脂肪母细胞瘤病

临床病例 08.10.2002
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 2岁,男
作者: R. Arkun, O. Esen, A. Memis, M. Argin, T. Akalin
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AI报告

临床病史

右侧臀部区域疼痛和肿胀

影像学表现

该患者在右侧臀部出现肿胀,病史已持续六个月。体格检查结果除外均正常。实验室检查结果无异常。

MR成像显示在梨状肌水平,自臀部区域延伸至骨盆区域的大型软组织肿块。该肿瘤在T1加权像和脂肪抑制像上呈不均匀的高信号强度(图1,2)。

该肿瘤经切开活检后被诊断为脂肪母细胞瘤病,随后进行了旨在完全切除的手术。一年后未见复发迹象(图3)。

病情讨论

脂肪母细胞瘤(LBM)是一种罕见的良性间叶组织肿瘤,含有成熟的胚胎脂肪,于1958年由Vellios首次描述。它主要发生于婴儿和儿童,更常见于四肢、纵隔、颈部和腋窝。根据Chung和Enzinger的研究,88%的病例在3岁以前出现。LBM占婴儿脂肪细胞来源肿瘤的3%。男女比例为3:1。该肿瘤通常无症状且无压痛。LBM有两种形式——弥漫性浸润型以及局限性、非浸润型,后者称为脂肪母细胞瘤。LBM较为少见(1)。它沿肌肉平面浸润,但不会深入肌肉组织(2)。由于脂肪母细胞——该肿瘤的胚胎脂肪细胞前体——在出生后仍可在这些部位正常存在,所以腋窝、纵隔、腹膜后及椎前间隙是LBM最常见的位置(1)。此肿瘤可能生长迅速。钙化从未有过报道。

LBM的超微结构研究显示其细胞成分具有很大差异。病理上主要特征为成熟脂肪细胞与未成熟脂肪母细胞组成的小叶,并以薄纤维隔分隔。常可见伴随的嗜酸性黏液胶原基质组织(3,4)。由于这种组织学特征组合,LBM在MRI所有脉冲序列上均显示信号不均匀性。

MRI在软组织肿瘤的界定和分期中非常重要。在大多数情况下,使用自旋回波T1和T2加权图像就足够了。脂肪抑制图像在脂肪性肿瘤中能提供额外信息。一般而言,脂肪性肿瘤在不同MRI序列中的表现与皮下脂肪相似。在LBM中,脂肪抑制序列非常有用。脂肪性肿瘤在脂肪抑制序列中持续表现为高信号,反映了脂肪母细胞和黏液胶原基质细胞在组织学上的主导地位,可能是鉴别此肿瘤在儿童人群中的最重要MRI特征(5)。

鉴别诊断包括与患者年龄及肿瘤部位相关的脂肪性软组织肿瘤。脂肪肉瘤在10岁以下患者中极为罕见。弥漫性脂肪瘤或肌内脂肪瘤表现为成熟脂肪组织的弥漫性增生,并呈不规则小叶状分布,缺乏脂肪母细胞和恶性特征(2,4)。

在治疗方面,如果可能的话,建议完整切除并带有周围正常组织边缘(1)。据报道其复发率为14%至25%。这种在外观上似为恶性的肿瘤实际上在组织学上是良性的,不发生转移(2)。

鉴别诊断列表

脂肪母细胞瘤病

最终诊断

弥漫性脂肪母细胞瘤

证书

没有可翻译的英文内容。

图像分析

术前磁共振成像

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术前磁共振成像
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术前磁共振成像
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术前磁共振成像

术前磁共振成像

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术前磁共振成像
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术前磁共振成像

术后图像

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术后影像
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术后影像