一名78岁男性,左手第四指远侧指骨掌侧出现肿胀、红斑和疼痛,但无化脓。患者报告曾于一年前因树枝割伤而就诊。使用抗生素治疗两周后无改善。
在左手第四指远节指骨掌侧发现一个软组织病变。该病变与远节指骨远端和中三分之二处的骨质破坏相关,但未累及关节,并与远端深屈肌腱的前方密切相关。
该病变在 T1 加权序列上呈低信号,在 T2 加权序列上表现不均匀,包含轻度低信号的实性成分以及多个呈高信号的囊性结节样病灶。
静脉注射钆剂后,实性成分出现明显的弥漫性不均匀强化。
术后影像显示在残端顶端软组织的信号强度发生改变。此外,在残端顶端掌侧发现一个多房性囊性病灶,其信号特征与原始病变相同,强烈提示肿瘤残留。
背景
指(趾)端乳头状腺癌(DPA)是一种罕见的汗腺恶性肿瘤,通常见于 50~70 岁白人男性的手指和脚趾的掌侧(3:1)及其相邻的手掌和足底皮肤,尽管也曾在儿童中被观察到 [1,2]。
临床观点
这些肿瘤几乎总是表现为单一的疼痛包块/结节,生长缓慢,且无相关全身症状。约 75% 的患者在病变部位感到疼痛,但肿瘤可能已存在数月乃至数年后患者才就诊 [2,3]。它们常位于真皮层,也可侵袭更深层的组织,如肌肉、肌腱或骨骼 [4]。
影像学观点
据我们所知,此前仅有 Mangrulkar 等人讨论过 DPA 的影像学表现。在他们的病例报告中,MRI 显示了一个分叶状软组织病灶,T1 序列呈混合中等信号,T2 脂肪抑制序列则表现为信号不均匀增高,未见皮质受累。在病灶远端可见局灶性出血或蛋白质样物质。静脉注射钆造影剂后,病灶呈轻度弥漫性不均匀强化 [3]。MRI 所提供的影像学信息有助于诊断,因为它们可能提示恶性病因,并能明确病变范围及邻近组织受累情况,以便更好地进行手术规划。通过 MRI 在早期诊断局部复发可能比较困难,因为其表现与术后反应性/炎症性改变相似 [4]。
结果
由于这些肿瘤较为罕见,对于 DPA 的自然病程尚缺乏完整的了解,而误诊可能导致延误治疗,再加上其明显的局部侵袭性,都会增加转移的风险。手术后,局部复发率约为 30-50%,而转移率约为 14%,常见于肺和淋巴结。大多数患者接受广泛局部切除或截肢治疗 [1-4]。DPA 的主要治疗方式是手术干预,包括广泛局部切除或手指/足趾截除。但即使边缘呈阴性,肿瘤也可能已向附近组织播散。因此,患者应每年随访,包括体检和胸片筛查,以排查远处病变 [2]。
已获得患者用于发表的书面知情同意。
伴有肌腱受累并在手术部位复发的指端乳头状腺癌
基于X线及MRI检查,病变位于左手第四指远侧指节掌侧软组织内,可见下列主要影像学特征:
结合患者高龄(78岁)、指腹局部肿胀疼痛、组织学特征及影像学表现,可能的诊断或鉴别诊断包括:
结合患者的性别、年龄、病变部位和组织病理结果,最可能的诊断为 数字乳头状腺癌(Digital Papillary Adenocarcinoma,DPA)。本病具有局部侵袭性并有一定转移风险,组织学可见汗腺源性腺样结构及乳头状增生,并可能出现侵及深层组织的特点。
治疗策略:
康复与运动处方:
本报告为基于现有影像资料及临床信息所作的参考性医学分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。有关具体诊疗方案及风险评估,请患者咨询专科医生并结合个人情况进行综合判断和治疗。
伴有肌腱受累并在手术部位复发的指端乳头状腺癌