骨赘的肉瘤性恶变

临床病例 12.02.2002
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 20岁,女性
作者: A. Keller, V. Prues-Latour, A.M. Kurt
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AI报告

临床病史

临床和影像学表现以及患者年龄提示单发骨赘发生肉瘤样转变。

影像学表现

患者既往无任何病史,仅在一年前右侧胫骨近端出现肿胀。该病灶最初无痛,近期在直接接触时开始引起疼痛。
右膝关节正位(A-P)X线显示在右侧胫骨前表面出现一有蒂外骨疣,其周围可见软组织肿块但无钙化。
骨显像(骨扫描)- Tc99m MDP(未显示)证实在胫骨孤立病灶处有强烈的局灶性高放射性摄取。
膝关节的MR检查包括轴位GRE T2加权图像,显示该外骨疣表面覆盖软骨帽,其信号比除脂肪外的所有其他组织都要高。在Gd增强的矢状位SET1加权图像上,可见病变表面有一圈强烈的Gd增强,以及外骨疣下方皮质骨的局灶性增厚。骨髓信号正常。
病理学检查(切除标本)显示在显微镜下(EH* 100)骨髓脂肪被软骨组织取代,该软骨组织被宿主层状骨所包绕。在另一个高倍显微镜视野(EH* 400)下,与正常软骨相比,细胞密度增高,软骨细胞核大小不规则,且有时可见双核。
结合临床和影像学结果以及患者的年龄,提示在一个单一的骨性外骨疣上出现肉瘤样转变。病理学检查证实为I级软骨肉瘤样变。外骨疣与其相连的连续性皮质骨及小梁骨,排除了邻骨(juxta-)或骨旁(paraosteal)肉瘤的可能性。

病情讨论

骨软骨瘤或外生骨疣是良性、具蒂或无蒂的骨表面赘生物,通常位于靠近骺干端(干骺端)的部位。它们具有与宿主骨相连贯的皮质和髓腔,并被透明软骨层覆盖。其大小可从 1 cm 到大于 40 cm 不等。它们可分布于所有通过软骨内成骨发育的骨骼,尤其常见于股骨、肱骨和胫骨。骨软骨瘤可以是孤立的,也可以是多发(常为常染色体显性遗传),可自发出现或继发于外伤或放射治疗后。70-80% 的孤立性骨软骨瘤发生于 20 岁以下的患者。潜在并发症包括骨折、血管损伤并形成假性动脉瘤、神经受压、滑囊形成以及恶性转化。恶变风险因存在孤立性或多发性骨软骨瘤而有所不同,范围为 1% 到 27%。发生恶变后最常见的肿瘤类型是软骨肉瘤。恶性转化的征象包括软骨帽增大、不规则的软骨样钙化以及边界不清晰。
在影像学检查上,主要的鉴别诊断困难在于区分良性骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤。软骨肉瘤的放射学表现包括病灶体积较大、具有边界模糊的溶骨性改变或密度改变、骨膨胀、皮质局灶性增厚或变薄,或广泛的皮质窝状改变。在临床实践中,这一鉴别主要依赖解剖病理学检查。细胞学上,恶性的证据包括细胞密度增高,软骨细胞核增大、双核化以及偶见的有丝分裂像。组织学诊断恶性的标准包括脂肪髓腔被岛状软骨替代,软骨被困于宿主的层状骨中,髓腔脂肪被纤维组织带替代,以及对哈弗系统的浸润。

鉴别诊断列表

独特骨赘的肉瘤性恶变

最终诊断

单发外生骨赘的肉瘤性转变

证书

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图像分析

右膝X线检查

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右膝X线检查

膝关节磁共振

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膝关节磁共振检查
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膝关节磁共振检查

显微镜视图

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显微镜视图
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显微视图