一名38岁的女性因右侧髂嵴附近的肿块被转诊进行影像学检查。她在5年前注意到该肿块，过去3个月来它逐渐增大。该肿块无疼痛，但对美观和心理方面造成影响。
放射学检查（图1）显示在右髂骨投影处可见一个含钙化、界限不清的病灶。其与骨的确切关系难以评估。
CT扫描（图2）显示一个有蒂病灶，自髂前上棘内侧皮质起源。该病灶与髂骨翼的髓质及皮质骨呈连续状态。病灶被含有环状和弧形钙化的软骨帽包绕。软骨帽与髂骨翼内板相接触，皮质并无破坏。
MRI（图3）可见厚实分叶状软骨帽，压迫其上方的腹部肌肉及腰大肌。病灶在T2-WI上主要表现为高信号，在T1-WI上与肌肉信号相似，病灶内的钙化区则呈低信号。动态对比增强MRI显示病灶强化程度超过肌肉的1.5倍。
软骨肉瘤是恶性软骨肿瘤，大约占所有原发性恶性骨肿瘤的25%。它们主要根据细胞密度的不同分为三个等级。软骨肉瘤可为原发性或继发性，继发性可由已有的软骨性病变演变而来，如骨软骨瘤（又称软骨外生性骨疣）或内生软骨瘤 [1], [2]。
患者通常在第四至第五个十年间发病，可能表现为疼痛、病理性骨折、可触及的肿块或局部占位效应。软骨肉瘤多见于长骨（45%），如股骨（20-35%）、胫骨（5%）和肱骨近端（10-20%），以及髂骨（25%）。不幸的是，软骨肉瘤在诊断时通常体积较大（> 4 cm）。因此早期发现对于避免毁容性手术至关重要 [1], [3]。
影像学对区分良性的骨软骨瘤与软骨肉瘤，以及识别更易发生恶性变的遗传性多发性骨疣综合征具有重要意义。孤立性骨软骨瘤中约1%出现恶性变，而在遗传性多发性骨疣中该比例为5-25% [4]。
在普通X线和CT上，软骨帽可能很薄且难以识别，也可能较厚并可见环状和弧形钙化以及不规则的软骨下骨。新的骨皮质不规则或骨骼成熟后仍然继续生长，以及明显的侵袭性特征（如骨质破坏、大的软组织成分、转移）都令人担心可能发生恶性转变为软骨肉瘤。
MRI是通过评估软骨厚度来判断是否发生恶性变的最佳影像学方法。在成人中，软骨帽厚度超过1.5 cm时可疑恶性变，而在年轻患者中软骨帽厚度可达3 cm [5]。
通常情况下，源自骨软骨瘤的软骨肉瘤呈多分叶状，具有中心高水含量（软骨基质），因此在MRI上表现为T2高信号、T1低信号。周围软骨内骨化导致典型的环状/弧状或爆米花样钙化。梯度回波序列可显示矿化/钙化成分的散射效应。良性病变通常在覆盖软骨帽的组织中表现出强化，这些组织本质上是纤维血管组织。而软骨帽本身不应出现强化。
如果骨软骨瘤出现恶性转变，则软骨肉瘤通常为低级别（约67-85%的病例），手术通常可以治愈（70-90%）。保肢的广泛局部切除通常即可满足需求 [2], [6].
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退变性髂嵴骨软骨瘤至低度软骨肉瘤
1. 从骨盆正位与侧位 X 光片可见右侧髂骨外侧缘有一不规则外生性肿块，呈现“爆米花样”或“环-弧”样钙化影；
2. CT 横断面提示该肿块与髂骨骨质相连，局部皮质连续，肿瘤主体可见多处钙化/骨化灶，形态呈分叶状；
3. MRI 显示肿块在 T1WI 上呈低到中等信号，在 T2WI 上信号较高，并可见多房分隔，具有典型软骨性质的高信号表现。增强后，肿瘤外围软组织包膜部分有轻中度强化，而肿块主要软骨区域则无明显强化；
4. 病变整体范围并未见明显骨髓腔侵犯的征象，但肿块体积较大，凸出于骨皮质之外，局部形态不规则。
结合患者 5 年来缓慢生长并在近 3 个月加速增大、影像学上呈现典型软骨基质“环-弧”样钙化、软骨帽较厚以及患者年龄段和部位等因素，最可能的诊断为：
“骨软骨瘤（骨性外生骨疣）恶变为软骨肉瘤” 或 “原发性软骨肉瘤”
由于区分继发性或原发性软骨肉瘤在影像上可能存在一定困难，若临床与影像高度怀疑，需进一步行组织学活检以明确病理诊断。
1. 治疗策略：
- 若病理确诊为软骨肉瘤，主要治疗方式为手术切除，通常采用瘤段广泛切除以确保边界干净，减少复发风险。
- 对于低级别软骨肉瘤，局部广泛性切除多可治愈，局部复发率和远处转移率较低。
- 如病理提示高级别软骨肉瘤或肿瘤范围较广，需要进一步评估外科切除方式，并依据肿瘤学指标酌情考虑放疗或辅助化疗。
- 若暂无法确定良恶性，通过活检后可视情况行手术干预或定期随访，视软骨帽厚度和肿瘤动态变化而定。
2. 康复及运动处方：
在手术或治疗介入后，为了在保护手术部位稳定性的前提下恢复功能，建议循序渐进并个体化地进行康复运动：
本报告为基于现有影像及临床信息进行的参考性分析，不能替代线下医生的面诊、进一步检查或专业诊断建议。有关具体治疗方案的制定与实施，请务必在专科医生或骨科肿瘤专家的指导下进行。
退变性髂嵴骨软骨瘤至低度软骨肉瘤
