肩胛骨孤立性浆细胞瘤的一例罕见病例

临床病例 29.11.2022
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 50岁,男性
作者: Vishal S Dharpur, Padmini S G, H N Pradeep, Vinaya Manohara Gowda, Prateek Parmeshwar Ugran, Pallavi G
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AI报告

临床病史

一名50岁男性患者,因右肩疼痛并且右肩外展困难已持续6个月。无发热、易疲劳或外伤病史。该患者无任何恶性肿瘤病史。患者也无糖尿病和结核病史。

影像学表现

右肩前后位(AP)X线影像(如图1所示)显示肩胛骨盂内有孤立的膨胀性透亮溶骨性病灶边界不清且无清晰的过渡区,边缘不呈硬化。未见骨膜反应、钙化及内部隔膜。未增强的右肩CT(图2b和2c)显示于肩胛骨盂部位可见边界不清的膨胀性溶骨病灶延伸至相邻肩胛骨体及盂下突,并伴有骨皮质变薄及破坏。MRI影像(图3)显示以右肩胛骨盂为中心的不清晰膨胀性病灶,T1呈低信号,T2/PD呈高信号,并存在真正的弥散受限。GRE序列上未见明显的散斑信号。为明确最终诊断,进行了PET CT及骨髓穿刺。PET CT显示以右肩胛骨盂部位为中心的代谢活跃病变,扩展至相邻肩胛骨体及盂下突,最高SUV值为5.7。其余骨骼系统及其他脏器均未见代谢活跃病灶。骨髓穿刺提示浆细胞瘤相关特征。蛋白化学检查显示lambda链增高,kappa/lambda比值偏低。骨活检标本显示肿瘤组织细胞密集,呈多边形,细胞核偏心且染色深。

病情讨论

背景

骨髓瘤可表现为局限性(孤立性浆细胞瘤 - 30%)或全身性(多发性骨髓瘤 - 70%)。浆细胞瘤是发生于骨或软组织中的孤立性肿瘤性单克隆浆细胞。它是一种罕见的肿瘤,多数受影响患者有潜在的全身性疾病。通常见于40至80岁的患者,中位年龄为55岁,男性更常见,男女发病率约为2:1 [1]

临床观点

患者因浸润性浆细胞肿瘤导致的骨破坏而在骨病变部位出现疼痛,并伴有关节活动度受限。影像学检查对于鉴别肩部疼痛的病因,如肩袖疾病或肩锁关节与肩关节的病变,至关重要 [2]。

影像学观点

诊断浆细胞瘤的标准包括单一病灶、骨髓浸润(有核细胞少于5%),并无系统性紊乱,如贫血、肾功能损害和高钙血症 [3]。血清电泳在大多数患者中可检测到单克隆蛋白,但水平低于多发性骨髓瘤。浆细胞瘤通常表现为边界清晰的“打孔样”溶骨性病灶,并可形成骨外软组织肿块,其形态与大多数转移性病变相似。CT可显示放射学检查下未见的细微溶骨病变或小的软组织病灶。MRI、CT和PET在孤立性浆细胞瘤的分期与评估中可发现多个软组织肿块或额外的骨病变 [4]。最终诊断通过骨活检确定。

治疗结果

初始治疗包括放射治疗,局部控制率可达90%至95%。若放射治疗失败,则考虑化疗 [5]。可行完整肿瘤切除,并辅以化疗与放射治疗。局部复发率低于5%,约35%至70%的患者会出现播散。对于难治、复发或多发性浆细胞瘤,推荐使用全身治疗,如化疗或自体干细胞移植 [6]。该疾病可能进展为多发性骨髓瘤,预后较差 [7]。影像学检查对于治疗反应评估和患者监测具有重要意义。

备忘要点 / 教学提示

对于老年男性患者,若在肩胛骨发现膨胀性溶骨性病变,排除转移病灶后应考虑浆细胞瘤的可能性。

鉴别诊断列表

孤立性浆细胞瘤
转移
棕色瘤
浆细胞瘤

最终诊断

孤立性浆细胞瘤

图像分析

对不起,目前没有可供翻译的英文内容。

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常规右肩前后位 X 线片显示,在肩盂骨质中可见一个孤立的膨胀性透亮溶骨性病变……

没有提供可翻译的英文内容。

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右肩的轴向未增强CT扫描,在肩胛盂体水平的软组织窗显示一个孤立的扩张性病变

(无内容可翻译)

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右肩冠状位T1加权MRI显示在右肩胛骨盂体有一个孤立且边界相对清晰的病变。
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右肩轴位 PD 脂肪抑制 MRI 显示该病灶相对于肌肉呈高信号。
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冠状位 PD 脂肪抑制 MRI 显示右侧肩胛骨关节盂体部有一个孤立且界限相对清晰的病灶。该病灶是 hy
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在右肩的轴向DW-MRI中,病灶呈弥漫性弥散受限
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右肩斜矢状位 T2 加权 MRI 显示该病变的信号强于肌肉。

未检测到需要翻译的英文内容。

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PET CT显示右侧肩胛骨存在代谢活跃病灶,其余部位未见其他代谢活跃病灶。

没有可翻译的英文内容。

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病变的 HPE 显示均一的成熟浆细胞群