患者主诉有1个半月的背痛病史,对NSAID治疗有效,疼痛放射至双下肢。静止和活动时均有疼痛,并出现双下肢轻瘫及行走不稳。
患者出现背痛病史,对NSAID治疗有反应,疼痛放射至双下肢,病程为一个半月。在静止和活动时均感到疼痛,伴随双下肢轻瘫和行走不稳。
体格检查显示双下肢肌无力和麻木。深部关节反射正常,感觉也正常。
进行了普通X线检查。在胸腰椎正位片上可见T12椎体右侧部分有透亮区,下终板和右侧椎弓根被破坏。侧位片也显示T12椎体后部有透亮区。
CT扫描示T12椎体右半部分和椎弓根的溶骨性改变,并可见向椎管内及右侧椎旁软组织肿块形成。
MRI显示T12椎体右半部分和椎弓根的溶骨性改变,以及向椎管内延伸并压迫脊髓的软组织肿块和右侧椎旁肿块。T1加权像上可见低信号区域,T2加权像上有高信号区域。注射钆剂后的T1加权像显示不均匀强化(高信号)。
骨扫描(显像)提示放射性核素摄取增高。
在CT引导下对椎旁软组织进行了细针穿刺活检,细胞学检查显示丰富的黏液样背景,包绕着成群的具有理泡样胞质的细胞(MGG X)。
脊索瘤是一种破坏性骨肿瘤,被认为来源于脊索细胞残余,这些残余通常是椎体和椎间盘的前体。临床上常见于40至70岁的男性。它在局部具有恶性特点,手术切除后常有明显的复发倾向。转移并不常见。病灶生长缓慢,通常由于压迫症状而显现,可伴或不伴有局部疼痛。约一半的病灶发生在骶骨和/或尾骨,另有部分位于颅骨的枕骨底和蝶骨底区域。仅有15%的患者病灶起源于椎体,且相邻椎体也可能受累。
该病灶表现为溶骨性,界限相对清晰,通常呈椭圆形或略显分叶状,并伴有硬化边缘。可能含有钙化区。椎间盘常受累,且常有软组织成分,其中可能带有钙化基质。
在某些病例中,以硬化为主,可呈现“象牙”椎体的外观。MRI上,T1加权像中75%的病灶与邻近椎体呈等信号,25%为低信号;T2加权像中病灶信号通常较高,并常可见低信号的分隔(约70%)。
细胞学检查可见丰富的黏液样背景,围绕成簇的泡滴状细胞(MGG X)。
与组织穿刺活检相比,细针穿刺(FNAB)具有以下优势:细针(21-23G)仅可用于皮质骨已被破坏或非常薄的溶骨性病灶。FNAB操作简便、安全、成本效益高,且可在门诊进行。其方法快捷,使用快速吉姆萨染色可在20-30分钟内获得结果。尤其在出现脊柱病变导致脊髓受压时,FNAB能迅速解决诊断问题。最后,该方法创伤小,几乎无严重并发症。因此,可以进行多次、多方向的抽吸以确保获取足够的样本。脊索瘤由于其破坏性和典型的细胞学特征,是FNAB诊断的理想对象。这些发现结合影像学和临床资料,可在有经验的细胞病理学家手中得出正确诊断。当病灶位于骶骨时,应将浆细胞瘤和巨细胞瘤列入鉴别诊断;当病灶位于枕骨底部时,则应考虑软骨肉瘤。由于脊索瘤可能存在于椎体内,建议在椎体区溶骨性病变的鉴别诊断中将其考虑在内。
脊柱脊索瘤
(无英文内容可翻译)
根据患者提供的X线、CT及MRI影像可见:
结合患者高龄(85岁)、病变形态及影像特征,考虑以下可能性:
结合患者的临床表现(慢性背痛、双下肢麻木、轻瘫、活动时加重伴休息痛)以及针吸细胞学检查(可见典型的粘液样基质和典型物理空泡样physaliphorous细胞),支持诊断为:
脊索瘤(Chordoma)。
鉴于脊索瘤常表现为侵袭性生长及椎体破坏,最终确诊可结合病理学切片及免疫组化(如表皮生长因子受体EGFR、S-100及Brachyury等)进一步确认。
在治疗与术后康复阶段,需要个体化的运动处方,以帮助患者维持或恢复下肢功能并减少再损伤风险。建议如下:
免责声明:本报告仅作为基于现有信息的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。临床诊断与治疗需结合患者的具体情况,由专业医疗团队综合评估后决定。
脊柱脊索瘤