosis circumscripta)”,而在长骨则可见纯透亮的缺损。随着疾病从混合期逐渐进展到不活动的硬化期,新生的“Paget样”骨主要通过皮质增生使骨骼增大,骨小梁变得粗大而增厚,颅骨可出现“棉絮样”表现。在不活动或硬化期,可见骨密度弥漫性增高以及骨骼增大。

在长骨中,股骨是Paget病最常受累的骨骼,但锁骨、肩胛骨以及腓骨也可能受累。胸骨、髌骨及手足骨则很少受累。

在长骨内,最初的溶骨性病变通常始于骨骺的关节下区域,并向干骺端延伸,正常骨与异常骨之间有清晰的V形区(“草叶征”)。随着疾病进展,影像学可出现:

  • 长骨(尤其是股骨和胫骨)出现特征性的弯曲,如近端股骨的“牧羊人杖”畸形以及胫骨前弯
  • 骨小梁纹理增厚,导致正常骨结构发生扭曲
  • 骨骼增宽,皮质增厚
  • 横向病理性骨折,多见于股骨或胫骨
  • 不完全性的皮质应力性骨折,在骨膜面和骨内膜面愈合后,可在中层皮质残留病变
在混合期最难诊断,此时可见片状硬化,但骨骼增大很少或几乎没有。主要的鉴别诊断包括:骨转移瘤;若面部骨受累,则要考虑纤维性骨发育不良;骨髓纤维化;氟中毒;肾性骨营养不良;以及溶血性贫血。结合临床表现及生化和血液学检查,通常可作出Paget病的正确诊断。

鉴别诊断列表

股骨的佩吉特病

最终诊断

股骨佩吉特病

证书

(无翻译内容)

图像分析

股骨的帕杰特病;病理性骨折

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股骨的佩吉特病;病理性骨折

长骨的帕杰特病;另一位患者

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长骨的佩吉特病;另一位患者

膝关节的帕杰特病;另一位患者

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膝部佩吉特病;另一位患者