肋骨骨软骨瘤

临床病例 09.12.2002
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 22岁,女性
作者: N. Ramesh, M. O'Dowd, B. Hogan.
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AI报告

临床病史

右侧疼痛和不适持续数月

影像学表现

患者主诉右侧胸部疼痛和不适已持续数月。进行了胸部PA位和侧位平片检查。影像显示在右侧第六肋骨投影处有一个边界不清的钙化病变。侧位片上该病变似乎与肋骨紧密接触。诊断考虑为肋骨骨软骨瘤。随后进行了胸部CT检查以作进一步评估,结果证实为骨软骨瘤,并清晰显示其软骨帽。

患者于3个月后再次就诊,疼痛突然加重。胸部平片显示右侧出现小的气胸,同时仍可见骨软骨瘤。

患者同意手术治疗,病理检查进一步证实了该诊断。

病情讨论

骨软骨瘤(骨软骨性外生突)是骨骼系统中最常见的肿瘤之一(尽管严格来说,它并不是一种真正的肿瘤)。该种覆盖软骨帽的骨膜下骨质突起占良性骨肿瘤的 20-50%。它们最常出现于生命的前二十年,男女发病比例约为 1.5:1。它们最常见于长骨,尤其是远端股骨和近端胫骨,大约 40% 的此类肿瘤出现在膝关节附近。

肋骨的骨软骨瘤十分罕见,而且几乎总是发生在肋骨前端或接近前端的部位。它们可引起肋骨的膨大或畸形,并在软骨帽处出现钙化。在影像学上,它们可能被误认为是肺炎或孤立的肺部肿块。CT 检查可以更明确地评估,尤其是可观察软骨帽的情况。

骨软骨瘤的成因最可能是先天缺陷或是软骨膜创伤导致,这会使骺(骨骺)生长板的碎片通过骨膜骨质向外突出。它们可呈 sessile(基底宽广)或带茎状(柄样),其中细长的骨柄通常朝远离关节的方向,并多出现在近骺端。它们只发生在由软骨发育而来的骨骼(软骨内成骨)。在儿童中还曾有因放射治疗而导致骨软骨瘤的报道。通常在骺闭合后,外生突不再继续生长。

在临床上,这些病变可能因为机械刺激而导致疼痛,也可能表现为无痛性肿块。有时会发生肿瘤柄部骨折。偶尔也可在影像学检查时意外发现。

遗传性多发性骨软骨瘤(干骺端发育异常)是一种常染色体显性疾病,病灶(无论是 sessile 型还是带茎状)可以在同一骨骼或不同骨骼上出现。大约 50% 的此类患者会出现肋骨病变。

通常,通过普通 X 线片就足以确诊。基底宽广(sessile)的病变覆盖范围较大,可能引起干骺端的增宽。软骨帽上常可见不规则分布的钙化。CT 有助于确定病变的骨髓和骨皮质是否与骨骼相连续。软骨帽的厚度则在 MRI 上更易显示。软骨帽的厚度一般在 1 毫米至 6 毫米之间;如果软骨厚度超过 2 厘米或病变出现新的生长,则提示可能发生恶性转变。

鉴别诊断包括遗传性多发性骨软骨瘤(干骺端发育异常)。肋骨病变的鉴别诊断还包括内生软骨瘤、成骨细胞瘤、骨样骨瘤、软骨母细胞瘤以及血管瘤等。

骨软骨瘤可能发生并发症;位于膝关节以外部位的骨软骨瘤更易发生恶性转变。对于单发骨软骨瘤而言,大约有 0.5-1% 的患者会出现继发性软骨肉瘤。在遗传性骨软骨瘤中,软骨肉瘤的转变更常见。动态钆增强 MRI 可用于区别良性和低度恶性软骨性肿瘤,早期和指数式增强均提示恶性可能。钆增强 MRI 在需要活检时还能帮助确定肿瘤范围。自发性血胸或气胸(如本例所示)也曾在肋骨病变中被报道,此外还可能发生骨折。

病理上,大体检查可见一种不规则的骨质肿块,上有灰蓝色的软骨帽。当软骨内有钙化时,则可见不透明的黄色软骨。病变的基底部有一圈皮质骨,中央为松质骨。显微镜下,可见在透明软骨的基底面上有软骨内成骨。软骨组织比正常更不规则,软骨帽的厚度通常为 1-3 毫米,如果更厚则可能提示恶性转化。

对于无症状的骨软骨瘤,不需要任何治疗。如果病变因疼痛或神经压迫出现症状,则应在基底部将其切除。对单发外生突而言,预后很好。本例中,患者由于出现自发性气胸而进行了手术,术后病理证实了骨软骨瘤的诊断。

鉴别诊断列表

肋骨骨软骨瘤

最终诊断

肋骨骨软骨瘤

证书

没有可翻译的英文内容。

图像分析

胸部后前位片

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胸部CT

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胸部CT扫描
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