孤立性骶骨浆细胞瘤

临床病例 18.02.2003
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 54岁,男性
作者: B. Sankar, V. Kamath, M.S. Bell
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AI报告

临床病史

该患者有五年的下背痛病史,过去十天疼痛变得非常严重且持续存在。疼痛呈机械性质,并因为疼痛而无法入睡。伴有沿左侧第一骶神经根分布的放射性疼痛,但无肠道或膀胱相关症状。体格检查显示骶骨上部轻度压痛。神经学检查和肛诊检查均正常。

影像学表现

患者有五年腰背痛病史,且在过去十天中疼痛明显加重并持续不缓解。该疼痛呈机械性质,使其难以入眠。伴有放射性疼痛,分布于左侧第一骶神经根范围,但无肠道或膀胱方面的症状。体格检查可见骶骨上方轻度压痛。神经学检查正常,直肠指检亦无异常。血液学及生化学检查以及尿液分析均在正常范围内。患者因疼痛缓解及进一步检查而住院。

腰骶椎的普通X线片(图1)未见任何明显异常。CT扫描显示第一骶椎椎体内有病灶,延伸至左侧侧块,并侵及椎管,对马尾及双侧第一骶神经根造成压迫(图2)。随后进行了CT引导下的病灶活检(图3)。患者血清电泳结果正常,尿液中Bence Jones蛋白阴性。骨扫描(图4)未见放射性浓聚灶,但由于未能清空膀胱,导致骶骨下部未能充分显影。五天后病理报告显示为浆细胞瘤。全身骨骼平片仅显示腰椎的退变性改变,未见其他异常。髂骨嵴的骨髓穿刺细胞学检查也在正常范围。因为这是骶骨部位的孤立性浆细胞瘤且无骨髓受累,患者接受了针对该病灶的放射治疗。

病情讨论

骶骨肿瘤通常表现为腰背部疼痛,没有典型的症状模式或时间进程。这些肿瘤在发现时可能已经很大,因为骨盆区域能容纳相当大的肿瘤体积 (1)。有时在直肠检查中可触及骶前肿瘤。肿瘤侵入椎管或神经孔时,会导致马尾神经受压,表现为下肢不同程度的神经功能缺损,并伴随肠或膀胱功能障碍。

孤立性骨浆细胞瘤是罕见的浆细胞增殖性疾病。它们最常累及中轴骨骼。在脊柱中,椎体或后部结构都可能受累。

骶骨病变在普通X线片上可能看起来正常,尽管骨骼已被广泛侵及。CT图像可显示与周围肌肉组织放射密度相同的骨髓瘤肿块。

诊断基于组织学证实单一病灶部位的单克隆浆细胞浸润,并通过在未受累的骨(通常是髂骨)进行骨髓穿刺来排除系统性骨髓瘤。正常骨髓约含3%的浆细胞。如果抽取的骨髓中未分化或分化的浆细胞比例明显升高,则被认为是播散性疾病。然而,对于将“孤立性骨浆细胞瘤”视为真正的独立肿瘤实体还存在一定争议。即使骨髓穿刺中未见或仅见极少量肿瘤细胞(惰性骨髓瘤),这些“孤立性”肿瘤最终也会扩散。

对于孤立性脊柱病变,首选治疗是局部放射治疗 (2)。脊索瘤是骶骨最常见的原发性骨肿瘤。转移性肿瘤、巨细胞瘤、淋巴瘤和骨髓瘤是骶骨其他常见的肿瘤 (3)。在鉴别诊断中,还应考虑致密灶(enostosis)、骨样骨瘤、成骨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨软骨瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤以及骨肉瘤 (3)。

鉴别诊断列表

骶骨孤立性浆细胞瘤

最终诊断

骶骨孤立性浆细胞瘤

证书

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图像分析

腰骶椎的普通X线片

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腰骶部脊柱的普通X线片
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腰骶部脊柱的普通X线片
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腰骶脊柱的普通X线片

S1水平的CT影像

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S1水平的CT图像
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S1水平的CT图像
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在 S1 水平的 CT 图像

CT引导下活检

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CT引导下活检

骨扫描

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骨扫描