一名50岁男性患者,因右肩疼痛并且右肩外展困难已持续6个月。无发热、易疲劳或外伤病史。该患者无任何恶性肿瘤病史。患者也无糖尿病和结核病史。
右肩前后位(AP)X线影像(如图1所示)显示肩胛骨盂内有孤立的膨胀性透亮溶骨性病灶,边界不清且无清晰的过渡区,边缘不呈硬化。未见骨膜反应、钙化及内部隔膜。未增强的右肩CT(图2b和2c)显示于肩胛骨盂部位可见边界不清的膨胀性溶骨病灶,延伸至相邻肩胛骨体及盂下突,并伴有骨皮质变薄及破坏。MRI影像(图3)显示以右肩胛骨盂为中心的不清晰膨胀性病灶,T1呈低信号,T2/PD呈高信号,并存在真正的弥散受限。GRE序列上未见明显的散斑信号。为明确最终诊断,进行了PET CT及骨髓穿刺。PET CT显示以右肩胛骨盂部位为中心的代谢活跃病变,扩展至相邻肩胛骨体及盂下突,最高SUV值为5.7。其余骨骼系统及其他脏器均未见代谢活跃病灶。骨髓穿刺提示浆细胞瘤相关特征。蛋白化学检查显示lambda链增高,kappa/lambda比值偏低。骨活检标本显示肿瘤组织细胞密集,呈多边形,细胞核偏心且染色深。
背景
骨髓瘤可表现为局限性(孤立性浆细胞瘤 - 30%)或全身性(多发性骨髓瘤 - 70%)。浆细胞瘤是发生于骨或软组织中的孤立性肿瘤性单克隆浆细胞。它是一种罕见的肿瘤,多数受影响患者有潜在的全身性疾病。通常见于40至80岁的患者,中位年龄为55岁,男性更常见,男女发病率约为2:1 [1]
临床观点
患者因浸润性浆细胞肿瘤导致的骨破坏而在骨病变部位出现疼痛,并伴有关节活动度受限。影像学检查对于鉴别肩部疼痛的病因,如肩袖疾病或肩锁关节与肩关节的病变,至关重要 [2]。
影像学观点
诊断浆细胞瘤的标准包括单一病灶、骨髓浸润(有核细胞少于5%),并无系统性紊乱,如贫血、肾功能损害和高钙血症 [3]。血清电泳在大多数患者中可检测到单克隆蛋白,但水平低于多发性骨髓瘤。浆细胞瘤通常表现为边界清晰的“打孔样”溶骨性病灶,并可形成骨外软组织肿块,其形态与大多数转移性病变相似。CT可显示放射学检查下未见的细微溶骨病变或小的软组织病灶。MRI、CT和PET在孤立性浆细胞瘤的分期与评估中可发现多个软组织肿块或额外的骨病变 [4]。最终诊断通过骨活检确定。
治疗结果
初始治疗包括放射治疗,局部控制率可达90%至95%。若放射治疗失败,则考虑化疗 [5]。可行完整肿瘤切除,并辅以化疗与放射治疗。局部复发率低于5%,约35%至70%的患者会出现播散。对于难治、复发或多发性浆细胞瘤,推荐使用全身治疗,如化疗或自体干细胞移植 [6]。该疾病可能进展为多发性骨髓瘤,预后较差 [7]。影像学检查对于治疗反应评估和患者监测具有重要意义。
备忘要点 / 教学提示
对于老年男性患者,若在肩胛骨发现膨胀性溶骨性病变,排除转移病灶后应考虑浆细胞瘤的可能性。
孤立性浆细胞瘤
根据提供的X线、CT及MRI图像可见:
整体来看,病变主要位于右侧肩胛骨,呈溶骨性、边界尚清的局部膨胀性病灶,结合患者持续性疼痛并活动受限情况,具有较高的恶性病变可能性。
根据患者的年龄、症状以及影像特点,以下是需要考虑的潜在诊断:
综合本例患者的年龄(50岁男性)、临床表现(肩痛与活动受限超过6个月,无明显外伤或其他系统性症状)、实验室检查(若血清蛋白电泳可提示单克隆蛋白、骨髓活检显示局灶性浆细胞增生)及局部影像学特点(溶骨性、膨胀性病变),最可能的诊断为
肩胛骨孤立性浆细胞瘤(Solitary Plasmacytoma)。
如仍有鉴别困难或需进一步确诊,可进行病灶活检、血清/尿液免疫球蛋白定量及更全面的骨髓检查以排除多发性骨髓瘤。
治疗策略:
1) 放射治疗:孤立性浆细胞瘤首选局部放疗,可获得较高的局部控制率(90% 以上)。
2) 手术治疗:若病灶体积较大、导致骨稳定性明显下降或有明显软组织肿块,可考虑手术切除或病理骨折内固定处理,辅以放疗或化疗。
3) 化疗及其他系统治疗:当病灶无法被完全切除或出现复发、转化为多发性骨髓瘤时,可考虑系统性化疗、靶向药物治疗或自体干细胞移植等。
康复及运动处方建议(遵循FITT-VP原则):
在整个康复过程中,应密切监测疼痛、肿胀及活动范围变化。在任何出现明显加重疼痛或其他症状时,应及时复诊并调整康复策略。
本报告仅作为参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊疗意见。患者应根据自身情况,充分与临床医生沟通,接受进一步评估与个体化的治疗、康复建议。
孤立性浆细胞瘤