颅骨纤维性发育不良

临床病例 11.09.2002
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 26岁,男性
作者: J. Pattison
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AI报告

临床病史

头部的骨性肿胀

影像学表现

患者出现头部一个缓慢增大的骨性肿块,已存在多年。没有疼痛或神经学症状。

病情讨论

纤维性骨发育不良(亦称 Jaffe-Lichtenstein 病)是一种病因不明的骨骼发育异常。它可分为单骨型和多骨型,分别占病例总数的 70-80% 和 20-30%。在这些患者中有 2-3% 合并内分泌疾病,最常见的是 McCune-Albright 综合征。在单骨型病例中 10-25% 累及颅骨和面骨;在多骨型病例中则有 50% 累及颅骨和面骨。常见好发部位包括额骨、蝶骨、上颌骨和筛骨,颞骨和枕骨较少受累。病变通常无症状,但可能出现畸形或神经系统并发症,如视神经受压。

普通 X 线片可以显示单发或多发病灶,多数以硬化性改变为主,但也可能表现为透亮区。当病变发生膨胀时,通常向外突出,导致颅骨外板膨出,但外板仍保持完整。CT 检查有助于显示骨受累的范围以及皮质外的侵犯。主要的鉴别诊断是 Paget 病,其面骨受累和枕外隆突突出的特征较少见,并且可出现颅骨板层被破坏的情况。颅骨纤维性骨发育不良的高血管化是一种少见的并发情况,可能导致反复出血。

鉴别诊断列表

纤维发育不良

最终诊断

纤维性骨发育不良

证书

(无内容可翻译)

图像分析

颅骨平片

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颅骨平片
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颅骨平片

颅骨CT

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颅骨CT
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颅骨CT

术后颅骨X线片

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术后颅骨X线片
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术后颅骨X光片