吞咽困难和遍及手、脚、腿及其他骨骼的广泛骨骼疼痛。
患者因吞咽困难以及手、足、腿及其他骨骼的广泛骨痛入院。吞咽困难在进食固体食物时尤为明显。体格检查发现明显的杵状指,指甲呈表玻璃样畸形,皮肤呈油性。面部皮肤缺乏表情,给人一种疲惫、平静的印象。患者还主诉多汗。
钡灌肠检查食管显示下段食管出现充盈缺损及僵硬(图1)。骨骼平片显示明显的骨膜新生骨形成,广泛分布于长骨(股骨、肱骨、胫骨、腓骨、桡骨、尺骨以及骨盆)。骨膜新生骨形成呈多层样改变。骨皮质也出现增厚(图2)。在计算机断层扫描(CT)中,颅骨的骨质结构表现为明显增厚和密度增高(图3)。在磁共振(MR)成像中,骨皮质被检测到增厚,并在T1和T2加权成像上均显示显著的信号丢失。骨膜新生骨形成在平片中表现得比MR成像更明显(图4)。
肥大性骨关节病可能继发于支气管源性癌、脓肿、支气管扩张、胸膜间皮瘤、发绀型先天性心脏病、溃疡性结肠炎、克罗恩病和食管癌等其他疾病过程 (1,2)。支气管源性癌是导致肥大性骨关节病最常见的疾病,而食管癌则相对较少见 (1,2)。骨膜下骨沉积是最常见且最初的放射学表现,通常累及胫骨、腓骨、桡骨、尺骨的干骺部,也可较少地累及股骨、肱骨、掌骨、跖骨和指(趾)骨。在疾病进展后,骨膜新生骨可逐渐延伸至骨骺线附近,但从不延伸到骨骺区。只有在发绀型先天性心脏病的病例中才可见骨膜新生骨向骨骺延伸。继发性肥大性骨关节病中可见多种类型的骨膜增生:单层新生骨、“洋葱皮”样分层以及不规则的骨膜隆起 (1)。 在具有常染色体显性遗传的原发性肥大性骨关节病中,也可见骨膜新生骨形成。该疾病在男性中更常见且更为严重。本病的特点是骨性改变、杵状指(趾)、皮肤改变以及胃黏膜肥厚 (3)。完整型自青春期起病,各种表现逐渐发展。指(趾)骨肥厚性骨关节病(pachydermoperiostosis)的主要表现是骨膜炎,可广泛且对称地分布,尤以四肢管状骨——尤其是胫骨、腓骨、桡骨和尺骨最为显著。干骺部都可受到影响,但骨膜增生延伸至骨骺区是此疾病最具特征性的表现。另一些可出现显著骨膜新生骨形成的疾病包括甲状腺肢端病、维生素A过量和婴儿皮质增殖性骨炎。其中,甲状腺肢端病的骨膜新生骨形成好发于手和足的小骨。
由食管癌导致的继发性肥大性骨关节病
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根据提供的X线、CT及MRI影像资料,并结合患者的临床症状(吞咽困难及广泛性骨疼痛),可以观察到以下主要影像学特征:
综合分析,这些影像所示改变最突出的是四肢骨干处骨膜增生,符合肥大性骨关节病的典型表现。
结合患者的年龄(53岁男性)、吞咽困难以及广泛骨痛,主要考虑以下可能诊断:
基于以下因素:
因而最有可能的诊断是:继发于食管肿瘤(高度怀疑为食管癌)的肥大性骨关节病。
如需确诊仍需进一步行胃镜检查、病理活检及相关影像学增强扫描,以明确食管病变的性质、范围及分期。
免责声明:以上报告仅为基于现有影像及临床信息的参考性分析,并不构成最终的医疗诊断或治疗处方。具体诊治方案仍需结合线下面诊、实验室检查及其他必要的专科评估后决定。
由食管癌导致的继发性肥大性骨关节病